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原發(fā)性軟骨肉瘤
(primary chondrosarcoma)
原發(fā)性軟骨肉瘤(或普通軟骨肉瘤conven- tional chondrosarcoma)發(fā)生于以往是正常骨的中央,，以前的定義泛指所有原發(fā)性軟骨肉瘤,。
【流行病學(xué)】
在一大組資料中，原發(fā)性軟骨肉瘤約占惡性骨腫瘤的 20%,。是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三最常見(jiàn)的骨原發(fā)性惡性病變,，所有軟骨肉瘤中，>90%為原發(fā)(普通)型,。 【年齡和性別】
原發(fā)性軟骨肉瘤是成人和老年人好發(fā)的腫瘤,，>50 歲的患者占絕大多數(shù)，發(fā)病高峰為40~70歲,，男性稍多,。
【發(fā)病部位】
最常見(jiàn)的部位是骨盆(髂骨是最常累及的部位)，其后依次是股骨近端,、肱骨近端,、股骨遠(yuǎn)端和肋骨。大約 3/4 的腫瘤發(fā)生在軀干部,、股骨和肱骨近端和肱骨,。手足部的短骨偶爾有原發(fā)性軟骨肉瘤(占所有軟骨肉瘤的1%)。發(fā)生在椎骨和顱面骨的軟骨肉瘤極為罕見(jiàn),。 
患者：黎#,，男，47歲,，股骨骨囊腫,，股骨骨壞死,。 臨床診斷：股骨骨囊腫，股骨骨壞死,。 
【取材部位】
右股骨髓內(nèi),、外組織。 【大體所見(jiàn)】 標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定 ①右股骨髓內(nèi)組織：灰紅組織2塊,，大小1.5x1x0.5cm,，全部制片。(蠟塊備注：1#) ②右股骨髓外組織：灰紅組織1塊,，大小4x3x1.5cm,，部分制片。(蠟塊備注：2-5#) 【影像學(xué)檢查】 -骨盆CT三維重建 
【病理切片HE】  
【鏡下所見(jiàn)】 腫瘤產(chǎn)生豐富的藍(lán)-灰色軟骨基質(zhì),，大小不等,，形狀不規(guī)則的軟骨小葉，小葉被纖維性條索或滲透于其中的骨小梁分隔,。 【病理診斷】 (右股骨髓內(nèi)組織及髓外組織)高級(jí)別軟骨肉瘤(II-III級(jí)),腫瘤浸潤(rùn)至骨外軟組織,。 【數(shù)字切片長(zhǎng)按打開(kāi)】
原發(fā)性軟骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 【臨床特點(diǎn)/影像學(xué)】
局部腫和/或痛是明顯的就診癥狀，癥狀常已經(jīng)持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間(數(shù)月至數(shù)年)
影像學(xué)所見(jiàn)對(duì)于軟骨性腫瘤的診斷十分重要,。在長(zhǎng)骨的原發(fā)性軟骨肉瘤位于干骺部和骨干,，呈現(xiàn)紡錘形膨脹伴皮質(zhì)增厚。病變?yōu)橥干渚€的區(qū)域,，伴有分布不同的點(diǎn)狀或環(huán)狀不透光區(qū)(礦化),、經(jīng)常有皮質(zhì)侵蝕或破壞。皮質(zhì)常增厚,，但骨膜反應(yīng)稀少或沒(méi)有,，MRI有助于界定腫瘤的范圍，并可以明確有無(wú)軟組織浸潤(rùn)
CT掃描可協(xié)助證實(shí)基質(zhì)的鈣化,。 【組織病理學(xué)】
在低倍鏡下,，軟骨肉瘤產(chǎn)生豐富的藍(lán)-灰色軟骨基質(zhì)。有大小不等,。形狀不規(guī)則的軟骨小葉,，小葉可被纖維性條索或滲透于其中的骨小梁分隔。
與內(nèi)生軟骨瘤相比,，軟骨肉瘤細(xì)胞成分較多,，盡管不同視野有差別，但總體上細(xì)胞豐富不典型的軟骨細(xì)胞大小和形狀各異,，核大濃染不曲型性一般是輕度到中度,。雙核細(xì)胞常見(jiàn)滲透皮質(zhì)骨和/或髓質(zhì)骨是軟骨肉瘤的重要特征，可用以與內(nèi)生軟骨瘤區(qū)別,。一些內(nèi)生軟骨瘤口在髓腔內(nèi)出現(xiàn)與腫瘤的主體分離的軟骨結(jié)節(jié)它與真正的滲透宿主骨不同,。后者是腫瘤填充骨髓腔,，使先前就有的骨小梁陷入在腫瘤中?；虼┩钙べ|(zhì)侵入軟組織,、黏液樣變或軟骨樣基質(zhì)液化是軟骨肉瘤常見(jiàn)的特征。在軟骨肉瘤中可見(jiàn)到壞死和核分裂,，尤其是在高級(jí)別的病變中,。
需要重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)的一點(diǎn)是，用于診斷手足小骨的軟骨肉瘤的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)是不同的,。細(xì)胞密度高雙核細(xì)胞,、染色質(zhì)濃集和黏液樣變?cè)谶@些部位的內(nèi)生軟骨瘤中均可見(jiàn)到，而這些部位的軟骨肉瘤最顯著的組織學(xué)特征是腫瘤穿透骨皮質(zhì)侵入軟組織以及在松質(zhì)骨中滲透,。
軟骨肉瘤的分級(jí)很重要,。一些研究證實(shí)其在判定組織學(xué)行為和預(yù)后方面十分有用：目前有幾種分級(jí)系統(tǒng)。主要依據(jù)核大小,、核染色(染色質(zhì)濃集程度),、細(xì)胞密度等指標(biāo)將軟骨肉瘤分為1~3級(jí),。
1 級(jí):細(xì)胞密度中等,，核大小一致、肥碩,，染色質(zhì)較深,。雙核細(xì)胞少見(jiàn)。細(xì)胞學(xué)非常類似內(nèi)生軟骨瘤,。
2 級(jí):細(xì)胞量,、核異型性、染色質(zhì)濃集,，核體積都更明顯增加,。
3 級(jí):細(xì)胞密度及核的多形性、異型性都超過(guò)2級(jí),，核分裂易見(jiàn),。
大部分原發(fā)性軟骨肉瘤是1級(jí)或2級(jí)，3級(jí)少有報(bào)道,。Bjornsson 等回顧了發(fā)生在骨盆肩部和管狀骨的338 例軟骨肉瘤,，發(fā)現(xiàn)1級(jí)占61%，2級(jí)占36%,，3級(jí)占3%,。
【預(yù)后因素】
復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增高與一些組織學(xué)參數(shù)有關(guān)，包括分級(jí),、腫瘤壞死,、核分裂數(shù)量及黏液樣腫瘤基質(zhì)等,，多變量分析發(fā)現(xiàn)對(duì)于局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移而言。組織學(xué)分級(jí)是唯一的重要指標(biāo),。1級(jí)病變患者的5年生存率高達(dá) 89%,，而2級(jí)和3級(jí)合并后的5 年生存率為 53%。復(fù)發(fā)腫瘤中大約有 10%惡性程度增加,。偶爾可見(jiàn)在同一軟骨肉瘤中同時(shí)存在不同分級(jí)的病變,。 【參考資料】程虹等譯.WHO-軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué) .人民衛(wèi)生出版社.2006.7:290-293
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