問題1 ：關于病變的描述,，下列選項不正確的是（單選）

A.病灶位于髓腔

B.中心見多發(fā)點狀及弧條狀鈣化

C.周邊硬化環(huán)完整

D.鄰近骨髓無水腫

E.鄰近骨皮質(zhì)無破壞

答案：C

A.良性病變

B.高度惡性病變

C.低度惡性病變

D.交界性病變

答案：B

答案：B

4.1影像學表現(xiàn)及診斷分析思路

本例CT平掃見左股骨下段偏外后側(cè)髓內(nèi)類圓形低密度影,，直徑約2cm,，境界尚清，周邊見薄層硬化環(huán),，局部不完整,，內(nèi)部見多發(fā)斑點狀及弧條形鈣化，鄰近骨皮質(zhì)完整,。MRI示病灶在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高信號,，分葉狀,，內(nèi)部信號不均勻，增強后呈不均勻性強化,，周邊呈環(huán)形強化,，局部呈棘狀突向鄰近髓腔,，周圍軟組織未見水腫及腫塊信號影,。

臨床影像特點：中年女性，偶然發(fā)現(xiàn),，無明顯癥狀及體征,；髓腔內(nèi)、單發(fā),、分葉狀病灶,，內(nèi)有斑點狀及弧條狀特征性鈣化,，強烈提示病變?yōu)檐浌瞧鹪矗恢苓呌不h(huán)不完整和局部呈棘狀突起,，說明對鄰近骨質(zhì)具有一定侵蝕性,，提示惡性，應首先考慮軟骨肉瘤,；病灶邊界較清,，內(nèi)部瘤軟骨鈣化較多，鄰近骨皮質(zhì)完整,，軟組織內(nèi)未見腫塊,，提示分化程度較好、惡性度低,。

4.2診斷及鑒別診斷

4.2.1軟骨肉瘤

軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一,，多見于成人，30歲以下少見,，35歲后發(fā)病率逐漸增高,，好發(fā)于四肢長骨與骨盆，發(fā)生于髓腔者為中心型,，發(fā)生骨表面者為周圍型,，少數(shù)可發(fā)生于骨旁或軟組織。中心型軟骨肉瘤常于干骺端區(qū)髓腔內(nèi)斑片狀,、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞,。腫瘤軟骨鈣化是本病最基本且具有特征性的表現(xiàn)，鈣化常呈環(huán)狀,、半環(huán)狀,、屑狀及斑點狀，鈣化是分化較好的腫瘤軟骨細胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積,，已鈣化的腫瘤軟骨可被周圍生長活躍的腫瘤細胞破壞縮小或消失,。腫瘤突破骨皮質(zhì)后，可形成巨大軟組織腫瘤,，內(nèi)常見特征性瘤軟骨鈣化,。CT可更敏感地顯示腫瘤軟骨鈣化而利于定性，MRI可更好顯示病變的范圍和周圍軟組織情況,，利于術(shù)前分期,。本例CT和MRI均較好地反映了病變的特征。

4.2.2內(nèi)生軟骨瘤

內(nèi)生軟骨瘤起源于骨髓腔內(nèi),，多見于20~40歲,，好發(fā)于指（趾）骨、掌骨，也見于肱骨,、骨盆,、股骨、肋骨,、胸骨等,。一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn),，出現(xiàn)疼痛時要警惕惡變,。病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)外緣分葉,，內(nèi)緣高低不平,；邊緣硬化，內(nèi)有鈣化,；但皮質(zhì)多保持完整,，無腫瘤性軟組織腫塊，瘤軟骨鈣化成熟,、完整,。

4.2.3軟骨母細胞瘤

軟骨母細胞瘤常表現(xiàn)為圓形、卵圓形骨質(zhì)破壞,，無膨脹或輕度膨脹,，常見點狀、沙礫狀或毛玻璃狀鈣化,，邊緣薄層硬化,；發(fā)病年齡較輕，多見于20~30歲,，好發(fā)部位為長骨的骨骺和骨端,。

4.2.4軟骨粘液樣纖維瘤

軟骨粘液樣纖維瘤多位于長骨干骺端，多見于20~30歲,。生長緩慢,，一般無癥狀或有間隙性疼痛。影像表現(xiàn)為干骺端卵圓形分葉狀偏心性生長的囊性病變,，邊緣可見硬化,，以髓腔側(cè)更明顯，鈣化不常見,，皮質(zhì)破裂可形成局限性軟組織腫塊,；位于中央的病灶因缺乏典型征象診斷困難。

綜合上述分析后,，應考慮軟骨肉瘤,。

手術(shù)經(jīng)過：于髕骨上緣水平股骨偏后側(cè)開窗約2*1cm，完整取下骨皮質(zhì),，咬除皮質(zhì)下松質(zhì)骨,，可見深層松質(zhì)骨軟組織樣改變，刮除腫瘤以及腫瘤至周圍正常松質(zhì)骨,。

病理診斷：（左股骨下端）軟骨性腫瘤,，符合高分化軟骨肉瘤。

病例供稿：寧波市第二醫(yī)院 

顧浩 史佳培 胡碧波 鄭建軍

隨著CT和MRI檢查的廣泛應用,，意外發(fā)現(xiàn)的軟骨類腫瘤不斷增多,，中心型軟骨肉瘤和內(nèi)生軟骨瘤的鑒別是臨床工作中常見的難點。病理學與影像對這類交界性病變常難以明確診斷,。以下影像征象有助于兩者鑒別：

（1）病變長度超過5cm,，常提示軟骨肉瘤；

（2）鄰近骨皮質(zhì)呈貝殼狀凹陷,，深度大于皮質(zhì)的2/3,，常提示軟骨肉瘤；

（3）核素顯像雖不能可靠地鑒別良惡性,，但正常背景活性則更傾向內(nèi)生性軟骨瘤,；

（4）位于扁骨者，應多考慮軟骨肉瘤,；

（5）隨訪復查病灶有增大,，或軟骨鈣化減少或消失，考慮軟骨肉瘤,；

（6）病變較小時,，兩者鑒別更為困難，若病變硬化環(huán)不完整,、有棘狀突起,，鈣化散在不成形，常提示軟骨肉瘤,。

專家點評：寧波市第二醫(yī)院 鄭建軍教授