前言：許多人都認為肝臟血管平滑肌脂肪瘤與肝錯構瘤是同一種疾病，常常將其相提并論,。其實 

無論是命名,、病理、影像學表現(xiàn)都有天壤之別,。下面我將有關病理及影像的區(qū)別進行論述,。 

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（ angiomyolipomas, aml ） 
　

概述：肝臟血管平滑肌脂肪瘤 是一種來源于間葉組織的良性腫瘤，主要組織成分為血管,、平滑肌和脂肪,。最常見于腎臟，其次為肝臟,。是臨床上較為常見的良性腫瘤,。 

一、病理基礎： 

來源于肝臟間葉組織的良性腫瘤,病理成份是成熟的脂肪細胞、平滑肌細胞和血管,。tsui 按照三 種成份構成的比例不同,特別是脂肪含量的多少,把aml 的病理分為四型:混合型,、脂肪型、平滑肌型和血管型,其中混合型最常見,。 

二,、影像學表現(xiàn) 

ct和mr以發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)脂肪密度影為特點，多時相動態(tài)增強掃描,，動脈期呈顯著強化并見到瘤內(nèi)血 管,，門脈期和延遲期出現(xiàn)中輕度強化，少數(shù)甚至呈低密度,，可出現(xiàn)“假包膜”,，在后兩期輕度環(huán)狀強化，部分見囊變及壞死,，ct和mri對脂肪組織都有特異性顯示,，若腫瘤內(nèi)見到部分確定的脂肪組織很容易作出正確診斷，但aml中脂肪含量較少影像學難以顯示時,，易與其他疾病混淆 ,。如 

果血管成分少或缺乏時病灶不強化。 

病例1 

病例2 

病例3 

肝錯構瘤也稱肝間葉性錯構瘤（ mesenchymal hamartomaofthe liver mhl） 

肝錯構瘤是一種極罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形,。 

概述：分為起源于內(nèi)胚層和起源于中胚層兩類,。起源于內(nèi)胚層者又分為實質(zhì)性錯構瘤（以肝細胞 

增生為主體）和膽管錯構瘤（以膽管和纖維膠原基質(zhì)的增生為主體）；起源于中胚層者又分為間 質(zhì)性錯構瘤（以間質(zhì)性組織的增生為主體）和血管性錯構瘤（以血管和纖維組織的增生為主體）,。 

本病多見于幼兒,，男女之比為3：1，早期無任何癥狀,，隨腫瘤增大,，上腹部可捫及堅硬的腫塊， 可隨呼吸上下移動,，通常無壓痛,。腫瘤壓迫鄰近臟器引起臨床癥狀 一、病理 腫瘤常發(fā)生于肝包膜下,，多為單發(fā),，偶為多發(fā)性。腫瘤質(zhì)地堅硬似橡皮,，表面凹凸不平呈結節(jié)狀,， 切面呈棕灰色。顯微鏡下可見大量結締組織呈中心性星狀排列,，肝細胞排列不規(guī)則,，不形成肝小葉,，膽管上皮及血管多數(shù)已纖維化。腫瘤與正常肝細胞間的界線較清楚,，一般無真正的包膜,，但可形成假膜。腫瘤內(nèi)多有囊腫存在,，極少鈣化,，無脂肪，易惡變,。 

二,、肝錯構瘤影像表現(xiàn) 

ｂ超檢查結果呈現(xiàn)單個或多個液性暗區(qū)或多房性囊實混合回聲，彩色多普勒探測液性暗區(qū)無血流信號,，周邊可有少許血流信號,。

ｃｔ平掃可呈分房性低密度囊性腫塊，邊界清晰,，間隔可強化,，囊內(nèi)壁及間隔一般光滑整齊，也可表現(xiàn)實性為主的腫塊,，內(nèi)含多個小囊腫,，增強掃描時腫塊的實性部分有強化，而囊腔無強化,。 

ｍｒｉ平掃及增強顯示肝葉類圓形實性腫物,，多呈中等信號，內(nèi)有條形長ｔ１長ｔ２信號液性成分,。