兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）為無心脈結(jié)構(gòu)異常的遺傳性心律失常綜合征的一種，與長(zhǎng)QT綜合征,、Brugada綜合征、短QT綜合征等同被劃入遺傳性原發(fā)性心肌病的范疇,，屬心肌細(xì)胞離子通道疾病,。

21世紀(jì)以來，由于分子生物學(xué)的發(fā)展,，許多心肌細(xì)胞膜的離子通道被認(rèn)為是各種致心律失常綜合征的分子基礎(chǔ),。證明控制心臟電活動(dòng)的蛋白質(zhì)有遺傳學(xué)異常可使心臟結(jié)構(gòu)正常者發(fā)生嚴(yán)重心律失常,。

目前認(rèn)為CPVT有5種類型,，由不同的基因突變所引起（表）。60%的病人有RyR2基因突變,，1%-2%的病人有CASQ2基因突變,。

（一）1975年Reid等首先報(bào)告1例患CPVT1的兒童，2001年Lahat

等報(bào)告一個(gè)CPVT2的家族,。CPVT的患病率在歐洲約為1:10000,，屬少見病。

（二）典型的臨床表現(xiàn)為10-20歲之前發(fā)作暈厥常伴抽搐甚至猝死,，有運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)所誘發(fā),，常被誤診為癲癇。如果未給與治療,，30歲時(shí)病死率將達(dá)31%,。癥狀出現(xiàn)越早預(yù)后越差,。

（一） 平時(shí)心電圖包括QTC間期，無異常表現(xiàn),，少數(shù)有竇性心動(dòng)過緩,。

（二） 運(yùn)動(dòng)時(shí)或靜脈滴注異丙腎上腺上腺素試驗(yàn)時(shí)，可出現(xiàn)下列經(jīng)典的變化：1,、隨竇性心率增快室性異位搏動(dòng)出現(xiàn),。2、竇性心率越快,，室性異位搏動(dòng)越多,，或呈二聯(lián)律。3,、當(dāng)竇性心率增快到一定閥值時(shí)（約達(dá)120-130次/分）,，室性異位搏動(dòng)進(jìn)展為標(biāo)志性的雙向性室性心動(dòng)過速或多形性室性心動(dòng)過速。4,、如試驗(yàn)繼續(xù),，室性心律失常將持續(xù)并加速，最終發(fā)展為心室顫動(dòng)而猝死,。5,、有些成年病人科出現(xiàn)房性心律失常，包括心房顫動(dòng),。6,、如試驗(yàn)停止，心率減慢,，室性心律失常減少,，最后常自行終止。

（三） 標(biāo)志性心電圖變化-雙向性室性心動(dòng)過速（bidirectional ventricular tachycardia）指具有規(guī)則的心律和兩種極性相反的QRS波群形態(tài)交替出現(xiàn)的室性心動(dòng)過速,，兩者電軸差異角度可達(dá)180°,。

（四）雙向性（室性）心動(dòng)過速的機(jī)制：

1、室性內(nèi)有兩個(gè)環(huán)形節(jié)律灶,，造成兩種QRS波群方向呈規(guī)律性相反變化,，因此應(yīng)稱為“雙向性室性心動(dòng)過速”（Palmer和White 1928年）。

2,、存在兩個(gè)興奮灶,，其一在束支分叉之前的房性結(jié)組織中，另一在心室肌內(nèi)（Zimdahl等 1954年）,。

3,、只有一個(gè)病灶在束支分叉前的房室結(jié)組織中，伴交替出現(xiàn)的左、右束支傳導(dǎo)阻滯,，故應(yīng)稱為“雙向性心動(dòng)過速”（Hellman和Lind 1956年）,。1961年Sepaha等再行闡述其兩個(gè)亞型：I型：右束支傳導(dǎo)阻滯型的QRS波群（設(shè)定為X），左束支傳導(dǎo)阻滯單位QRS波群（設(shè)定為Y）,，其XY和YX的間期不固定二常有變動(dòng),，提示可能房室結(jié)處有兩個(gè)興奮性。II型：如圖1所示XX間期和YY間期不固定而常有變動(dòng),，提示可能房室結(jié)處只有一個(gè)興奮灶,，其沖動(dòng)交替通過左、右束支下傳,。

4,、新的觀點(diǎn)（Baher 2011年）認(rèn)為有兩個(gè)興奮灶，各位于希-浦系統(tǒng)遠(yuǎn)端左或右心室內(nèi),，當(dāng)其中一個(gè)興奮灶的沖動(dòng)頻率超過二聯(lián)律的閥值時(shí)致源于第一個(gè)興奮灶激起的搏動(dòng)引起第二個(gè)興奮灶處激發(fā)起搏動(dòng),，后者下次的折返能在一個(gè)興奮灶處激發(fā)起搏動(dòng)。如此兩個(gè)興奮灶反復(fù)激起搏動(dòng)即引起雙向性室性心動(dòng)過速,；如果有3個(gè)以上的興奮灶則會(huì)引起多行室性心動(dòng)過速,。

除CPVT可發(fā)生雙向性室性心動(dòng)過速外，下列情況也可引起,，要注意鑒別：洋地黃類藥物的毒性反應(yīng),，冠心病心肌嚴(yán)重缺血、血氧,，心肌病,、心肌累、心肌損傷,，電解質(zhì)失調(diào)，心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤,，長(zhǎng)QT綜合征等,。

（一）β阻滯劑是針對(duì)性的治療。用無交感活性的長(zhǎng)效β阻滯劑,，用量要大,，如納多洛爾（nadolol）1-3mg/kg/日，普茶洛爾2-4 mg/kg/日,，美托洛爾1-3 mg/kg/日,，比索洛爾（bisoprolol）5-20 mg/kg/日，大至病人的最大耐受量,，同時(shí)限制運(yùn)動(dòng),。其療效可通過運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)來判斷。定期進(jìn)行動(dòng)態(tài)心電圖和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)保證竇性心律永達(dá)不到發(fā)生室性心動(dòng)過速的閥值。基因檢查陽性的家族成員即使無癥狀,，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)也陰性,，也應(yīng)治療。

（二）鈣離子通道阻滯性

有報(bào)道維拉帕米與β阻滯劑合用可減少室性心律失常的發(fā)生,，其每日用量達(dá)240mg,但觀察時(shí)間尚不夠長(zhǎng),，有待進(jìn)一步評(píng)價(jià)。

（三）Ic類抗生快速心律失常藥

Ic類抗生快速心律失常藥氟卡尼（flecainide）被證實(shí)有阻滯RyR2的作用,，能明顯減少室性心律失常,。與β阻滯劑合用于持續(xù)的室性心律失常或癥狀持續(xù)出現(xiàn)的病人中,，被證實(shí)有效,。

（四）植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）

雖經(jīng)最佳藥物聯(lián)合治療仍有暈厥等癥狀，或仍記錄到持續(xù)室性心動(dòng)過速者,，為應(yīng)為ICD治療的指癥,。對(duì)β阻滯有耐受或順應(yīng)性不佳者也可考慮用ICD。但ICD本身可能致心律失常需要注意,，年輕病人可能需要反復(fù)植入,。

（五）左心去交感神經(jīng)（LCSD）

對(duì)β阻滯劑治療無效，或?qū)λ幬镆缽男圆患?，又不能植?/span>ICD者,，或用最大劑量的β阻滯劑和植入ICD后仍有室性心動(dòng)過速發(fā)作者適用。切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié),，或切除左胸第1至第3,，或第1至第4交感神經(jīng)節(jié)，但手術(shù)操作比較復(fù)雜,。

（一）阻滯RyR2受體的制劑

1,、IC類抗快速心律失常藥物普羅帕酮（propafenone，心律平）其作用類似

氟卡尼,，有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和少數(shù)臨床試用資料,，可能作為候選藥。

2,、JTV519可調(diào)節(jié)RyR2變體,，通過改善calstabin-a與過磷酸RyR2通道結(jié)合

而起作用。

3,、KNQ3為鈣/鈣調(diào)素-依賴蛋白激酶II抑制劑,，能預(yù)防運(yùn)動(dòng)和腎上腺素誘發(fā)

小鼠CPVT模型的室性心率失常。

（二）心室顫動(dòng)者的導(dǎo)管消融治療,。