作者：甘井泉 云南省第二人民醫(yī)院放射介入

來源：醫(yī)學界影像與介入頻道

病例資料

　　患者女,，22歲,， 因“腹痛、嘔吐8小時”入院,?；颊?0年前確診結(jié)節(jié)性硬化綜合征，2007年發(fā)現(xiàn)雙腎血管平滑肌脂肪瘤,，患者于2014年7月2日無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐,、腹痛，嘔吐物無咖啡渣樣物質(zhì),，并感頭暈,、乏力等癥，無腹痛,、胸悶,、氣促等，并感腹脹,、腹痛加劇伴右腹部包塊增大,，行腹部CT檢查示：原“結(jié)節(jié)性硬化癥”與2014年3月17日腹部CT片對比,，雙腎區(qū)腫塊較前增大,，以右側(cè)為甚，腫塊內(nèi)高密度影,，考慮出血并血腫形成，以“腹腔包塊破裂出血”收住我科,。自發(fā)病以來,，患者精神、飲食,、睡眠欠佳，二便未解,，體重未監(jiān)測,。

　　既往史：既往診斷癲癇20余年，長期規(guī)律服藥,，否認 “高血壓”及“冠心病”病史,，否認 “傷寒”及“結(jié)核”等傳染病病史及其接觸史。否認手術(shù)及外傷史；有輸血史,，否認輸血反應,；否認食物及藥物過敏史，預防接種史不詳,。

　　入院查體：T 36.6℃,，P 86次/分，R 20次/分,，BP105/60mmHg,，發(fā)育滯后,，營養(yǎng)中等,，嗜睡，呼之能應,。皮膚色澤蒼白明顯，彈性尚可,，無蜘蛛痣及肝掌,。淺表各淋巴結(jié)無腫大,。頭顱及五官無畸形，顏面部可見紅色斑丘疹,，左側(cè)頂枕部見大小約8×8cm包塊,，質(zhì)韌，無明壓痛,，鞏膜稍蒼白,，眼瞼、口唇,、顏面及甲床稍顯蒼白,。腹部膨隆，右腹部可觸及20cm×20cm包塊,，觸痛,，活動度差。全腹腹壁張力增高,，肝脾觸診不滿意,，移動性濁音可疑性，雙腎區(qū)叩擊痛,，未聞及氣過水聲,、金屬高調(diào)音及血管雜音,。脊柱、四肢無畸形,，雙下凹陷性水腫,，四肢肌力及肌張力正常。生理反射存在,，病理反射未引出,。

　　入院后診斷為：1、腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血,；2,、失血性休克；3,、重度貧血,；4、結(jié)節(jié)性硬化癥,。

　　2014年7月3日患者行腎動脈造影+出血動脈栓塞術(shù),；術(shù)中見雙腎動脈受壓向下移位，左腎動脈DSA造影后見左腎區(qū)散在異常染色,，部分腎動脈分支瘤樣擴張,，未見明顯造影劑外溢。右腎動脈行DSA造影見右腎動脈中段分支造影劑外溢,，并見巨大囊狀改變,，右腎動脈中段分支破裂出血并假性動脈瘤形成。右腎動脈上極支一分支呈瘤樣擴張,。在0.032inch超滑導絲配合下將5F-YASHIRO導管送至右腎動脈中段分支以明膠海綿條將其栓塞,，右腎上極動脈血管迂曲、折角大,，選用2.7F微導管超選擇進入右腎上極動脈后以300-560um外周栓塞用明膠海綿顆粒將其栓塞后,，栓塞后行右腎動脈主干DSA造影，右腎中段動脈僅主干殘端顯影,，假性動脈瘤及造影劑外溢征象消失,。

　　備注：a圖：導管超選進入腎動脈后，造影可見右腎動脈分支破裂出血并假性動脈瘤形成,。b圖：經(jīng)導管超選栓塞后,，假性動脈瘤及造影劑外溢征象消失。

討論

　　結(jié)節(jié)性硬化綜合癥是常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚病,。特別是腦,、腎、肺,、心、脾、消化道和骨骼發(fā)生錯構(gòu)瘤,。臨床以智力低下,、癲癇、面部皮脂腺瘤為主要三大臨床表現(xiàn),。該病人主要以累及腎臟形成雙腎錯構(gòu)瘤導致腎動脈分支破裂出血,，部分腎動脈形成瘤樣擴張，腎動脈出血可危及患者生命,，針對該患者我科采用介入造影方法明確出血部位,，導管超選進入腎動脈分支，對出血小分支動脈進行栓塞,，取得了良好的止血效果,。

　　采用介入治療與外科手術(shù)相比最大的優(yōu)點是對人體創(chuàng)傷較小，更及時,、更準確明確出血部位,，采用簡捷的治療方式取得最大的療效，對那些有手術(shù)禁忌癥,、不愿手術(shù)的或常規(guī)治療手段,、治療效果不佳的患者，提供另一種安全有效治療的方式,，下一步應研究栓塞材料及劑量選擇,，以及觀察其長期療效及不良反應。

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