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【罕見】多灶性皮質(zhì)下缺血性改變——兒童結(jié)節(jié)性多動脈炎

 忘仔忘仔 2019-04-22

病例介紹

女,13歲,,既往史無特殊,,出現(xiàn)偶發(fā)性嘔吐,腹痛,,體重減輕20磅,,持續(xù)四周左右。急診診斷胃食管反流和胃炎的診斷,,治療效果不佳,。入院前,,出現(xiàn)發(fā)燒和腹痛加劇,隨后加重,,且高血壓(達到190/110 mmHg以上)很難控制,。

輔助檢查——

惡性高血壓和癲癇發(fā)作的初步成像檢查包括腎臟超聲和腦部MRI。腎超聲(圖1)正常,。MRI表現(xiàn)多灶性皮質(zhì)/皮質(zhì)下缺血性改變,,提示血管炎與急性高血壓腦病的非典型表現(xiàn)(圖2)。實驗室檢查結(jié)果顯示血尿,,蛋白尿和肌酐升高,,紅細胞沉降率升高。她對乙型肝炎抗體/表面抗原,,抗腎小球基底膜抗體,,抗核抗體和抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)均為陰性。C3 / C4水平正常,。

腹部CT血管造影(圖3)顯示腎動脈主干及分支進入腎門,。三維重建圖像顯示正常的腎動脈分支。

鑒于影像學(xué),,臨床和生化結(jié)果,,結(jié)節(jié)性多動脈炎成為可能診斷,隨后血管造影,,顯示沒有異常的顱內(nèi)血管分布或動脈瘤,。當(dāng)評估右側(cè)椎動脈時,右側(cè)甲狀頸干和遠側(cè)分支以及右側(cè)內(nèi)乳顯示出珠狀外觀(圖4),。隨后的腎血管造影(圖5-7)顯示了無數(shù)小的腎動脈分支內(nèi)動脈瘤,。此外,胃十二指腸動脈和雙側(cè)下肋間動脈呈珠狀外觀(圖7),。這些血管造影結(jié)果進一步支持了結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷,。

患者接受類固醇,環(huán)磷酰胺和抗高血壓治療,。除繼發(fā)于免疫抑制的廣泛真菌和細菌疾病外,,住院時因缺血性血管炎繼發(fā)的腸切除而復(fù)雜化。經(jīng)過長時間治療最后康復(fù),。

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