67.單純紅細胞再生障礙性貧血
單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征,，簡稱“純紅再障”?？煞譃榧毙院吐詢深?。前者常發(fā)生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后,，起病急驟,，迅速出現貧血,，后者屬先天性，大多發(fā)生在出生后2周到4歲,，有貧血,、乏力、嗜睡,、納差等癥,，不少伴有其他先天性畸形；屬特發(fā)性及繼發(fā)性純紅再障,，病程緩慢,，至進行性貧血。

本病的病因,，多數認為與自身免疫有關,，系多種免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制。

本病的主要診斷依據有嚴重貧血,，血中紅細胞及網織紅細胞顯著減少,，白細胞及血小板正常或輕度減少,，骨髓系統(tǒng)細胞顯著減少,，其他系統(tǒng)正常。

現代醫(yī)學對本病的治療,，急性純紅再障以去除原因,、加強支持療法為主。先天性及特發(fā)性純紅再障可用激素,、6-疏基嘌呤及定期反復輸血,，必要時作脾切除。繼發(fā)性純紅再降主要針對原發(fā)病治療,，如摘除胸腺瘤等,。

本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關,。脾康化生氣血的功能失調而貧血,，腎虛精髓不充，則造血機能障礙,?；顢M健脾益腎，補血填精,。

1.[處方名稱]再障煎

[功能主治]功能健脾益腎,，補血填精。主治原發(fā)性獲得性單純紅細胞再生障礙性貧血,。

[處方組成]黃芪15克,、潞黨參9克,、當歸9克、鹿角膠9  克,、龜版9克,、阿膠9克、赤芍9克,、白芍9克,、陳皮9克、首烏1212克,、枸杞12克、生地10克,、淫羊藿10克,、紫河車6克、紅棗10枚,，水煎服,。

[辨證加減]低熱加地骨皮12克。

[療程療效]治療1例,，治療2周余,，頭昏、心悸,、乏力,、低熱等癥狀逐漸減輕，2月后骨髓象示紅細胞系統(tǒng)增生,、粒紅比值為0.98比1,，余均正常．治療后血紅蛋白6.5%，白細胞6800／立方毫米,，血小板16萬/立方毫米,。隨訪2年，療效鞏固,。

[處方來源]貴州省貴陽中醫(yī)學院附屬醫(yī)院陳慈煦等,。

[處方備注]方中黨參、黃芪,、紅棗健脾益氣,；生地、當歸,、赤日芍藥滋補陰血,；枸杞、首烏,、淫羊藿補腎溫陽,，紫河車,、鹿角膠、阿膠等填精補血,，脾腎皆補而健旺,，流血充裕，故貧血糾正,，骨髓增生,，諸癥自愈。本方名由編者所擬,。

2.處方名稱]生血丸

[功能主治]功能補腎多精,，健脾益氣。主治單純紅細胞再生障礙性貧血,。

[處方組成]生地15克,、熟地15克、山茱萸15克,、旱蓮草15克,、地骨皮15克、丹皮15克,、山藥15克,、枸杞子15克、首烏15克,、白芍15克,、牛膝15克、阿膠9克,、當歸9克,、知母9克、補骨脂9克,、丹參9克,、女貞子30克、黃芪30克,、紅參6克,、三七6克、黃柏4克,，共為細末,，煉蜜為丸，每丸10克,，每次1丸,，每日3次。

[辨證加減]無

[療程療效]治療2例,，諸癥漸減至消失,，血紅蛋白由7.8克%,、4.8克%、分別升高至13.2克%,、8.4克%,，骨髓大都恢復正常。

[處方來源]陜西省西安醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院王晉源等,。

[處方備注]方以生熟地,、山茱萸、山藥等滋陰補腎,；女貞子,、枸杞子、早蓮草均入腎經,，助上藥滋陰補腎之力,；知母、黃柏,、丹皮,、地骨皮以清陰虛內熱,；加補骨脂助陽以生陰,；首烏、阿膠,、當歸,、白芍有滋肝腎、補陰血,、斂精氣,、治陰虛血枯之效；人參,、黃芪健脾益氣,；虛可留瘀,，故佐以丹參,、牛膝、三七活血散瘀,。本方藥味雖繁,，但組方嚴謹，可奏脾腎雙補,、精血充裕之功,。

3.[處方名稱]純紅再障方

[功能主治]（1）方功能疏散水濕,，宣肺清熱。（2）方功能益氣補血,。主治純紅再障,。

[處方組成]（l）炙麻黃6克、生石膏12克,、生姜3克、大棗9枚,、炙甘草3克,、炒白術30克、生大黃9克,，水煎服,。（2）生黃芪60克、當歸12克,，水煎服,。（l）方服1日，（2）方服兩日,，交替服用,。忌魚肉，素食為主,。

[辨證加減]無

[療程療效]治療1例33歲女性患者,，伴有左肺多發(fā)性肺囊腫、右腎盂積水,、肝脾腫大,，嚴重貧血性全身水腫。服本方5個月后,，血紅蛋自由治療前1.6克%上升至10.5克%,，諸證悉平，體力恢復,。

[處方來源]浙江省工學院衛(wèi)生科蘇爾云,。

[處方備注]蘇氏認為，本方重在補氣血與調脾胃,。用小劑量炙麻黃等,，發(fā)越脾氣使津液通行，水腫消退：并以黃芪,、當歸補益氣血,，使脾氣旺盛，陰血可生。久病反復輸血者應考慮到含鐵血黃素沉著,，應于活血祛瘀治之,。本方名由編者所擬