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病理解釋圖 繼發(fā)性血小板減少癥又稱(chēng)獲得性血小板減少癥,，是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當(dāng)多。如藥物性免疫性血小板減少癥,，其他免疫性血小板減少癥如Evans綜合征,，慢性淋巴細(xì)胞性白血病，各種急性白血病,，淋巴瘤,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等,。 [編輯本段] 癥狀體征 一、藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期,，短者可于服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病,，長(zhǎng)者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5-10天,。常伴有畏寒,、發(fā)熱、頭痛,、惡心,、嘔吐等?！《?、其他免疫性血小板減少癥患教表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過(guò)多,，疲乏無(wú)力,，面色蒼白，尿色加深,。偶爾還可見(jiàn)腎臟受損征象如高血壓,、血尿、氮質(zhì)血癥等,。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見(jiàn),。 三,、出凝血性疾病1,、再生障礙性貧血與骨髓病性疾病：各種原因引起的再生障礙性貧血,，都有骨髓巨核細(xì)胞減少,，血小板的生成減少等特點(diǎn)，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn),，也可能是經(jīng)過(guò)治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常,，血小板尚未得到恢復(fù),。骨髓病性疾病如癌腫浸潤(rùn)時(shí)血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿,，因此血小板生成減少,。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下,，巨核細(xì)胞減少,；后者可查到腫瘤細(xì)胞。2,、理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射,、烷化劑、抗代謝劑,、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時(shí),，血小板減少是常見(jiàn)的并發(fā)癥，或者直接毒害骨髓細(xì)胞,，或者發(fā)生免疫反應(yīng),。此類(lèi)因素大多使骨髓彌漫性損傷，患者表現(xiàn)為全血減少,。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對(duì)射線(xiàn)的作用較敏感,，因某些病入可只表現(xiàn)為血小板減少，巨核細(xì)胞減少,。3,、選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：氯噻嗪類(lèi)藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少，除通過(guò)產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外,，還通過(guò)抑制血小板的生成。而且后者更為重要,。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用,。患者表現(xiàn)為骨髓受抑,，巨核細(xì)胞減少,，輕型無(wú)癥狀的患者可以高達(dá)服此藥的25入。個(gè)別孕婦服用此藥后,，可引起新生兒先天性血小板減少,，母體可無(wú)癥狀。4,、先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見(jiàn),，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，常伴先天畸形,，如,、腎臟,、心臟、骨賂等,。預(yù)后差,，約2/3患兒8個(gè)月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹,、口服D860可為發(fā)病因素,。5、其他：雌性激素偶爾可以引起無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少,。乙醇可以抑制血小板生成,，這是長(zhǎng)期大量飲酒病入血小板減少的較常見(jiàn)的原因。臨床少有出血表現(xiàn),，停止飲酒后,，血小板可恢復(fù)?！∷?、無(wú)效性血小板生成該病常見(jiàn)于部分維生素B<sub>12</sub>或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少,，有的患者有出血傾向,，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加,，因此為無(wú)效性血小板生成,。隨著臣幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常,?！∥濉⒀“迳伤厝狈Ρ静∈怯捎谙忍煨源傺“迳伤厝狈λ碌难“鍦p少癥,。本病多為遺傳性,，嬰兒期開(kāi)始有出血表現(xiàn)，血小板計(jì)數(shù)減少,，巨核細(xì)胞數(shù)量正常,，形態(tài)及結(jié)構(gòu)無(wú)特殊變化?！×?、周期性血小板減少癥本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見(jiàn),，血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn),，其間隔通常為20一30天。本病多見(jiàn)于女性,，其發(fā)作常與月經(jīng)一致,，月經(jīng)期血小板減少,，出血量增多。巨核細(xì)胞一般不減少,，以皮膚粘膜出血為主,，無(wú)特效治療?！∑?、脾臟病引起的血小板減少正常情況下，體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟,，當(dāng)有脾臟腫大時(shí)如門(mén)脈高壓癥,、高雪氏病、淋巴瘤,、結(jié)節(jié)病,、Folty綜合征等，血小板計(jì)數(shù)可減少,，但體內(nèi)血小板的總量并不減少,。注射：腎上腺素后，在一定的時(shí)間內(nèi),，血小板計(jì)數(shù)可明顯升高,。有時(shí)，可能同時(shí)存在血小板破壞增加的因素,?！“恕⒏腥拘匝“鍦p少癥本病是因病毒,、細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病,。1、病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹,、風(fēng)疹,、單純皰疹、水痘,、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎,、流感,、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥,、流行性出血熱,、貓爪熱、登革熱等,。病毒可侵犯巨核細(xì)胞,，使血小板生成減少,。病毒也可吸附于血小板，致血小板破壞增加,；某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板,。2、細(xì)菌感染：許多細(xì)菌感染可致血小板減少,，包括革蘭氏陽(yáng)性及陰性細(xì)菌敗血癥,，腦膜炎雙球菌、菌血癥,、傷寒,、結(jié)核病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,、猩紅熱,、布氏桿菌病。細(xì)菌毒素抑制血小板生成,，或使血小板破壞增加,，也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗?？傊?，單純血小板減少患者，如有明確的感染征象,，要考慮該病,，原發(fā)感染控制后，則血小板恢復(fù),。 [編輯本段] 病因 在該類(lèi)疾病中血小板數(shù)量正常,，但不能正常地形成血栓并且出血時(shí)間延長(zhǎng)。血小板功能的異常,，可能是由于內(nèi)源性的血小板缺陷,，也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的,。止凝血的凝血階段的試驗(yàn)(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的,。由于普遍使用影響血小板功能的阿司匹林，因而獲得性血小板功能異常很常見(jiàn),，不少其他藥物亦可引起血小板功能異常,。許多臨床疾病(例如骨髓增生性疾病，骨髓異常增生性疾病,，尿毒癥,，巨球蛋白血癥，多發(fā)性骨髓瘤,，肝硬化以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可影響血小板功能,。阿司匹林可使正常受試者的出血時(shí)間稍有延長(zhǎng),，但對(duì)于原有血小板功能障礙或嚴(yán)重血凝障礙(例如給予了治療劑量肝素或是嚴(yán)重血友病)的病人，卻能使其出血時(shí)間顯著延長(zhǎng),。在外科體外循環(huán)期間,，當(dāng)血液流經(jīng)泵氧合器時(shí)可導(dǎo)致血小板功能障礙，出血時(shí)間延長(zhǎng),。因此不管病人血小板計(jì)數(shù)如何,，心臟手術(shù)后只要有大量出血和出血時(shí)間延長(zhǎng)，都應(yīng)給血小板濃縮物,。血小板功能障礙看來(lái)主要是由于在血小板表面纖溶被激活,，導(dǎo)致血小板膜糖蛋白Ib與VWF結(jié)合位點(diǎn)的丟失。文獻(xiàn)報(bào)告在外科體外循環(huán)期間,，給予抑肽酶(一種中和纖溶酶活性的蛋白酶抑制劑)可預(yù)防出血時(shí)間延長(zhǎng)和減少輸血量,。尿毒癥患者由于慢性腎功能衰竭，可出現(xiàn)原因不明的出血時(shí)間延長(zhǎng),。在有效的透析,，輸入冷沉淀物或去氨加壓素后出血時(shí)間可暫時(shí)縮短。輸入紅細(xì)胞或注射紅細(xì)胞生成素可使紅細(xì)胞數(shù)上升,，亦可使出血時(shí)間縮短,。 [編輯本段] 并發(fā)癥 嚴(yán)重病人可有嘔血，便血,，極少數(shù)病人可發(fā)生顱內(nèi)出血,，出現(xiàn)顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，甚至昏迷,。 [編輯本段] 臨床表現(xiàn) ?、傺“迳蓽p少，常見(jiàn)于再生障礙性貧血和急性白血病等血液病,，以及應(yīng)用某些化療藥物后,，此時(shí)常伴有貧血和白細(xì)胞減少； ?、谘“迤茐倪^(guò)多,，其中多數(shù)原因不明，部分繼發(fā)于自身免疫病及應(yīng)用某些藥物后,； ?、垩“宸植籍惓＃Ｒ?jiàn)于脾腫大等,。 [編輯本段] 診斷 一、出血時(shí)間（BT）測(cè)定意義出血時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于血管結(jié)構(gòu)或功能異常：如壞血病,、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,、血管性假血友?。╲on Willebrand病）,。血小板數(shù)量異常：如各種原因所致的血小板減少性紫癜,、血小板增多癥。血小板功能異常：如血小板病,、血小板無(wú)力癥,。其他：如低/無(wú)纖維蛋白原血癥、原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解,、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)等,。 二、阿司匹林耐量試驗(yàn)意義本試驗(yàn)是診斷血管性假血友病的重要方法,，因該病的輕型患者出血時(shí)間可仍正常,，但服阿司匹林后出血時(shí)間可見(jiàn)延長(zhǎng)。 三,、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)意義新出血點(diǎn)超過(guò)10個(gè)為陽(yáng)性,，表示毛細(xì)血管脆性增加，可見(jiàn)于以下情況：毛細(xì)血管壁異常：如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,、過(guò)敏性紫癜,、壞血病、感染性血管性紫癜,。血小板數(shù)量減少：如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜,。血小板功能缺陷性疾病：如血小板無(wú)力癥,、血小板病,、藥物和某些疾病引起血小板獲得性功能缺陷等。 四,、血管性假血友病因子（VWF）測(cè)定意義血管性假血友病因子減低見(jiàn)于：血管性假血友病,、血友病攜帶者。血管性假血友病因子增高見(jiàn)于：⑴血管內(nèi)皮損傷,，如缺血性心腦血管病,、周?chē)懿?；⑵高凝狀態(tài)疾病,，如腎病綜合征、妊娠高血壓,、尿毒癥等,；⑶其他如大手術(shù)后、糖尿病、高脂血癥,、DIC等,。五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）測(cè)定意義 6-酮-前列腺素減低見(jiàn)于先天性血小板花生四烯酸代謝缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾體抗炎藥后,；高凝狀態(tài)和血栓形成性疾病,，如冠心病、腦動(dòng)脈硬化,、腦血栓形成,、糖尿病、腎小球病變,、外周血管血栓形成等,。 [編輯本段] 治療 1、由于本病血小板減少是繼發(fā)性的,，所以治療原發(fā)病很關(guān)鍵,，常隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血小板計(jì)數(shù)得到相應(yīng)的改善。 2,、本病的病因錯(cuò)綜復(fù)雜,，可由中毒、藥物過(guò)敏,、感染,、自身免疫、血脂異常,、遺傳因素等,，幫西醫(yī)尚無(wú)特殊療法，早期應(yīng)用中醫(yī)療法實(shí)屬必要,。 [編輯本段] 鑒別診斷 本病需與原發(fā)性血小板減少癥相鑒別 預(yù)防護(hù)理 1.積極參加體育活動(dòng),。增強(qiáng)體質(zhì)。提高抗病能力,。 2.要注意預(yù)防呼吸道感染,。麻疹。水痘,。風(fēng)疹及肝炎等疾病,。否則易于誘發(fā)或加重病情。 3.急性期或出血量多時(shí),。要臥床休息,。限制活動(dòng)。消除其恐懼緊張心理,。 4.避免外傷跌仆碰撞,。以免引起出血,。 5.血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L時(shí)。要密切觀(guān)察病情變化,。防止各種創(chuàng)傷與顱內(nèi)出血,。 6.飲食宜清淡。富于營(yíng)養(yǎng),。易于消化。嘔血,。便血者應(yīng)進(jìn)半流飲食,。忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物,。平素可多吃帶衣花生仁,。紅棗等食物。 |
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來(lái)自： 小麗江南 > 《我的圖書(shū)館》
