三、腦耗鹽綜合征的治療原則
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定義：由中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病繼發(fā)的下丘腦 - 腎臟水鈉調(diào)節(jié)功能紊亂，腎臟排水排鈉過度,，以低鈉血癥,、低血容量為臨床表現(xiàn)的綜合征，1950 年由 Peters 等首次報(bào)道,。 病因
一,、CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)  二,、CSWS與其他低鈉血癥的鑒別 腦性耗鹽綜合征（CSWS）最早提出后曾被歸為SIADH的亞類，直到1981年,，Nelson等通過研究才將CSWS獨(dú)立區(qū)分出來,，二者都可表現(xiàn)為低鈉，但發(fā)病機(jī)制不同,，治療原則相反,，臨床應(yīng)注意區(qū)分。CSWS的特點(diǎn)是鈉排出增多,，導(dǎo)致有效動脈血容量降低,，臨床可表現(xiàn)為：竇性心動過速、低血壓（或血壓低于平時水平）,、脫水等,，監(jiān)測中心靜脈壓<5cmH2O，血細(xì)胞比容,、血肌酐,、尿酸、血漿蛋白通常升高,，但需要排除多種因素的影響,。而SIADH因?yàn)榭估蚣に刈饔迷黾樱匚账龆?，有效動脈血容量增加,，導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥，實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞比容,、血肌酐,、尿酸,、血漿蛋白通常降低，治療原則應(yīng)限制液體量,。 對于蝶鞍或蝶鞍上病變患者,，應(yīng)排除糖皮質(zhì)激素缺乏刺激血管加壓素分泌增多引起的低鈉血癥。 CSWS vs SIADH：一些專家認(rèn)為鑒別CSWS和SIADH至關(guān)重要,，因?yàn)殄e誤的治療策略可能造成不利后果,。其他人則認(rèn)為鑒別這兩種疾病不太重要，因?yàn)闊o論低鈉血癥的病因是CSW還是SIADH,，所有存在活動性顱內(nèi)病變(如近期顱內(nèi)手術(shù)或SAH)的低鈉血癥患者都應(yīng)接受3%高滲鹽水治療,，以快速升高血清鈉濃度，并避免細(xì)胞外液容量降低,。 除低鈉血癥外,，CSWS和SIADH還有以下共同表現(xiàn)：
當(dāng)尿鈉濃度不低時,，只有發(fā)現(xiàn)容量不足的明確證據(jù)(如,，低血壓、皮膚彈性降低,、血細(xì)胞比容升高,、BUN/肌酐比值也可能升高)時才提示可能存在CSWS而非SIADH。而SIADH患者的細(xì)胞外液容量正?；蜉p微增加,。 理論上，評估輸注等張鹽水后的反應(yīng)有助于鑒別CSWS和SIADH,。
不過,，不鼓勵對腦病患者輸注等張鹽水來糾正低鈉血癥,，因?yàn)檠邂c濃度有進(jìn)一步降低的風(fēng)險。 盡管可能性很低,，但部分患者也可能由其他狀況引起了低鈉血癥而尿鈉不低,，如使用噻嗪類利尿劑、低醛固酮癥,。 低鈉血癥和高鉀血癥是腎上腺皮質(zhì)功能減退的兩大表現(xiàn),。任何原因引起的皮質(zhì)醇缺乏或醛固酮減少均可導(dǎo)致ADH分泌增加從而引起低鈉血癥，而高鉀血癥僅見于原發(fā)性腎上腺疾病,。 （1）血清鈉濃度：未治療的腦耗鹽綜合征患者常為低鈉血癥,。 （2）血清滲透壓：如果測量血清滲透壓超過兩倍血清鈉和鉀，應(yīng)懷疑高血糖或甘露醇是導(dǎo)致低鈉血癥的原因,。 （3）尿量：腦耗鹽綜合征患者的尿鈉濃度相對較低,，尿量通常很高；SIADH患者的尿鈉濃度相對較高,，尿量很少,。 （4）尿鈉濃度：在SIADH腦和耗鹽綜合征中，尿鈉濃度常通升高（＞40 mmol/L）,。 （5）尿滲透壓高于100 mosmol/kg,。 （6）腦耗鹽綜合征對氟氫可的松治療有效，而SIADH對氟氫可的松治療無效,，對托伐普坦治療有效,。 CSWS及SIADH關(guān)于血容量的鑒別詳見表。  近年來,，發(fā)現(xiàn)一種新的鑒別CSWS與SIADH的方法,，即考尼伐坦治療法?？寄岱ヌ篂閂1a和V2a亞型血管加壓素受體的非特異性拮抗劑,。可以拮抗腎集合管的血管加壓素,，從而提高血鈉濃度,，它可以引起體內(nèi)液體輕微的負(fù)平衡,，對于 SIADH有強(qiáng)效的治療作用，但是對于CSWS沒有任何治療意義,。在患者出現(xiàn)低鈉血癥的早期,，給予口服考尼伐坦，通過監(jiān)測治療效果可以鑒別二者,。DI則是由于ADH分泌減少,，使得體液隨尿大量排出，血鈉紊亂產(chǎn)生濃縮型高鈉血癥,，并且尿比重常常偏低,。 三、腦耗鹽綜合征的治療原則 近年來,，隨著人們對CSWS認(rèn)識的不斷加深,，臨床CSWS的確診病例逐漸增多。但是,，CSWS的臨床治療仍然處于不十分明確的階段,。及時并且科學(xué)地治療CSWS不但能促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病的恢復(fù)，并且可以有效地減少各種并發(fā)癥的發(fā)生,。在今后的研究中,，我們將重點(diǎn)關(guān)注并總結(jié)更加有效和明確的治療CSWS的具體方法,。 CSWS的治療原則是靜脈補(bǔ)充足量的鈉鹽，也可以口服鈉劑,。在臨床治療中還需要分辨CSWS與SIADH,。發(fā)生CSWS時，如果進(jìn)行限液治療,，會加重中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病,。因?yàn)閷τ贑SWS，限液治療將加重目前已存在的低血容量,，減少腦部血流量,，增加血液黏滯度，也可能減少心臟搏出量,。更多內(nèi)容請關(guān)注公眾號老年臨床醫(yī)學(xué),。所以維持足夠的血管容量可有效減少由于血管痙攣引起的腦梗死等的發(fā)生。 液體限制是SIADH的常規(guī)一線治療,，但不建議用于存在低鈉血癥的SAH患者,。 在此類患者中,，對于實(shí)際存在CSWS的患者,，液體限制可能會增加腦梗死風(fēng)險，因?yàn)檫M(jìn)行性鹽丟失可能加劇容量不足并降低血壓。 相反,，可以給予3%高滲鹽水以升高血清鈉濃度,。所有存在活動性顱內(nèi)病變(如近期顱內(nèi)手術(shù)或SAH)的患者都應(yīng)快速升高血清鈉濃度,，并避免細(xì)胞外液容量降低,。 一些權(quán)威專家建議將輸注等張鹽水作為CSWS患者的初始治療，因?yàn)樵摲椒ㄔ诶碚撋峡梢种艫DH釋放,，從而可以排泄過量的水并糾正低鈉血癥,。然而，如果CSWS是低鈉血癥的唯一原因,，補(bǔ)充血容量會將尿滲透壓降至100mOsmol/kg以下,。但在SAH或其他顱內(nèi)疾病所致的低鈉血癥患者中，輸注等張鹽水很少引起尿液稀釋,。 沒有稀釋尿不能完全排除CSWS,，因?yàn)镾AH患者還可能存在SIADH,。對于SIADH患者,，補(bǔ)充容量對尿滲透壓幾乎沒有作用，因?yàn)樵谠摬≈蠥DH的分泌并非由低血容量介導(dǎo),。輸注高滲鹽水會使CSWS患者和SIADH患者的血清鈉濃度均升高,。 對于確診為CSWS的患者，一旦能口服藥物,，可給予鹽片,。鹽片對SIADH患者可能也有效。也可以給予鹽皮質(zhì)激素,，比如氟氫可的松,。 沒有必要長期治療CSWS，因?yàn)镃SWS往往呈一過性,，通常會在3-4周內(nèi)消退,。 1.CSWS的治療原則 CSWS的治療原則是靜脈補(bǔ)充足量的鈉鹽，也可以口服鈉劑,。在臨床治療中還需要分辨CSWS與SIADH,。發(fā)生CSWS時，如果進(jìn)行限液治療,，會加重中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病,。因?yàn)閷τ贑SWS，限液治療將加重目前已存在的低血容量,，減少腦部血流量,，增加血液黏滯度，也可能減少心臟搏出量。所以維持足夠的血管容量可有效減少由于血管痙攣引起的腦梗死等的發(fā)生,。 2. CSWS的治療現(xiàn)狀 CSWS患者往往血容量低,，須進(jìn)行靜脈補(bǔ)鈉。補(bǔ)液時可以選擇等滲或高滲液體,，目的是達(dá)到正液平衡以糾正容量不足,。不過CSWS的補(bǔ)液治療,，一直沒有形成一個規(guī)范的原則。有學(xué)者認(rèn)為,，CSWS患者選擇經(jīng)靜脈補(bǔ)鈉或者經(jīng)口補(bǔ)鈉應(yīng)取決于患者低鈉血癥的嚴(yán)重程度以及患者對口服鈉劑的耐受性,。對于多數(shù)患者而言，每日靜脈補(bǔ)充12克NaCl加入生理鹽水50ml/Kg,，可在 48小時內(nèi)糾正低鈉血癥。以患者體重50Kg為例,，按上述方法,，每日應(yīng)補(bǔ)充 2.8%NaCl 溶液 2500ml，在臨床操作中很難實(shí)現(xiàn),。另一些學(xué)者則認(rèn)為,，靜脈補(bǔ)鈉的速度應(yīng)緩慢，以防橋腦脫髓鞘等并發(fā)癥,。他們認(rèn)為血鈉濃度的升高應(yīng)在0.7mEq/L/h,，每日血鈉升高總數(shù)最大不能超過20mEq/L。 |
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