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囊腔樣肺癌是相對較為少見的一種肺癌類型,，由于其CT表現(xiàn)與經(jīng)典的早期肺癌存在差異且少見,，容易造成臨床的漏診、誤診,。本期推送結(jié)合筆者近期診治的1例囊腔樣肺癌，對這一疾病進行總結(jié),。需要特別說明的是,，囊腔樣肺癌只是影像學(xué)分類而非病理學(xué)分類。患者為朋友所托,，56歲男性,，體檢發(fā)現(xiàn)左肺上葉尖后段囊腔性病灶，直徑2.9*2.3cm,，周圍磨玻璃影,，邊界清晰，其內(nèi)有血管保留,，考慮惡性可能,，建議手術(shù),。隨后患者接受左肺上葉切除，術(shù)后病理為浸潤性腺癌,，以伏壁樣成分為主,，未見明確脈管內(nèi)癌栓、神經(jīng)侵犯及胸膜侵犯,。目前大病理尚未匯報,。囊腔樣肺癌發(fā)生率較低,，文獻報道約占早期肺癌的1-10%,，部分患者合并肺氣腫表現(xiàn)，使得影像表現(xiàn)不夠典型,。男女比例2:1,，臨床表現(xiàn)無特殊。 目前認(rèn)為,，囊腔樣肺癌主要與以下三種機制有關(guān)：1、腫瘤繼發(fā)于肺部原有囊性結(jié)構(gòu)或病變,；2,、腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)壞死，壞死物經(jīng)支氣管引流出去,，而氣體進入形成囊腔,；3、腫瘤侵犯周圍的細(xì)支氣管,，使之狹窄形成活瓣,，隨著氣體的不斷進入，使肺泡腔的殘氣量增加,，鄰近肺泡壁的彈力纖維破壞,，肺泡逐漸膨脹、破壞,、融合而形成囊腔,。目前認(rèn)為，第3種機制是最主要的發(fā)生機制,。三,、病理 以腺癌為主，多數(shù)文獻報道比例為70%-80%,，且多數(shù)為浸潤性腺癌,，原位及微浸潤腺癌少見，這可能和囊腔樣肺癌診斷難度較大,，容易誤診,。導(dǎo)致診斷時間延遲有關(guān),；其次，鱗癌,、腺鱗癌等均有報道,。四、分類 Mascalchi等依據(jù)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)將此類肺癌分為4型：I型結(jié)節(jié)位于腔外,，II型結(jié)節(jié)位于腔內(nèi),，III型囊壁環(huán)形增厚，IV型多房囊腔與結(jié)節(jié)混合,。不同分型之間存在演變,。 
五、影像表現(xiàn) 囊腔形成是其突出的影像表現(xiàn),。囊腔可以為橢圓形,、類圓形、不規(guī)則形,，伴有分葉,。囊壁一般較薄，囊壁厚度可均勻或不均勻,，囊腔可為單房或多房,，囊腔周圍密度可為實性、磨玻璃或混雜密度,，這可能與腫瘤形成的機制,、侵犯范圍、生長方式及病理類型不同有關(guān),；囊腔伴壁結(jié)節(jié),。壁結(jié)節(jié)可位于囊腔外或內(nèi)，以外部多見,；囊腔內(nèi)血管或支氣管穿行,，提示腫瘤未破壞肺泡的支架結(jié)構(gòu)；囊腔內(nèi)支氣管閉塞或截斷,，為腫瘤直接侵犯所致,；囊腔內(nèi)均無氣-液平面；其他征象,，如分葉、毛刺,、胸膜牽拉征等均為肺部惡性腫瘤的常見征象,，亦可見到，這是由于腫瘤向各個方向生長的速度不同,，以及侵犯周圍組織或胸膜所致,。(以上論述選自童成文等人的論文),。 
六、驅(qū)動基因突變 EGFR突變與其他類型腺癌無差異,，而KRAS及ALK融合發(fā)生率較低,。一項納入123例囊腔性肺癌患者的研究中，52.9%(45/85)的患者攜帶 EGFR基因突變,，而KRAS及ALK融合基因突變檢出率較低,，分別為6%(5/83)和1/3%(1/78)。七,、鑒別診斷 薄壁空洞型肺癌：此類肺癌大多為鱗癌,，其形成機制為腫塊中心的液化壞死區(qū)通過支氣管排除所致； 空洞型肺結(jié)核：好發(fā)于上葉尖后段和下葉背段,，空洞內(nèi)壁多光整,，可見增粗支氣管與空洞相通，病灶周圍常伴有衛(wèi)星灶,； 肺大泡或肺囊腫感染：肺大泡或肺囊腫多呈類圓形,，形態(tài)較規(guī)整，壁多菲薄,、光整,，腔內(nèi)無分隔及壁結(jié)節(jié)，多年隨訪無變化,。當(dāng)繼發(fā)感染時,，可有壁的均勻增厚，部分腔內(nèi)見氣液平,，抗炎治療后好轉(zhuǎn),；但是并發(fā)感染時，有時候難以鑒別,； 空洞或空泡樣肺轉(zhuǎn)移：多見于鱗癌,、腺癌、肉瘤,，可單發(fā)也可多發(fā),，壁多光滑、均勻,，病灶形態(tài)變化快,，可短期內(nèi)增多、增大,、壁增厚或?qū)嵶儭?span lang='EN-US'>八,、隨訪 對于診斷難度較大的病灶，短期內(nèi)動態(tài)隨訪非常重要,。肺內(nèi)新發(fā)囊腔,，即使其未出現(xiàn)明顯的惡性征象時也要引起足夠重視,，應(yīng)對病灶進行定期動態(tài)隨訪。在隨訪過程中如囊腔大小發(fā)生變化,、囊壁增厚,、實性和(或)磨玻璃成分增多，應(yīng)考慮肺癌,，并建議及時手術(shù)治療; 若囊腔的數(shù)量發(fā)生動態(tài)變化,，應(yīng)長時間隨訪，一旦囊壁增厚或囊腔周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié),，或腔內(nèi)出現(xiàn)分隔,，應(yīng)高度懷疑肺癌可能。 
九,、預(yù)后 目前,，關(guān)于該病的預(yù)后尚未有確切結(jié)論。一項納入275例患者的研究發(fā)現(xiàn),，經(jīng)外科手術(shù)根治性治療的NSCLC患者(術(shù)后病理分期為I期),，其中囊腔組12例，患者 5年總生存率為37%,，對照組非囊腔組263例為91.7%,，5年無復(fù)發(fā)生存率分別為55%和86.7%，囊腔組患者的預(yù)后較差,。另一項研究結(jié)論與此一致,，認(rèn)為囊腔是浸潤性腺癌的獨立預(yù)測因素(OR=3.22)，多囊與單囊相比,，多囊腔更傾向于浸潤性腺癌(47.1% vs.
72.2%,，P＜0.005)。囊腔性肺癌患者預(yù)后情況也存在與上述結(jié)果不一致的結(jié)論,，即囊腔性肺癌預(yù)后相對好于非囊腔性肺癌,。既往一項研究回顧性分析了52例肺癌患者的生存情況，緊鄰肺大皰的肺癌患者預(yù)后優(yōu)于非緊鄰肺大皰肺癌患者,，5年生存率分別為88.5%和74.9%,，另一項研究同樣發(fā)現(xiàn)，囊腔性肺癌與非囊腔性肺癌相比,，3年疾病無復(fù)發(fā)生存方面囊腔性肺癌患者相對較好,；Hanaoka等回顧了50例患者后報道發(fā)現(xiàn)，如果在腫瘤早期行手術(shù)切除,，含囊腔肺癌患者的術(shù)后生存率與不含囊腔肺癌患者的術(shù)后生存率相當(dāng),。因此，囊腔性肺癌的生物學(xué)行為有待于進一步研究。
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