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毛周角化病

 wyfx100 2023-09-06 發(fā)布于浙江


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毛周角化?。╬erifollicular keratosis)又稱毛發(fā)苔蘚或毛發(fā)角化病,,是一種慢性毛囊角化性皮膚病。其病因尚未明確,可能與常染色體顯性遺傳,、維生素A缺乏,、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。其典型表現(xiàn)為毛囊口角質(zhì)栓或與毛孔一致的角化性丘疹,,伴有程度不等的毛囊周圍紅斑,,皮膚呈“雞皮”樣外觀?;颊咄ǔo(wú)自覺癥狀,,有時(shí)有輕微的瘙癢感。

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病因

(一)發(fā)病原因

本病是常染色體顯性遺傳病,,具有完全外顯率,。但也有單個(gè)病例發(fā)生,可能為自發(fā)突變所致,。

因早期損害在日光暴露部位,,皮損日曬后加重。有季節(jié)傾向性,,夏季加重,,冬季改善。故認(rèn)為日光可能是重要的致病因素,。但皮損也發(fā)生于非經(jīng)常性曝光部位,,如口腔黏膜、腹股溝,、掌跖和甲床,,因這些部位常易遭受物理創(chuàng)傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因,。

根據(jù)部分病人血清中維生素A濃度低及應(yīng)用維生素A治療有效,認(rèn)為本病與維生素A代謝障礙有關(guān),。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病是常染色體顯性遺傳病,,具有完全外顯率。電鏡研究提示原發(fā)缺陷在橋粒及張力細(xì)絲,。有人根據(jù)皮損日曬后加重,。提出光性損傷亦可能為一致病誘因。還可能與維生素A代謝障礙有關(guān),。

危險(xiǎn)因素

1,、患有甲狀腺功能低下、Cushing綜合征等內(nèi)分泌疾病,。

2,、曾使用糖皮質(zhì)激素治療。

3,、有本病家族史,。

癥狀

一般在8~16歲發(fā)病,,5歲以前少見,無(wú)明顯種族及性別差異,,隨年齡增長(zhǎng)病情可逐漸加重,。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅(jiān)硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,,如將痂剝除,,丘疹中央可見漏斗型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色,,漸增大融合成不規(guī)則疣狀斑塊,,色棕黃、污黑或暗褐,。常對(duì)稱發(fā)生于面,、胸、腹,、四肢,、骶部。軀干部損害以中線和腹部為多(圖1),,面部以顳,、額、耳和鼻唇溝為多,,四肢以屈面為多,。位于四肢屈側(cè)、腋下,、股內(nèi)側(cè)等多汗,、摩擦處的損害增殖尤其顯著,常呈乳頭瘤樣,,有膿性分泌物,,散發(fā)惡臭。

皮損好發(fā)于皮脂溢出部位,,如頭皮,、額、耳,、鼻側(cè),、頸、前胸,、肩胛間,、腋、腹、腹股溝,、臀溝,、外陰以及四肢屈側(cè),分布常廣泛而對(duì)稱,,但約有10%的病例,,損害分布呈帶狀或線狀,局限于身體一側(cè),。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂,,一般無(wú)脫發(fā)。

約10%的病例可見掌跖呈點(diǎn)狀或彌漫性角化過(guò)度,。手足背部個(gè)別的丘疹類似疣狀肢端角化癥,,消退后可遺留白色斑點(diǎn)。

甲可受累,,表現(xiàn)為甲下角質(zhì)增生,,甲板變薄、脆裂,,有縱行白色嵴紋或游離緣缺損,。有時(shí)甲床變色。

本病侵犯黏膜較少,,偶于口唇,、腭、舌,、頰黏膜,、陰道、食管,、盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹,、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶見肺部損害,,主要在肺下葉,,X線檢查可見結(jié)節(jié)狀陰影和彌漫性肺纖維化。

骨囊腫,、涎腺結(jié)石、智力低下和性功能不全少見,。

一般無(wú)主觀癥狀或僅有輕度瘙癢,,偶可劇癢。損害可局限持續(xù)數(shù)年不變或進(jìn)行性泛發(fā)全身,。紫外線可使皮損加重,,因此,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,,極少數(shù)皮損可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌,。

根據(jù)褐色油膩性結(jié)痂性毛囊性丘疹,好發(fā)于皮脂腺豐富部化,,陽(yáng)性家族史,,同曬后皮損加重和典型的組織病理,診斷不難,。

中醫(yī)病機(jī)和辨證:中醫(yī)認(rèn)為系先天稟賦不足,,脾虛蘊(yùn)濕不化,凝集肌膚所致,。自幼發(fā)生,,炎癥不著,多發(fā)于皺褶部位,,表面結(jié)有疣性厚痂,。舌質(zhì)淡,苔薄白或膩,,脈沉緩或沉細(xì),。

辨證:先天不足,脾失健運(yùn),,蘊(yùn)濕不化,,凝集肌膚。

治療

治療原則

本病一般無(wú)需治療,。如癥狀明顯者或患者有治療要求的,,可就醫(yī)治療,其治療目的是改善癥狀,,主要通過(guò)局部用藥及口服用藥進(jìn)行治療,。

藥物治療

1、局部治療

(1)0.1%維A酸霜及他扎羅汀凝膠,、10%~20%尿素霜,、3%~5%水楊酸軟膏、10%~20%魚肝油軟膏,,可以軟化或溶解角質(zhì),,改善癥狀。

(2)醫(yī)生會(huì)同時(shí)建議患者使用保濕劑,,緩解皮膚干燥,。

(3)皮損較重者可聯(lián)合外用中效糖皮質(zhì)激素。

2,、系統(tǒng)治療

維生素A,、維生素E或小劑量維A酸可改善癥狀,,但應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

相關(guān)藥品

0.1%維A酸霜,、他扎羅汀凝膠,、10%~20%尿素霜、3%~5%水楊酸軟膏,、10%~20%魚肝油軟膏,、維生素A、維生素E,、維A酸

預(yù)防

預(yù)防措施

本病具體病因不明,,尚無(wú)有效的預(yù)防措施,可通過(guò)控制危險(xiǎn)因素降低本病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn):

1,、有本病家族史者備孕前可進(jìn)行相關(guān)遺傳學(xué)咨詢,。

2、日常飲食不要挑食,,可適當(dāng)多補(bǔ)充一些維生素A,,比如胡蘿卜、茄子,、番茄等,。

3、患有甲狀腺功能低下,、Cushing綜合征等內(nèi)分泌疾病者需要積極配合醫(yī)囑進(jìn)行治療,,同時(shí)留意皮膚變化,出現(xiàn)不適及時(shí)就醫(yī),。

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