|
病史介紹 26歲女性患者,，自然分娩后陰道持續(xù)少量流血10月余，伴腹痛,、腰痛,。 影像學檢查 入院后B超提示： 子宮后位，大小9.3cm×5.6cm×4.3cm，宮壁回聲不均勻,，形態(tài)不規(guī)則,，輪廓清晰。 宮腔內(nèi)見3.8cm×3.2cm×3.9cm團狀略強回聲,，與宮前壁關系密切,，分界不清，CDFI可見點條狀血流信號,。 大體所見 全子宮一個,，體積為10cm×8cm×5cm，頸管長2cm,，宮頸外口直徑3cm,，內(nèi)膜結(jié)構不清，宮底處可見一灰褐隆起型腫物,，體積為5cm×4cm×1.5cm,，腫物切面灰紅質(zhì)軟。 鏡下形態(tài)  圖1,，低倍鏡下,，瘤組織呈實性、巢片狀分布,，周圍可見大片纖維素樣壞死,、出血，可見個別多核巨細胞,。  圖2,，中倍鏡下，瘤細胞異型性顯著,，部分細胞呈合體樣,，可見大量核分裂像，未見絨毛,、固有間質(zhì)及脈管成分,，周圍可見纖維素樣壞死。  圖3,，高倍鏡下,，瘤細胞顯著異型，核仁明顯,，可見核分裂象,，部分細胞體積大，胞漿豐富呈合體樣,。  圖4，免疫組化結(jié)果：A，瘤細胞彌漫強陽性表達AE1/AE3,；B,，瘤組織Ki-67（增殖指數(shù)＞90%）；C,，瘤細胞不表達P63,；  圖5，免疫組化：A,，瘤細胞均彌漫表達Mel-CAM(即CD146),；B，瘤細胞表達HCG,；C,，瘤細胞表達hPL；D,，瘤細胞表達MUC-4,。 其余免疫組化結(jié)果：PLAP（-），Inhibin（部分 ）,。 最終診斷 妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤,，形態(tài)學結(jié)合病史及免疫組化結(jié)果，符合妊娠性絨毛膜癌,。  討論 定義 絨毛膜癌是由中間滋養(yǎng)細胞,、合體滋養(yǎng)細胞和細胞滋養(yǎng)細胞共同增生形成的惡性滋養(yǎng)細胞腫瘤。絨毛膜癌分為妊娠性和非妊娠性,。絕大多數(shù)絨毛膜癌為妊娠時滋養(yǎng)細胞發(fā)生惡變而成,，稱為妊娠性絨毛膜癌。 極少數(shù)絨毛膜癌為胚胎時期原始生殖細胞異常分化的結(jié)果,，大多起源于性腺或機體的中線部位,，稱為非妊娠性絨毛膜癌，是與妊娠無關的惡性腫瘤,，男女均可發(fā)病,，常伴發(fā)無性細胞瘤、畸胎瘤等生殖細胞腫瘤,，極易在早期通過血運轉(zhuǎn)移到肺,、肝、腦等器官,，預后較差,。 ICD-O編碼 9100/3 好發(fā)部位 通常發(fā)生于子宮，很少發(fā)生于異位部位,，如輸卵管,、卵巢、子宮頸、肝,、腎等,。 流行病學 高峰年齡35-40歲，大約50%患者有葡萄胎史,，也可以源于未發(fā)生葡萄胎的妊娠者,，如繼發(fā)于流產(chǎn)（25%），異位妊娠（2.5%）或正常妊娠（22.5%）等,。 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血伴HCG水平顯著升高,，常發(fā)生于妊娠數(shù)周或數(shù)年后。 病理特征 （1）大體特征 腫瘤通常為紅色至棕色,，肉質(zhì)樣,，廣泛出血、壞死和破壞性肌層浸潤,，腫瘤的表面可為息肉樣,。  圖6，絨毛膜癌的大體圖,，息肉樣出血塊累及大部分宮腔,。 （2）鏡下特點 由中間滋養(yǎng)細胞、細胞滋養(yǎng)細胞和周圍環(huán)狀圍繞的合體滋養(yǎng)細胞這三種惡性滋養(yǎng)細胞構成,。腫瘤組織一般無絨毛結(jié)構（胎盤內(nèi)絨毛膜癌可以出現(xiàn)絨毛）,，無間質(zhì)及脈管成分。 腫瘤細胞呈片狀分布,，彌漫浸潤性侵入子宮肌層或周圍組織中,。腫瘤性滋養(yǎng)細胞異型性顯著，核深染,，核仁明顯,，核分裂象多見。腫瘤中心常伴有大片出血,、壞死,，脈管侵犯較常見。  圖7,，絨毛膜癌,，癌組織由大量單核滋養(yǎng)細胞（細胞滋養(yǎng)細胞及中間型滋養(yǎng)細胞，紅色箭頭所示）和合體滋養(yǎng)細胞構成（綠色箭頭所示）,，局灶伴出血,。 免疫表型 所有的腫瘤細胞都可以表達細胞角蛋白AE1/AE3，Ki-67增殖指數(shù)高（＞90%）,，合體滋養(yǎng)細胞彌漫強表達HCG和HSD3B1,，中間滋養(yǎng)細胞和細胞滋養(yǎng)細胞對這些抗體有不同程度的表達,； 中間滋養(yǎng)細胞特征性表達hPL、Mel-CAM（CD146）,、HLA-G和MUC-4,，細胞滋養(yǎng)細胞對Mel-CAM呈陰性表達。 分子遺傳學 絨毛膜癌具有高度復雜的核型,，伴可重復的7p21-q31擴增和8p12-p21丟失；大多數(shù)絨毛膜癌表現(xiàn)為XX性染色體組合,。 治療 治療原則以化療為主,，輔以手術和放療等其他治療手段。 鑒別診斷 本病主要需與侵襲性葡萄胎,、胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤,、上皮樣滋養(yǎng)細胞腫瘤及非妊娠性絨毛膜癌等鑒別。  表1：絨毛膜癌與胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤,、上皮樣滋養(yǎng)細胞腫瘤之間的鑒別要點,。 注：PHL，人胎盤催乳素,；HCG,，人絨毛膜促性腺激素；Mel-CAM,，黑色素瘤細胞黏附分子,。  表2：絨毛膜癌與PSTT、ETT,、非妊娠性絨毛膜癌,，高級別癌伴滋養(yǎng)細胞分化及完全性葡萄胎的鑒別要點。 注：PSTT,，胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤,；ETT，上皮樣滋養(yǎng)細胞腫瘤,；CT,，細胞滋養(yǎng)細胞；ST,，合體滋養(yǎng)細胞,；IT，中間型滋養(yǎng)細胞,。 參考： 向上滑動閱覽 [1] WHO Classification of Tumours · 5th Edition.Female Genital Tumours.Edited by the WHO Classification of Tumours Editorial Board. [2]邢澄,呂威,趙佩瑤,陳娜,康小玲. 宮頸絨毛膜癌臨床病理分析并文獻復習[J]. 實用醫(yī)技雜志,2022,11:1229-1232 1235. [3]趙媛,張春芳,陳昊. 4例非妊娠性絨毛膜癌臨床病理分析[J]. 重慶醫(yī)學,2017,01:75-77. [4]中國抗癌協(xié)會婦科腫瘤專業(yè)委員會. 妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診斷與治療指南（2021年版）［J］. 中國癌癥雜志, 2021, 31 (6): 520-532. [5]臨床病理學第2版,，陳杰、步宏主編. 作者  張轉(zhuǎn)敏 寶雞市中心醫(yī)院病理科 住院醫(yī)師 西臨床病理住培醫(yī)師 審校 吳建鋒 主治醫(yī)師 附屬西病理科 病理學教研室 講師 陜西省醫(yī)師協(xié)會病理科分會 委員 陜西省抗癌協(xié)會腫瘤病理專委會 委員 ?？品较颍毫馨驮煅?、軟組織腫瘤 |
|
|
