SLE 患者如何做孕前準(zhǔn)備

推薦意見 1.1：SLE患者應(yīng)在符合妊娠條件且完成孕前咨詢與風(fēng)險(xiǎn)評估后,，按計(jì)劃備孕（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

推薦意見 1.2：有生育需求的SLE患者行孕前咨詢及妊娠風(fēng)險(xiǎn)綜合評估,，評估內(nèi)容包括妊娠風(fēng)險(xiǎn)、分析不良妊娠結(jié)局相關(guān)因素,、妊娠期用藥及適當(dāng)?shù)娜焉镉?jì)劃等（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

推薦意見 1.3：病情穩(wěn)定的SLE患者應(yīng)在符合輔助生殖技術(shù)（ART）指征的情況下 ，考慮使用ART受孕（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）,；建議合并APLs陽性的SLE患者，在ART治療的同時(shí)接受低分子肝素抗凝和/或小劑量阿司匹林治療（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

SLE患者如何選擇妊娠時(shí)機(jī)

推薦意見 2：SLE患者在同時(shí)滿足下述條件時(shí)方可考慮妊娠：SLE病情穩(wěn)定≥6個(gè)月,、口服潑尼松≤15 mg/d（或等效劑量的非含氟類糖皮質(zhì)激素）、停用可能致畸藥物（如環(huán)磷酰胺,、甲氨蝶呤,、嗎替麥考酚酯、來氟米特,、雷公藤等）至所需時(shí)間,、24 h尿蛋白定量≤0.5 g且無重要臟器損害。不推薦有如下任意情況者妊娠：肺動(dòng)脈高壓,、重度限制性肺疾?。廴缬昧Ψ位盍浚‵VC）<1 L］、嚴(yán)重心力衰竭,、慢性腎衰竭［血肌酐≥247 μmol/L］,、既往嚴(yán)重的子癇或子癇前期以及難以控制的 HELLP綜合征導(dǎo)致胎兒丟失、既往 6個(gè)月曾出現(xiàn) SLE病情活動(dòng),、卒中（強(qiáng)推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）

如何制訂SLE患者的妊娠期隨訪計(jì)劃

推薦意見 3：SLE患者一旦確定妊娠后，由風(fēng)濕免疫科,、產(chǎn)科等相關(guān)科室醫(yī)師共同根據(jù)患者的個(gè)體情況制訂妊娠期隨診計(jì)劃,，密切監(jiān)測患者病情變化及胎兒生長、發(fā)育情況（強(qiáng)推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）

妊娠期 SLE 患者如何應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,、羥氯喹及免疫抑制劑等藥物

推薦意見 4：根據(jù)病情活動(dòng)度和臟器損害程度,，選擇口服糖皮質(zhì)激素,、羥氯喹、硫唑嘌呤,、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑單用或聯(lián)用以控制妊娠期 SLE患者的病情,、治療疾病復(fù)發(fā)與進(jìn)展（弱推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,；根據(jù)病情,，盡可能使用能夠控制疾病所需的最低劑量的非含氟糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）；若無禁忌或不耐受,，建議在妊娠期全程持續(xù)服用羥氯喹（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）。不推薦妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺,、嗎替麥考酚酯,、甲氨蝶呤、來氟米特等藥物（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

如何處理 SLE 患者妊娠期出現(xiàn)的疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展

推薦意見 5.1：SLE患者妊娠期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展,，應(yīng)根據(jù)疾病與臟器損害嚴(yán)重程度進(jìn)行分層治療（強(qiáng)推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,。妊娠過程中出現(xiàn)輕度活動(dòng)者可考慮予中等劑量非含氟類糖皮質(zhì)激素治療（弱推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）；中重度活動(dòng)者可考慮使用大劑量非含氟類糖皮質(zhì)激素或甲潑尼龍沖擊治療,，必要時(shí)聯(lián)合妊娠期可用的免疫抑制劑治療（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

推薦意見 5.2：SLE患者妊娠期出現(xiàn)狼瘡腎炎復(fù)發(fā)，應(yīng)與妊娠期高血壓,、子癇前期及子癇進(jìn)行鑒別（強(qiáng)推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）；輕度狼瘡腎炎者可考慮予中等劑量非含氟類糖皮質(zhì)激素治療（弱推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）,；中重度活動(dòng)者可考慮使用大劑量非含氟類糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素沖擊治療，必要時(shí)聯(lián)合妊娠期可用的免疫抑制劑（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

推薦意見 5.3：SLE患者妊娠期出現(xiàn)血小板減少時(shí),，建議結(jié)合血小板減少程度與相關(guān)臨床表現(xiàn)、孕齡,、SLE病情活動(dòng)度及既往藥物治療史綜合判斷后予以治療,，可考慮使用非含氟類糖皮質(zhì)激素、IVIG,、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和硫唑嘌呤等（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

推薦意見 5.4：SLE患者妊娠期間出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（PAH）或原有PAH加重時(shí)，建議在孕22周前終止妊娠（弱推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）,；如繼續(xù)妊娠，建議轉(zhuǎn)至專業(yè)的肺動(dòng)脈高壓診治中心進(jìn)行評估,、治療和密切隨訪,，可考慮給予前列環(huán)素類似物和/或磷酸二酯酶 5抑制劑治療（弱推薦，極低質(zhì)量證據(jù)）

如何處理合并 APLs 陽性的 SLE 患者的妊娠

推薦意見 6：APLs陽性的SLE患者妊娠期應(yīng)根據(jù)既往有無病理妊娠史,、血栓史及APLs陽性類型進(jìn)行分層,，制訂個(gè)體化的治療方案,，推薦使用低劑量阿司匹林和/或低分子肝素進(jìn)行治療（強(qiáng)推薦，高等質(zhì)量證據(jù)）,；若無禁忌或不耐受,，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（強(qiáng)推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）

如何識別和防治 SLE 患者的胎兒心臟損害

推薦意見 7：對血清抗 SSA抗體和/或抗SSB抗體陽性的SLE患者,，建議從孕16周開始每2周進(jìn)行1次胎兒超聲心動(dòng)圖檢查直至孕26~28周,，以期盡早發(fā)現(xiàn)胎兒心臟損害（弱推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,。如無禁忌,，推薦孕前開始使用羥氯喹以預(yù)防胎兒發(fā)生心臟異常（強(qiáng)推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,。若胎兒出現(xiàn)心律失常,、瓣膜受損、心肌病或心內(nèi)膜彈力纖維增生,，建議口服地塞米松治療（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

如何早期識別 SLE 患者的妊娠期并發(fā)癥，如早產(chǎn),、FGR,、子癇前期/子癇等

推薦意見 8：早期識別發(fā)生妊娠期并發(fā)癥相關(guān)危險(xiǎn)因素，包括狼瘡腎炎,、SLE病情活動(dòng),、高血壓、APLs陽性和妊娠期間使用大劑量糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）,；妊娠16周前可考慮開始應(yīng)用阿司匹林以降低SLE患者發(fā)生子癇及子癇前期風(fēng)險(xiǎn)（弱推薦，低質(zhì)量證據(jù)）

如何確定 SLE 患者終止妊娠的指征及方式

推薦意見 9：SLE患者病情穩(wěn)定,、孕齡滿39周且胎兒發(fā)育成熟時(shí),，建議終止妊娠；如無剖宮產(chǎn)指證,，建議采取陰道試產(chǎn)（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）。出現(xiàn)如下任意情況時(shí),，建議盡早終止妊娠：妊娠前3個(gè)月即出現(xiàn)明顯的SLE病情活動(dòng),、SLE病情嚴(yán)重危及母體安全、妊娠期監(jiān)測發(fā)現(xiàn)胎盤功能低下危及胎兒健康,、重度妊娠期高血壓,、精神和/或神經(jīng)異常,、腦血管意外事件,、彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭,、重度PAH、24 h尿蛋白定量≥3 g（強(qiáng)推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）

SLE 患者哺乳的注意事項(xiàng)

推薦意見 10：若SLE患者本人有意愿且無禁忌,，鼓勵(lì)SLE患者哺乳（強(qiáng)推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,；建議產(chǎn)后應(yīng)用哺乳期可使用的藥物維持SLE病情穩(wěn)定,，包括口服糖皮質(zhì)激素、羥氯喹,、硫唑嘌呤,、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（弱推薦，低質(zhì)量證據(jù)）,；哺乳期應(yīng)禁用環(huán)磷酰胺,、嗎替麥考酚酯、來氟米特,、甲氨蝶呤（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）

如何識別和治療新生兒狼瘡綜合征（NLS）

推薦意見 11：抗SSA抗體和/或抗SSB抗體陽性的SLE妊娠患者，推薦對其新生兒進(jìn)行皮膚,、心臟,、肝臟、血液,、神經(jīng)系統(tǒng)檢查（強(qiáng)推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）。如確診為新生兒狼瘡心臟受累者,，應(yīng)盡早轉(zhuǎn)診至兒童心臟病?？七M(jìn)行診療，必要時(shí)植入永久性心臟起搏器（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）,；如為新生兒狼瘡其他臨床表現(xiàn)者，推薦以對癥支持治療為主（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）,；建議嬰兒定期隨診至 9月齡~1歲，或血清抗 SSA抗體,、抗 SSB抗體轉(zhuǎn)陰（弱推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）

如何對 SLE 患者進(jìn)行產(chǎn)后監(jiān)測

推薦意見 12：如SLE患者分娩時(shí)病情穩(wěn)定，建議產(chǎn)后維持原治療方案,，產(chǎn)后 4~6周隨訪,，行SLE病情評估后酌情調(diào)整治療方案，并密切隨診至產(chǎn)后6~12個(gè)月（弱推薦，極低質(zhì)量證據(jù)）,；APLs陽性者建議產(chǎn)后 12~24 h重新啟動(dòng)抗凝治療,，預(yù)防性抗凝治療至產(chǎn)后 4~6周；既往有血栓病史者恢復(fù)原長期抗凝治療方案（弱推薦,，極低質(zhì)量證據(jù)）

如何制訂 SLE 患者的幼兒疫苗接種計(jì)劃

推薦意見 13：SLE患者所生新生兒,，如未合并先天性免疫缺陷且無其他禁忌，推薦按計(jì)劃接種疫苗（強(qiáng)推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）,。孕中晚期或哺乳期接受生物制劑治療的 SLE患者，其所生的新生兒應(yīng)在出生后至少 6個(gè)月內(nèi)避免接種減毒活疫苗（弱推薦,，低質(zhì)量證據(jù)）