2011 年8 月18 ～ 20 日，由中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR）舉辦的“第一屆CSTAR 論壇”在北京召開,。本次會(huì)議凸顯多學(xué)科交叉的特點(diǎn),，特邀請(qǐng)腎臟、皮膚,、神經(jīng),、心血管、婦產(chǎn)等多領(lǐng)域?qū)＜?，就其所在領(lǐng)域?qū)ο到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷與治療做了詳細(xì)介紹,。本報(bào)擷選此次系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)議的重要內(nèi)容，報(bào)道如下,。

　　CSTAR 數(shù)據(jù)庫(kù)首次報(bào)告結(jié)果顯示 肺動(dòng)脈高壓是中國(guó)SLE 患者死亡主要原因

　　CSTAR 首次報(bào)道了中國(guó)1980 例SLE患者中肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率為3.89%,，與國(guó)際有關(guān)報(bào)道相近，是死亡的主要原因,。

　　CSTAR 執(zhí)委會(huì)主任委員,、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科曾小峰教授對(duì)CSTAR 前期數(shù)據(jù)進(jìn)行了匯報(bào)。共納入2123 例SLE 患者的初發(fā)癥狀研究顯示,，皮膚黏膜和關(guān)節(jié)肌肉癥狀最多見,；其次為發(fā)熱,、紅細(xì)胞減少、腎臟癥狀等,。

　　另有數(shù)據(jù)提示,，血清學(xué)活動(dòng)者為主，其中低補(bǔ)體血癥者占66.8%,，抗雙鏈DNA（dsDNA） 升高者50.5%,； 而皮膚受累,、腎臟受累,、白細(xì)胞下降、發(fā)熱等所占比例依次下降,。對(duì)115例中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累患者的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示,，狼瘡性頭痛、器質(zhì)性腦病,、抽搐居前三位,，分別為32 例、31 例,、27 例,。腎臟受累的研究數(shù)據(jù)顯示，蛋白尿發(fā)生率為88.39%,，血尿為45.83%,，腎功能異常則為20.92%。

　　曾教授指出,，CSTAR首次報(bào)道了中國(guó)1980 例SLE患者中肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率為3.89%,，與國(guó)際有關(guān)報(bào)道相近，是死亡的主要原因,，需進(jìn)行積極治療,；CSTAR 數(shù)據(jù)顯示的SLE 腎臟受累者比例低于美國(guó)和馬來(lái)西亞的相關(guān)數(shù)據(jù)，提示腎臟受累具有種族差異,。

　　SLE 在性別及年齡中的差異性表現(xiàn)為,，男性發(fā)熱、胸膜炎,、腎臟受累,、血管炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多于女性；而成人患者較兒童更多出現(xiàn)血管炎,、關(guān)節(jié)炎,、胸膜炎、發(fā)熱和血小板減少,。曾教授表示,，CSTAR 將通過(guò)DNA 庫(kù)對(duì)中國(guó)SLE 患者的遺傳學(xué)進(jìn)行研究,。

　　婦產(chǎn)科

　　SLE 與妊娠失敗關(guān)系密切

　　SLE 患者具有健全的生育能力，但早產(chǎn),、先兆子癇等危險(xiǎn)因素眾多,。

　　美國(guó)相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，每年4500 例SLE 妊娠者中,，1/3實(shí)施剖宮產(chǎn),，33% 出現(xiàn)早產(chǎn)，＞ 20% 的患者并發(fā)子癇,，胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩的孕婦可達(dá)30%,，中國(guó)雖未有相關(guān)數(shù)據(jù)，但情況并不樂觀,。

　　北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科田新平教授在《SLE 與妊娠丟失》的報(bào)告中講到,，造成SLE 妊娠失敗的危險(xiǎn)因素有妊娠前3 個(gè)月出現(xiàn)蛋白尿、血小板減少,、高血壓,。SLE 活動(dòng)出現(xiàn)越早，妊娠失敗發(fā)生率越高,， 且任一因素都可使危險(xiǎn)性增加30%~40%,。

　　SLE 早產(chǎn)的比例是正常人群的6 倍， 在37 孕周前的發(fā)生率可達(dá)33%,，其中胎膜早破是最主要原因,，通過(guò)評(píng)估臨床活動(dòng)度、檢測(cè)血清學(xué)指標(biāo)等可對(duì)SLE 早產(chǎn)進(jìn)行預(yù)測(cè),。

　　SLE 妊娠子癇的發(fā)病率為13%~35%,，多與胎盤血管功能障礙有關(guān)，其危險(xiǎn)因素主要有：SLE 妊娠合并腎病,，妊娠時(shí)SLE 病情活動(dòng),，抗ds-DNA 抗體、抗RNP抗體陽(yáng)性,，補(bǔ)體水平低等,。因此，SLE 患者妊娠的時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在：病情穩(wěn)定至少6個(gè)月,；糖皮質(zhì)激素劑量＜ 15mg/d,；可服用妊娠允許的藥物時(shí)。

　　目前,，新生兒狼瘡也得到了廣泛關(guān)注,，其發(fā)病率為1%~2%，主要表現(xiàn)為胎兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯和皮膚及其他系統(tǒng)改變。田教授稱,，SLE 患者應(yīng)選擇合適的妊娠時(shí)間,；妊娠期間的圍妊娠管理非常重要，其中密切監(jiān)測(cè)是SLE 患者妊娠成功的關(guān)鍵,；應(yīng)加強(qiáng)新生兒狼瘡的檢測(cè)和治療,。總之,，整個(gè)治療過(guò)程中風(fēng)濕科與產(chǎn)科醫(yī)師應(yīng)密切合作,。

　　皮膚科

　　SLE 皮膚表現(xiàn)多樣 診斷需全面仔細(xì)

　　SLE 的皮膚損傷診斷依賴于臨床經(jīng)驗(yàn)，風(fēng)濕科醫(yī)師更應(yīng)注重理論與實(shí)踐的結(jié)合,。

　　中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所所長(zhǎng)王寶璽教授在報(bào)告中介紹到,，皮膚損害是SLE 的突出表現(xiàn)，分為紅斑狼瘡特異性和非特異性兩大類,，前者又可進(jìn)一步分為急性,、亞急性,、慢性皮膚型紅斑狼瘡以及其他變種,。

　　急性皮膚型紅斑狼瘡以蝶形紅斑為特征，可呈局限性和泛發(fā)性,。亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）是一種特殊的中間類型,，以環(huán)－多環(huán)型和丘疹鱗屑型常見，好發(fā)于中青年,，男女比例約1 ︰ 3,，常伴有輕中度全身癥狀，且與抗Ro/SSA 抗體,、抗La/SSB 自身抗體有密切聯(lián)系,。

　　此外，SCLE還包括新生兒紅斑狼瘡（NLE）和補(bǔ)體缺陷綜合征,，但較少見,。NLE 與成人SCLE 不同，好發(fā)于面部,，尤其是眶周位置,，其并發(fā)的內(nèi)臟病變，如先天性心臟傳導(dǎo)阻滯具有致死性,。慢性皮膚型紅斑狼瘡也有數(shù)種類型,，包括盤狀紅斑狼瘡、肥厚性紅斑狼瘡,、深在性紅斑狼瘡,、腫脹性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡,。

　　其中值得注意的是,，深在性狼瘡/ 狼瘡性脂膜炎的皮膚損害表現(xiàn)為硬結(jié)性斑塊,，可引起局部殘毀和凹陷，需早期診治,。另外,，其他變種中的大皰性SLE表現(xiàn)為水皰和大皰性的皮損，需與皰疹鑒別,。

　　SLE 非特異性皮膚損害以眶周紫紅色水腫和毛細(xì)血管擴(kuò)張,、指趾屈側(cè)毛細(xì)血管擴(kuò)張或紫紅色斑點(diǎn)或點(diǎn)狀出血、網(wǎng)狀青斑,、壞死性靜脈炎等為特征,。王教授稱SLE 的皮膚損害診斷依賴于臨床經(jīng)驗(yàn)，風(fēng)濕科醫(yī)師更應(yīng)注重實(shí)踐與理論的結(jié)合,。

　　神經(jīng)科

　　NPSLE 仍以原發(fā)病和對(duì)癥治療為主

　　神經(jīng)精神性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（NPSLE）5年生存率為55%,，而無(wú)累及神經(jīng)系統(tǒng)的患者5年生存率為75%。

　　具有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的SLE 稱為神經(jīng)精神性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（NPSLE）,，其常見表現(xiàn)為癲癇,、頭痛、腦血管病,、認(rèn)知障礙,、精神癥狀等。

　　北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任崔麗英教授在報(bào)告中講到：“癲癇診斷中最有價(jià)值的輔助檢查是腦電圖,，尤其在非發(fā)作期更有意義,，但異常率也較高，可達(dá)到24%~50%,。特別注意的是,，患者出現(xiàn)欣快的精神癥狀可能預(yù)示病情的惡化?！?NPSLE的頭痛常為持續(xù)性,，較為劇烈，且多發(fā)生于早晨,，而神經(jīng)性頭痛多發(fā)于下午,。NPSLE 的腦血管病以大腦皮層病變最多見，且為多發(fā),，這同其他單純的神經(jīng)系統(tǒng)損傷不太一致,。

　　國(guó)內(nèi)外NPSLE 常見表現(xiàn)發(fā)生率不同，其中頭痛的國(guó)內(nèi)發(fā)病率低于國(guó)外,， 分別是10.2% 和28.3%,；認(rèn)知障礙的國(guó)內(nèi)發(fā)病率亦低于國(guó)外，分別為4.2% 和19.7%；但我國(guó)腦血管病發(fā)病率為20.4%,，遠(yuǎn)高于國(guó)外的8.0%,。崔教授指出，NPSLE也可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙,，要與帕金森病相鑒別,。目前， NPSLE 的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,，且缺乏具有診斷意義的生物標(biāo)志物,，治療主要包括SLE原發(fā)病治療及對(duì)癥治療。

　　心血管科

　　SLE 抗血栓治療應(yīng)視病情而定

　　SLE 的抗血栓治療應(yīng)首先區(qū)別疾病輕重型和是否為血栓性,，重型和血栓性患者?？蓮目寡ㄖ委熤蝎@益。

　　血栓危險(xiǎn)因素包括高齡,、男性,、吸煙、種族等,，危險(xiǎn)因素越多,，血栓風(fēng)險(xiǎn)越高。其中,，SLE 患者的抗磷脂綜合征（APS）,，即抗磷脂抗體（aPL）陽(yáng)性也是高危因素之一。北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科王書杰教授指出,，APS 是一種血栓前狀態(tài)，血栓發(fā)生率為30%~40%,，且停止抗凝后血栓復(fù)發(fā)率較高,，可達(dá)10%~29%，高滴度aPL 與血栓形成密切相關(guān),，此類患者應(yīng)接受一級(jí)和二級(jí)預(yù)防,，但目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。

　　SLE 的抗血栓治療應(yīng)首先區(qū)別疾病輕重型和是否為血栓性,，重型和血栓性患者常可從抗血栓治療中獲益,。其次,，在藥物選擇方面，抗血小板治療（阿司匹林75~100mg/d）為首選,；抗血小板治療失敗,、腦MRI病變進(jìn)展或認(rèn)知障礙加重，尤其年齡小于40 歲者，口服華法林抗凝,；以往有血栓事件,，具有血栓復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)者，推薦長(zhǎng)期抗凝,。對(duì)特殊人群的治療應(yīng)注意：華法林禁用于妊娠期患者,，但對(duì)哺乳期患者，普通肝素,、低分子肝素及華法林均可應(yīng)用,。

　　王教授認(rèn)為，目前有2 種新型抗凝藥物,，即阿加曲班和利伐沙班,。前者為直接凝血酶（F Ⅱ a）抑制劑，可用于血小板減少癥患者的靜脈血栓預(yù)防與治療,，也可用于伴有慢性腎衰的患者,，后者為口服的直接凝血酶（Fxa）抑制劑，主要用于膝/髖關(guān)節(jié)手術(shù)后,。SLE 患者的靜脈血栓預(yù)防或可從新型藥物中獲益,。

　　呼吸科

　　警惕SLE 致命性肺部合并癥

　　SLE 患者呼吸系統(tǒng)經(jīng)常受累。 2009 年一項(xiàng)納入90 例尸檢的報(bào)告指出,，SLE 胸膜,、肺受累者達(dá)97.8%。