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失語 一、定義：由于中樞神經(jīng)病變導(dǎo)致抽象信號思維障礙,，喪失口語,、文字表達和理解能力的臨床癥候群，發(fā)病前語言功能為正常,。 二,、需要排除以下幾種情況： ①意識障礙； ②聽覺,、視覺下降或缺損,； ③構(gòu)音障礙； ④先天或者幼年疾病導(dǎo)致學(xué)習(xí)困難,，造成的語言機能缺陷,。 三、Benson失語分類法：  （一）外側(cè)裂失語綜合征：外側(cè)裂附近損害所造成的失語,。 1. 運動性失語（Broca 失語） 病變部位：額下回后部病變 表現(xiàn)：口語表達障礙最為突出（口語為非流利型,、電報式，表述障礙,、不能說話）,，同時伴有復(fù)述,、命名、閱讀,、書寫不同程度受損；但是口語理解正常,。 2. 感覺性失語（Wernicke 失語） 病變部位：顳上回后部 表現(xiàn)：口語理解障礙最為突出（口語為流利型,，答非所問）；但是口語表達正常,。 3. 傳導(dǎo)性失語 病變部位：外側(cè)裂周圍聯(lián)系Broca 區(qū)和 Wernicke區(qū)之間的弓狀纖維（緣上回或深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維病變） 表現(xiàn)：口語復(fù)述障礙最為突出,；但是口語表達正常（口語為流利型）。 （二）經(jīng)皮質(zhì)性失語：位于分水嶺區(qū),，共同特點是復(fù)述相對保留,。 1. 經(jīng)皮質(zhì)運動性失語 病變部位：優(yōu)勢側(cè)Broca區(qū)附近 表現(xiàn)：自發(fā)談話性口語表達障礙（口語為非流利型、啟動困難,、擴展困難）,，同時伴有淡漠、反應(yīng)遲鈍,、失用,、結(jié)構(gòu)障礙；但是復(fù)述正常,。 2. 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 病變部位：優(yōu)勢半球后部 表現(xiàn)：自發(fā)談話性口語理解障礙（口語為流利型,，錯語為主，可有新語,、空話及奇特語言）,；而復(fù)述相對正常（但不能理解復(fù)述的內(nèi)容）。 3. 經(jīng)皮質(zhì)混合型失語（又稱語言區(qū)孤立） 表現(xiàn)：自發(fā)談話性口語表達及理解均有障礙（非流利型口語）,，同時伴有命名,、閱讀及書寫障礙；而復(fù)述相對正常（可復(fù)述短句,，不能復(fù)述長復(fù)合句）,。 （三）完全性失語（表達、接受性失語/混合性失語） 表現(xiàn)：口語表達及理解障礙,，同時伴有命名,、復(fù)述、閱讀,、書寫障礙,。 （四）命令性失語 病變部位：顳中回后部 表現(xiàn)：命名障礙最為突出（口語為流利型）；但是自發(fā)性口語表達,、口語理解,、復(fù)述,、閱讀和書寫障礙較輕。 （五）皮質(zhì)下失語癥：言語改變較皮質(zhì)性失語癥輕,，共同特點是嚴重的詞語記憶障礙,，可表現(xiàn)為命名障礙。 1. 丘腦性失語： ①緘默（自發(fā)性語言減少,，不主動講話）,； ②音量小，聲調(diào)低： ③口語表達有錯語（語義性錯語多見,，特別是命名時突出）,，同時流暢性差，但發(fā)音尚清晰,； ④口語理解較好（能理解單詞,、詞組或簡單句，對復(fù)雜的句子理解差）,； ⑤閱讀較好,； ⑥復(fù)述較好（復(fù)述單詞或短語較好，但復(fù)述長句較差）,； ⑦書寫障礙程度不一,。 2. 基底核性失語：類型復(fù)雜，幾乎包括所有失語類型,。 ①口語為中間型（在流利型和非流利型之間）,； ②病變部位靠前時類似Broca 失語，病變部位靠后時類似Wernicke 失語,； ③語音低,、構(gòu)音障礙(發(fā)音含糊不清)、韻律異常(語音輕重及音調(diào)異常),； ④口語理解障礙較重,； ⑤書寫障礙較重（描寫障礙突出）； ⑥命名障礙,； ⑦復(fù)述相對較好,。 臨床常見八大失語癥比較：   四、失語癥查體： 1. 聽： ①執(zhí)行簡單命令：讓患者睜眼,、閉眼,、握拳等。 ②左右定向：用左手摸右耳朵,，抬右腿,。 ③執(zhí)行復(fù)雜命令：按順序摸鼻子、耳朵、眼睛,。 ④是非問題：門是開著的嗎,？ 2. 說：對話、看圖說話,、復(fù)述,、物體命名。 3. 讀：給患者一張報紙,，讓患者讀字,。 4. 寫：自動書寫、抄寫,、聽寫,。 注意： ①每種失語的癥狀都有交叉,，并不是說運動性失語的患者一定不會出現(xiàn)理解障礙,。 ②基底核病變既可以引起失語，也可以引起構(gòu)音障礙,。不同的是,，基底核損傷后出現(xiàn)失語是由于相關(guān)結(jié)構(gòu)（尾狀核頭部、殼核前上區(qū)）參與了語言的表達和接收,，而基底核病變引起構(gòu)音障礙是因為發(fā)音器官的肌張力增高,，發(fā)音肌肉震顫，從而出現(xiàn)發(fā)聲異常,。 ③命名障礙與命名性失語是兩種不同的概念,。在所有失語綜合征中均表現(xiàn)有程度不同的命名障礙，同時命名障礙還見于許多彌散性腦病患者,。而命名性失語則是以命名障礙為主的一組失語綜合征,。 構(gòu)音障礙 定義：與發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語障礙的總稱,?；颊?span>具有語言交流所必備的語言形成及接受能力，僅表現(xiàn)為聲音形成困難,，主要為發(fā)音困難,、發(fā)音不清，或者發(fā)聲,、音調(diào)及語速的異常,，嚴重者完全不能發(fā)音。 唇音：撥,、潑,、模、佛 舌音：得、特,、勒,、樂 齒音：滋、吃,、絲 鼻音：軟腭麻痹 不同病變部位引起構(gòu)音障礙特點如下： 一,、上運動神經(jīng)元病變： 1.單側(cè)皮質(zhì)核束病變：對側(cè)中樞性面舌癱→面肌、舌肌麻痹→唇音,、舌音障礙,。見于腦梗死、腦出血,。 2.雙側(cè)皮質(zhì)核束病變：見于雙側(cè)多發(fā)腦梗死,、皮質(zhì)下血管性癡呆、肌萎縮側(cè)索硬化,、多發(fā)性硬化,、進行性核上性麻痹,。 ①假性延髓麻痹：聲音嘶啞,、吞咽困難,、飲水嗆咳（咽喉部肌肉,、聲帶麻痹）+咽反射亢進,、強哭強笑+情感障礙 ②鼻音（軟腭麻痹） ③唇齒音障礙,，如撥、潑,、模,、佛,、滋、吃,、絲等音（面肌,、唇肌麻痹） ④舌音障礙（舌肌麻痹） 二,、基底核（錐體外系）病變：由于唇,、舌等構(gòu)音器官肌張力增高、震顫以及聲帶不能張開引起,。表現(xiàn)為：構(gòu)音緩慢而含糊,、聲調(diào)低沉、發(fā)音單調(diào),、音節(jié)顫抖,、言語斷節(jié)、口吃樣重復(fù),。見于帕金森病,、肝豆?fàn)詈俗冃?/span>。 三,、小腦蚓部或腦干內(nèi)與小腦聯(lián)系的神經(jīng)通路（共濟失調(diào)）病變：由于構(gòu)音器官肌肉運動不協(xié)調(diào)或強迫運動造成,，又稱共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙,。見于小腦蚓部受損,、小腦變性性疾患及多發(fā)性硬化癥。 ①暴發(fā)性言語：語音強度時而極低,，時而突然極高,，并急速發(fā)出一連串的音節(jié)或詞句。 ②吟詩狀（分節(jié)性）言語：說話時重音的配置異常并被均勻地分隔成許多不連貫的言語階段,，很象吟誦舊體詩詞那種抑揚頓挫的音調(diào),。 ③Charcot氏三聯(lián)征：吟詩狀言語、意向性震顫和眼震。 四,、下運動神經(jīng)元損害造成的構(gòu)音障礙：支配發(fā)音和構(gòu)音器官的腦神經(jīng)核和(或)腦神經(jīng),、司呼吸肌的脊神經(jīng)病變，導(dǎo)致受累肌肉張力過低或張力消失而出現(xiàn)弛緩性構(gòu)音障礙,，共同特點是發(fā)音費力和聲音強弱不等,。主要見于進行性延髓麻痹,、急性脊髓炎、吉蘭-巴雷綜合征,、腦干腫瘤,、延髓空洞、副腫瘤綜合征以及各種原因?qū)е碌娘B底損害等,。 1.運動性腦神經(jīng)核病變： 舌音障礙（舌肌麻痹,，不能發(fā)出得,、特,、勒等舌音）→唇音障礙→鼻音（軟腭麻痹）→完全性構(gòu)音障礙（疑核完全損害）。 2.運動性腦神經(jīng)和（或）司呼吸肌的脊神經(jīng)病變： ①面神經(jīng)病變（唇齒音障礙）,； ②舌下神經(jīng)病變（舌音障礙）,； ③迷走神經(jīng)喉返支單側(cè)病變（聲音嘶啞和復(fù)音現(xiàn)象）； ④迷走神經(jīng)喉返支雙側(cè)病變（無明顯發(fā)音障礙,，但可影響氣道通暢而造成吸氣性哮鳴）,； ⑤迷走神經(jīng)咽支和舌咽神經(jīng)損害（軟腭麻痹→鼻音）； ⑥膈神經(jīng)病變（膈肌麻痹→聲音強度減弱,，發(fā)音費力,，語句變短）； ⑦多發(fā)性神經(jīng)炎如白喉性多神炎（軟腭局限性損害→鼻音）,。 五,、肌肉病變造成的構(gòu)音障礙：發(fā)音和構(gòu)音相關(guān)的肌肉病變引起,。表現(xiàn)類似下運動神經(jīng)元損害（發(fā)音費力和聲音強弱不等）,，但多同時伴有其他肌肉病變,，如重癥肌無力,、進行性肌營養(yǎng)不良和強直性肌病等,。 1.重癥肌無力：唇,、舌、軟腭肌肉無力最著,，此種無力于休息后好轉(zhuǎn),。表現(xiàn)為連續(xù)說話后語音不清，再休息后又好轉(zhuǎn),。此外,，眼外肌尤其是提上臉肌無力明顯，可伴有咀嚼及吞咽困難,。上述癥狀經(jīng)注射新斯的明或騰喜龍藥物試驗后消失而確診。 2.進行性肌營養(yǎng)不良癥：面肩肱型可因口輪匣肌,、舌肌萎縮,，故有唇音,、舌音構(gòu)音障礙。 3.萎縮性肌強直癥（Sicinert 氏?。河捎?span>顏面肌,、口輪匣肌、舌肌萎縮以及軟腭麻痹,，出現(xiàn)唇音,、舌音構(gòu)音障礙。有時舌音障礙可能是舌肌肌張力增高所致,。 一句話鑒別： 失語：口語表達,、理解、復(fù)述,、命名、閱讀和書寫障礙,，而發(fā)音器官正常,。 構(gòu)音障礙：發(fā)聲器官障礙,，而口語表達、理解,、復(fù)述,、命名、閱讀和書寫正常,。 |
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