硬腦膜動(dòng)靜脈畸形是指單純硬腦膜血管，包括供血?jiǎng)用},、畸形團(tuán)和引流靜脈異常,，多與硬腦膜動(dòng)靜脈瘺同時(shí)存在，常侵犯?jìng)?cè)竇（橫竇及乙狀竇）和海綿竇,，也有位于直竇區(qū)者,。約占顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的 12％。硬腦膜動(dòng)靜脈畸形可分為兩種,，即靜脈竇內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和靜脈竇外動(dòng)靜脈畸形以第一種多見(jiàn),。可能與以下因素有關(guān)：①體內(nèi)雌激素水平改變,，致使血管彈性降低,，脆性增加，擴(kuò)張迂曲,，由于血流的沖擊而容易形成畸形血管團(tuán),，所以女性發(fā)病率高。②靜脈竇炎及血栓形成。正常情況下腦膜動(dòng)脈終止于竇壁附近,，發(fā)出許多極細(xì)的分支營(yíng)養(yǎng)竇壁硬膜并與靜脈有極為豐富的網(wǎng)狀交通,。當(dāng)發(fā)生靜脈竇炎和形成血栓時(shí)，靜脈回流受阻,，竇內(nèi)壓力增高,，可促使網(wǎng)狀交通開(kāi)放而形成硬腦膜動(dòng)靜脈畸形。③外傷,、創(chuàng)傷,、感染：顱腦外傷、開(kāi)顱手術(shù)創(chuàng)傷,、顱內(nèi)感染等,，可致靜脈竇內(nèi)血栓形成，發(fā)展成硬腦膜動(dòng)靜脈畸形或是損傷靜脈竇附近的動(dòng)脈及靜脈,，造成動(dòng)靜脈瘺,。④先天性因素：血管肌纖維發(fā)育不良，血管彈性低易擴(kuò)張屈曲形成畸形團(tuán),。有學(xué)者報(bào)道,，在妊娠5 ～7 周時(shí)子宮內(nèi)環(huán)境出現(xiàn)損害性改變，可致結(jié)締組織退變?cè)斐善鹪囱?/span>管異常而發(fā)生硬腦膜動(dòng)靜脈畸形,。1. 搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音? 血管雜音與脈搏同步，呈轟鳴聲,。病灶接近巖骨時(shí)搏動(dòng)性耳鳴最常見(jiàn),，與乙狀竇和橫竇有關(guān)的顱后窩硬腦膜動(dòng)靜脈畸形的患者約 70％有耳鳴，與海綿竇有關(guān)的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形中,，耳鳴約占42％,。有耳鳴的患者中約40％可聽(tīng)到雜音，瘺口小,，血流量大者雜音大,。2. 顱內(nèi)出血?占43％～74％，多由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂所致,，尤其是擴(kuò)張的軟腦膜靜脈,。顱前窩及小腦幕的動(dòng)靜脈畸形常引流到硬腦膜下的靜脈，易發(fā)生出血,，可形成蛛網(wǎng)膜下腔出血,、硬腦膜下出血、腦內(nèi)血腫,。3. 頭痛? 多為鈍痛或偏頭痛,，也有持續(xù)性劇烈的搏動(dòng)性頭痛者，在活動(dòng)、體位變化或血壓升高時(shí)加重,。海綿竇后下方區(qū)的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形尚可引起三叉神經(jīng)痛。其原因主要有：①靜脈回流受阻,、靜脈竇壓力增高,、腦脊液循環(huán)不暢使顱內(nèi)壓增高；②擴(kuò)張的硬腦膜動(dòng)靜脈對(duì)硬腦膜的刺激,；③小量硬腦膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血刺激腦膜,；④病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié)；⑤向皮質(zhì)靜脈引流時(shí)腦血管被牽拉,。4. 顱內(nèi)壓增高? 其原因有：①動(dòng)靜脈短路使靜脈竇壓力增高,，腦脊液吸收障礙和腦脊液壓力增高；②反復(fù)少量的出血造成腦膜激發(fā)性反應(yīng),；③靜脈竇血栓形成造成靜脈竇內(nèi)壓力增高,；④曲張的靜脈壓迫腦脊液循環(huán)通路，約4％的患者有梗阻性腦積水,，有3％者有視盤水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,。5. 神經(jīng)功能障礙 受累的腦組織部位不同其表現(xiàn)各異，主要有言語(yǔ),、運(yùn)動(dòng),、感覺(jué)、精神和視野障礙,，有癲癇,、眩暈、共濟(jì)失調(diào),、抽搐,、半側(cè)面肌痙攣、小腦或腦干等癥狀,。6. 脊髓功能障礙 發(fā)生率低,，約6％。顱后窩,，尤其是天幕和枕大孔區(qū)的病變可引流入脊髓的髓周靜脈網(wǎng),，引起椎管內(nèi)靜脈壓升高，產(chǎn)生進(jìn)行性脊髓缺血病變,。有的患者可見(jiàn)顱骨上血管壓跡增寬，腦膜中動(dòng)脈的增寬占 29％,。顱底位可見(jiàn)棘孔增大,，有時(shí)病變表面的顱骨可以增生。表現(xiàn)為腦膜動(dòng)脈與靜脈竇之間異常的動(dòng)靜脈短路。供血?jiǎng)用}常呈擴(kuò)張,，使在正常情況下不顯影的動(dòng)脈,，如天幕動(dòng)脈等也能顯示。病變位于顱前窩,，其供血?jiǎng)用}為硬腦膜動(dòng)脈及眼動(dòng)脈之分支篩前動(dòng)脈,；病變位于顱中窩海綿竇附近，供血?jiǎng)用}可來(lái)自腦膜中動(dòng)脈,、咽升動(dòng)脈,、額淺動(dòng)脈、腦膜垂體干前支,，靜脈引流至海綿竇,；病變位于橫竇或乙狀竇附近，供血?jiǎng)用}可來(lái)自腦膜垂體干,，椎動(dòng)脈硬腦膜分支,、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈及咽升動(dòng)脈,，靜脈引流至橫竇或乙狀竇,。引流靜脈有不同程度的擴(kuò)張，嚴(yán)重者呈靜脈曲張和動(dòng)脈瘤樣改變,，一般引流靜脈順流入鄰近的靜脈竇,，當(dāng)靜脈竇內(nèi)壓力增高后，可見(jiàn)逆行性軟腦膜靜脈引流,，有時(shí)不經(jīng)靜脈竇直接引流,，直接引流入軟腦膜靜脈，個(gè)別者可進(jìn)入髓周的靜脈網(wǎng),。引流靜脈或靜脈竇常在動(dòng)脈期顯影,，但較正常的循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)。常伴有靜脈竇血栓形成,。對(duì)有進(jìn)行性脊髓病變的患者,，如脊髓磁共振影像和椎管造影見(jiàn)髓周靜脈擴(kuò)張，而脊髓血管造影陰性,，應(yīng)進(jìn)行腦血管造影以排除有顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形引起的髓周靜脈所致,。硬腦膜動(dòng)靜脈畸形者腦血管造影的表現(xiàn)，有3 個(gè)特點(diǎn)：①軟腦膜靜脈逆行引流,；②引流靜脈呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,；③向 Galen 靜脈引流時(shí)，明顯增粗迂曲,。
CT 掃描可見(jiàn)白質(zhì)中異常的低密度影是靜脈壓增高引起的腦水腫,；有交通性或阻塞性腦積水,；出血者可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)或硬腦膜下血腫,；靜脈竇擴(kuò)張,。增強(qiáng)后CT 可見(jiàn)擴(kuò)張的引流靜脈所致的斑片或蠕蟲(chóng)樣血管影；有時(shí)可見(jiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,；腦膜異常增強(qiáng),。3D CT 血管造影可顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇，但對(duì)瘺口和細(xì)小的供血?jiǎng)用}不能顯示,。可顯示腦水腫、腦缺血,、顱內(nèi)出血,、腦積水等改變，可顯示 CT 不能顯示的靜脈竇血栓形成,、閉塞,、血流增加等。選擇性腦血管造影是目前確診和研究該病的唯一可靠手段,。選擇性頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈造影可以除外腦動(dòng)靜脈畸形，并確認(rèn)動(dòng)脈的腦膜支參與供血的情況,；頸外動(dòng)脈超選擇造影可顯示腦膜的供血?jiǎng)用}及畸形團(tuán)的情況,，以尋找最佳治療方法和手術(shù)途徑；可了解引流靜脈及其方向,、畸形團(tuán)大小,、有無(wú)動(dòng)靜脈瘺和腦循環(huán)紊亂情況等。常見(jiàn)部位硬腦膜動(dòng)靜脈畸形有如下幾種,。1. 橫竇 - 乙狀竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形?以耳鳴,、顱內(nèi)雜音和頭痛最為常見(jiàn)，其次是顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙,，如視力障礙,、運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇,、眩暈,、腦積水等。其供血?jiǎng)用}主要是來(lái)自枕動(dòng)脈腦膜支,、腦膜中動(dòng)脈后顳枕支,、咽升動(dòng)脈的神經(jīng)腦膜支和耳后動(dòng)脈，其次是頸內(nèi)動(dòng)脈的天幕動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的腦膜后動(dòng)脈,，偶爾鎖骨下動(dòng)脈的頸部分支也參與供血,。靜脈引流是經(jīng)過(guò)硬膜竇或軟腦膜血管,，大多數(shù)患者伴有靜脈竇血栓。2. 海綿狀區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形? 以眼部癥狀,、耳鳴和血管雜音最為常見(jiàn),。可有眼壓升高,、復(fù)視,、眼肌麻痹、視力減低,、突眼,、視盤水腫和視網(wǎng)膜脫離。有時(shí)引流靜脈經(jīng)冠狀靜脈或海綿間竇進(jìn)入對(duì)側(cè)海綿竇,，可使對(duì)側(cè)眼上靜脈擴(kuò)張,，表現(xiàn)為雙眼結(jié)膜充血，如患側(cè)眼上靜脈有血栓形成,，可使患側(cè)眼球正常而對(duì)側(cè)眼球充血,。其供血主要來(lái)自頸外動(dòng)脈，包括頸內(nèi)動(dòng)脈的圓孔動(dòng)脈,、腦膜中動(dòng)脈及咽升動(dòng)脈神經(jīng)腦膜干的斜坡分支,，也可來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜垂體干和下外側(cè)干。靜脈引流入海綿竇,，軟腦膜靜脈引流較少見(jiàn),，約占 10％。3. 顱前窩底硬腦膜動(dòng)靜脈畸形? 該畸形很少見(jiàn),。臨床癥狀以顱內(nèi)出血最常見(jiàn),，常形成額葉內(nèi)側(cè)腦內(nèi)血腫，尚有眼部癥狀,，由于眼靜脈回流障礙變粗,，出現(xiàn)突眼、球結(jié)膜充血,、眼壓增高,、視野缺損和眼球活動(dòng)障礙；如果病灶破壞嗅溝骨質(zhì),，破裂后進(jìn)入鼻腔,，可有癲癇和鼻出血的癥狀；亦常見(jiàn)耳鳴和血管雜音,。其供血?jiǎng)用}主要是篩前,、后動(dòng)脈及其分支，其次是腦膜中動(dòng)脈,、額淺動(dòng)脈和頜內(nèi)動(dòng)脈等,。4. 小腦幕緣區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形? 常見(jiàn)癥狀是顱內(nèi)出血,、腦干和小腦癥狀及阻塞性腦積水，有的患者因髓周靜脈壓力高而產(chǎn)生脊髓癥狀,，少見(jiàn)耳鳴和顱內(nèi)雜音,。其供血?jiǎng)用}主要是腦膜垂體干的分支天幕動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈的腦膜中動(dòng)脈和枕動(dòng)脈,；此外,，還有大腦后動(dòng)脈天幕支、小腦上動(dòng)脈天幕支,、腦膜后動(dòng)脈,、咽升動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈,、頸外動(dòng)脈下外側(cè)干也參與供血,。引流靜脈多為軟腦膜靜脈，也可經(jīng) Galen 靜脈,、腦橋靜脈和基底靜脈引流，部分可引流入髓周靜脈網(wǎng),。約57％的軟腦膜靜脈發(fā)生瘤樣擴(kuò)張,。5. 上矢狀竇和大腦凸面區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形?該畸形很少見(jiàn)，常見(jiàn)癥狀是頭痛,，其次是顱內(nèi)出血,，也可有失明、失語(yǔ),、癲癇,、雜音、偏癱等癥狀,。主要供血?jiǎng)用}是腦膜中動(dòng)脈,、枕動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈的骨穿支，眼動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的腦膜支,。經(jīng)軟腦膜靜脈引流進(jìn)入上矢狀竇,，引流靜脈大多有曲張。硬腦膜動(dòng)靜脈畸形的治療原則是永久,、完全地閉塞動(dòng)靜脈瘺口，目前尚無(wú)理想的方法處理所有的病變,。常用的治療方法有保守治療,、頸動(dòng)脈壓迫、血管內(nèi)治療,、手術(shù)切除,、放射治療及聯(lián)合治療,。病變?cè)缙谠俪鲅瘦^低、癥狀輕,、畸形團(tuán)較小者,，可行保守治療，輕者可自愈,。也可應(yīng)用頸動(dòng)脈壓迫法,，以促進(jìn)血栓形成。壓迫方法是用手或簡(jiǎn)單的器械壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈,，30分鐘/ 次,，3 周可見(jiàn)效。壓迫期間注意觀察有無(wú)腦缺血引起的偏癱及意識(shí)障礙,。血管內(nèi)栓塞已成為主要的治療途徑,，除顱前窩底區(qū)病變外，所有部位的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形都可應(yīng)用血管內(nèi)栓塞方法治療,。栓塞途徑有經(jīng)動(dòng)脈栓塞,、經(jīng)靜脈栓塞和聯(lián)合動(dòng)靜脈栓塞。經(jīng)動(dòng)脈栓塞適用于以頸外動(dòng)脈供血為主,，供血?jiǎng)用}與頸內(nèi)動(dòng)脈,、椎動(dòng)脈之間無(wú)危險(xiǎn)吻合，或雖有危險(xiǎn)吻合,，但用超選擇性插管可避開(kāi),；頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的腦膜支供血，應(yīng)用超選擇性插管可避開(kāi)正常腦組織的供血?jiǎng)用},，也可經(jīng)動(dòng)脈栓塞,。經(jīng)靜脈栓塞的適應(yīng)證是對(duì)竇壁附近硬腦膜動(dòng)靜脈畸形伴有多發(fā)動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈內(nèi)治療無(wú)效者,；靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者,。適用于有顱內(nèi)血腫者；病變伴有軟腦膜靜脈引流或已形成動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,，有破裂可能者,；有頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈顱內(nèi)分支供血者；硬腦膜動(dòng)靜脈瘺和腦動(dòng)靜脈畸形共存者,。開(kāi)顱翻開(kāi)骨瓣時(shí)要十分小心,，因在頭皮、顱骨及硬腦膜間有廣泛異常的血管,，或是硬腦膜上充滿了動(dòng)脈化的靜脈血管,，撕破后可引起大出血。常用的手術(shù)方法有：①引流靜脈切除術(shù),，適用于病變不能完全切除或病變對(duì)側(cè)伴有主要引流靜脈狹窄時(shí),；②畸形病變切除術(shù),，適用于顱前窩底、天幕等部位的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形,；③靜脈竇切除術(shù),，適用于橫竇 - 乙狀竇區(qū)術(shù)，適用于病變不能完全切除或病變對(duì)側(cè)伴有主要引流靜脈狹窄時(shí),；④畸形病變切除術(shù),，適用于顱前窩底、天幕等部位的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形,；⑤靜脈竇切除術(shù),，適用于橫竇 - 乙狀竇區(qū)病變，且靜脈竇已閉塞者,；⑥靜脈竇孤立術(shù),；⑦靜脈竇骨架術(shù)等。
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