可逆性胼胝體壓部病變綜合征MRI表現(xiàn)

愛好心情 2023-11-03 發(fā)布于福建

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可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）影像診斷要點

病例欣賞

病史：患者,，男，36歲,，意識不清伴發(fā)熱18小時,。

影像表現(xiàn)：MRI平掃及 DW I顯示顱腦單發(fā) SCC 異常信號，居中且對稱性分布,。圖 A 為 T 1 W I顯示,，SCC 病灶呈等信號；圖 B 為 T 2 W I顯示 SCC 病灶呈稍高信號,；圖 C 為 SWI圖,，未見異常信號影；圖 D 為 DW I顯示 SCC 病灶呈高信號,。

影像表現(xiàn)：對癥治療后,，病灶T2、DWI序列上信號明顯減低,，臨床癥狀完全恢復,。

結(jié)果：符合可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）改變。

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）

1.概述與臨床

概述：可逆性胼胝體壓部病變綜合征（ RESLES ）是一種由多種病因引起的累及胼胝體壓部（ SCC ）的臨床 - 影像綜合征,。

發(fā)?。?/strong>臨床相對少見,。

致病因素：可能的病因有感染、癲癇及相關代謝性腦病,、高原腦水腫,，其他罕見病因有使用化療藥物、使用抗精神分裂藥物,、草氨膦中毒 ,、神經(jīng)性厭食、維生素 B12 缺乏,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、妊娠血管病、溶血性尿毒癥,、川崎病,、外傷等，其中感染占據(jù)第一位,，約為 58% ,。

發(fā)病機制： RESLES 發(fā)病機制尚不明確， Yamashita 等認為病原體抗原對 SCC 有特異性親和力,，感染后 SCC 出現(xiàn)階段性髓鞘水腫引起髓鞘蛋白層分離出現(xiàn)病變,。Tada等認為癲癇發(fā)作時會發(fā)生異常放電經(jīng)髓鞘傳遞、暫時性能量代謝下降和鈉 - 鉀泵功能降低,，導致細胞毒性水腫,。Sato 等研究顯示低鈉血癥導致自由水進入細胞增多，引起細胞毒性水腫,。RESLES 病因較多,，某單一機制都不能完全解釋所有病因引起的 RESLES 。

臨床表現(xiàn)：RESLES 臨床表現(xiàn)多樣,，缺乏特異性,，大部分臨床癥狀輕微，但都有神經(jīng)系統(tǒng)功能受損表現(xiàn),。

（1）成人常見的臨床癥狀有頭痛,、頭暈、發(fā)熱,、嘔吐,、四肢無力、抽搐,、精神障礙,、意識障礙、腹瀉和咳嗽等，沒有特異性,。一般患者于 1 周內(nèi)癥狀可消失,， 1 個月內(nèi)基本痊愈。

（2）兒童腦組織處于發(fā)育過程中,，對水電解質(zhì)平衡的自身調(diào)節(jié)能力不足,，更易受到相關病因的影響，表現(xiàn)為頭痛,、發(fā)熱、嘔吐,、腹瀉,、抽搐、嗜睡等癥狀,。

2.影像表現(xiàn):大部分表現(xiàn)為孤立SCC 病變,，居中且對稱性分布，少數(shù)病例可累及整個 SCC ,，呈“回旋鏢征”,，少數(shù)病例可伴 SCC以外病變；DW I 及 ADC 最早 30 min 內(nèi)可顯示病灶,。

（1）信號特點：SCC 病變常為斑片狀,、圓形或橢圓形影，居中且對稱性分布,， T 1 W I 呈等或稍低信號,， T 2 W I 呈稍高信號， T 2 FLAIR 呈稍高信號,，DW I 呈高信號,， ADC 圖呈低信號。病變信號均勻,，無囊變及水腫帶,，無占位效應，血腦屏障未破壞,，增強掃描病灶無強化,。

（2）SCC 外病變：主要在側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮層下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū),，其信號特點同 SCC ,。

（3）特征性改變：SCC 病灶可逆性消失為RESLES 特征性改變，有研究表明,， RESLES 影像學異常改變可在 3~57 d 內(nèi)消失,， 71% 在一周內(nèi)消失。Azuma 等認為不同病因引起相同可逆性 SCC 病變，是因為 SCC 對各種病因引起的 RESLES 興奮性毒性易損,，引起細胞毒性水腫,。RESLES 一般預后較好， MRI 顯示病灶可完全消失,。

上圖,，24歲男性，MRI平掃及 DW I顯示顱腦單發(fā) SCC 異常信號,，病灶呈類圓形,，居中且對稱性分布，病變信號均勻,，無囊變及水腫帶,，對癥治療一周后復查，病灶基本消失,。

鑒別診斷：

（1）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）：通常發(fā)生在感染或疫苗接種后,，影像學多表現(xiàn)為廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎性脫髓鞘病變，以白質(zhì)受累為主,，胼胝體受累較少,，其病理特點為多灶性、彌散性髓鞘脫失,，臨床表現(xiàn)可有意識障礙,、抽搐、運動障礙等,。

（2）胼胝體變性（MBD）：常見于酗酒者,，多合并有晨顫、精神異常,、意識障礙等,。MBD常易累及胼胝體的中央內(nèi)側(cè)區(qū)域，壓部是最常受累的部位,。一些MBD病例的SCC病變隨著時間的延長也可消失或明顯緩解（不遺留囊性變或萎縮）,，在特定情況下，某些MBD也屬于RESLES疾病譜,。

（3）可逆性后部腦病綜合征(RPLS)：臨床以頭痛,、嘔吐、視力下降,、意識模糊和癲癇發(fā)作為主要癥狀,。成人多見，多見于高血壓腦病,、子癇或先兆子癇,、腎臟疾病等患者；兒童常見于血液/腫瘤疾病的治療過程中。典型RPLS影像學表現(xiàn)為：雙側(cè)對稱性局限性水腫,，以頂枕葉最為常見,，額顳葉亦可受累。其他不典型部位還包括小腦,、腦干,、基底節(jié)區(qū)等，常提示病情嚴重且預后不良,。

（4）胼胝體壓部缺血性梗死：多見于成人患者,，多有腦血管病危險因素，多伴枕葉及顳葉梗死,，單純胼胝體壓部梗死者少見,。病灶形態(tài)呈片狀、條狀,、類圓形或類橢圓形等不規(guī)則形,，并且大部分病灶偏向胼胝體壓部一側(cè),。病灶MRI表現(xiàn)均為：DWI呈高或稍高信號（急性期或亞急性期）,，ADC圖中病灶呈低信號。

（5）低血糖腦?。℉E）：HE是指嚴重低血糖引起的以交感神經(jīng)興奮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為表現(xiàn)的綜合征,。新生兒低血糖可由妊娠高血壓、糖尿病,、緊急情況剖宮產(chǎn)等多種原因引起,。MRI表現(xiàn)為腦回樣和片狀T1WI低信號和T2WI高信號，T2FLAIR及DWI呈高信號,。以頂枕葉受累多見,低血糖腦病發(fā)生幾分鐘,，DWI即可發(fā)現(xiàn)高信號,幾周后可恢復。低血糖腦病者血糖越低,、持續(xù)時間越長預后越差,。

（6）多發(fā)性硬化：好發(fā)于成年人，女性較多,，MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)病灶,，呈圓形或橢圓形，病灶長軸多垂直于側(cè)腦室,，病灶呈多空間,、多時相的分布，急性期病灶增強掃描后強化,。

閆新成,徐朝霞,郭蘇晉,等. 可逆性胼胝體壓部病變綜合征MRI表現(xiàn)[J]. 臨床醫(yī)學研究與實踐,2021,6(12):4-6,9. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202112002.