SLE是一種累計(jì)全身性的自身免疫性疾病,,具有很多不同的臨床表現(xiàn),。但有一種情況卻覆蓋了一半的患者——血管炎[1],。 血管炎顧名思義就是血管出現(xiàn)炎癥累及,,可能與SLE的免疫復(fù)合物沉積于血管中或自身抗體攻擊有關(guān),。根據(jù)血管損害的部位深淺和嚴(yán)重程度不同可以有不同的癥狀表現(xiàn),。 今天和大家一起學(xué)習(xí)一下不同血管炎造成的損害和應(yīng)對(duì)方法。 01 皮膚血管炎 皮膚血管炎是最常見(jiàn)的一類血管炎,,發(fā)生率約為90%,,一般為小血管及毛細(xì)血管受累。其中最常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)是肢端紅斑,,具體表現(xiàn)為指尖和手掌上的紅斑或紫色點(diǎn)狀病變,,按壓后不褪色,隨著病情的進(jìn)展也可表現(xiàn)為肢端觸痛性結(jié)節(jié),、潰瘍,、壞疽等。除了指尖手掌,,其他可以被累及的部位依次為下肢,、上肢、軀干及面部,。 // 但要注意的是,,這些表現(xiàn)只能提示血管炎的診斷,皮膚穿刺活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)[1],。 SLE的皮膚血管炎是可以通過(guò)治療而緩解的,,輕度癥狀一般采用羥氯喹等,中重度病情采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療也有不錯(cuò)的效果,,但具體還是要根據(jù)病情由醫(yī)生制定個(gè)性化的方案,。皮膚性血管炎的皮損的病程最短不滿1周,最長(zhǎng)可以持續(xù)數(shù)個(gè)月,。 及時(shí)就診,,科學(xué)用藥是應(yīng)對(duì)皮膚性血管炎最好的辦法。 看到這里,,可能很多蝶友會(huì)有疑問(wèn): 都是皮膚損傷表現(xiàn),,皮膚性血管炎和雷諾現(xiàn)象、紅斑有什么不同呢,? 的確,,這三種不同的病理表現(xiàn)都會(huì)出現(xiàn)皮膚損害,有時(shí)肉眼觀察很難鑒別,,但是它們發(fā)生的作用機(jī)理是不一樣的[2]。 雷諾現(xiàn)象多是由血管痙攣引起的皮膚形態(tài)上的改變,,簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是血管被刺激后不能正常的舒張而出現(xiàn)的變化,。雷諾現(xiàn)象發(fā)生前常常伴有外界環(huán)境溫度或情緒的變化,,當(dāng)這些刺激消失時(shí),,就會(huì)很快緩解。 典型的表現(xiàn)是:四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白→發(fā)紺→潮紅。 紅斑是SLE的常見(jiàn)皮損,,從病理學(xué)上看就是皮膚毛細(xì)血管基底膜附近容易出現(xiàn)抗原抗體復(fù)合物沉積,,對(duì)血管舒縮運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生影響所致。和皮膚性血管炎的發(fā)生有些相似,,但紅斑不一定伴隨著皮膚性血管炎,。紅斑最常發(fā)生于面部,有時(shí)呈典型的“蝶形”,,可能伴有點(diǎn)狀出血,。 總的來(lái)說(shuō),雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)多由外界刺激引起,,紅斑多出現(xiàn)與面部,,而血管炎多出現(xiàn)于指尖。 02 腎血管炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí),,累及腎血管的血管炎可分為兩種類型,。毛細(xì)血管炎和累及腎較大動(dòng)脈的炎癥。當(dāng)病理報(bào)告中出現(xiàn)腎臟細(xì)小動(dòng)脈或動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,,伴或不伴有壞死或增生,,通常意味著腎血管炎出現(xiàn)。而腎血管炎的出現(xiàn)提示SLE預(yù)后較差,,終末期腎病風(fēng)險(xiǎn)高[3],。 腎血管炎的最主要治療是使用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺,血漿置換或免疫吸附療法也有較好療效,。但具體還是要以醫(yī)囑為準(zhǔn)[3],。 03 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎僅見(jiàn)于1%的SLE 患者,以中風(fēng)(缺血性或出血性),、SLE腦血管病,、可逆性后部腦病綜合征為常見(jiàn)。 SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn): 認(rèn)知功能障礙,、脫髓鞘綜合征,、腦血管疾病和癲癇,以上在疾病過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn)[1],。 04 胃腸道血管炎 胃腸道血管炎少見(jiàn)( 0. 2%-14. 2%),,但是它的嚴(yán)重性卻不容忽視。 胃腸道血管炎的常見(jiàn)表現(xiàn)為狼瘡腸系膜血管炎,。主要癥狀為突然出現(xiàn)的急性腹痛,、腹脹、惡心,、嘔吐,、腹瀉,、黑便等。早期診斷對(duì)于預(yù)防危及生命的并發(fā)癥如胃腸道穿孔,、出血和敗血癥至關(guān)重要,。所以如果突然出現(xiàn)以上癥狀務(wù)必重視,及時(shí)就診是重中之重[5],。 05 肺血管炎 肺血管炎是SLE 危重并發(fā)癥之一,,死亡率為35. 3%,復(fù)發(fā)率為23. 5%,。常見(jiàn)于疾病活動(dòng)度高,、同時(shí)患有狼瘡腎炎的患者。60%的患者出現(xiàn)發(fā)燒,、胸痛,、咳嗽、咯血,、進(jìn)行性嚴(yán)重呼吸困難,、低氧血癥[6]。 還有冠狀動(dòng)脈血管炎,、視網(wǎng)膜血管炎,、外周神經(jīng)血管炎等,雖不常見(jiàn),,但破壞性極大,,SLE患者尤其是活動(dòng)期患者應(yīng)該予以重視。 當(dāng)SLE血管炎發(fā)生時(shí),,除了及時(shí)就診謹(jǐn)遵醫(yī)囑,,日常生活中我們能做些什么呢? 皮膚保護(hù) 皮膚血管炎可能引起皮膚破潰,,這時(shí)保護(hù)創(chuàng)面和及時(shí)換藥是很重要的,。輕度潰瘍可以用0.5%碘伏溶液消毒和清潔潰瘍面,待自然干后使用無(wú)菌紗布覆蓋患處,,并注意及時(shí)更換[7],。 飲食建議 建議進(jìn)食富含蛋白質(zhì)、鉀,、鈣的食物,,保持低鹽飲食,適度補(bǔ)充維生素D和鈣劑,。 日常監(jiān)測(cè) 定時(shí)測(cè)量血壓,、血糖水平;注意保證充足的睡眠,,對(duì)于嚴(yán)重缺乏睡眠者可尋求醫(yī)生幫助予以助眠藥物,。 寫(xiě)在最后 恐懼源于未知,而科學(xué)的認(rèn)知可以克服恐懼,。血管炎是SLE患者常常伴有的疾病,,了解它,接受它,,做到警惕而不恐懼,,是我們?cè)趹?zhàn)勝狼瘡路上的有力武器之一。 愿大家少受血管炎的危害,,少受恐懼的危害,! 關(guān)注sle互助圈,戰(zhàn)狼路上不再孤單 向上滑動(dòng)閱覽 溫馨提醒:本文基于疾病科普分享,,不能代替醫(yī)院就診。意見(jiàn)僅供參考,,具體治療方式請(qǐng)遵醫(yī)囑,。 責(zé)任編輯:互助君 文章參考: [1] 盧思瑤,王亮春.紅斑狼瘡血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)[J].皮膚科學(xué)通報(bào),2022,39(06):565-568. [2] Barile-Fabris L, Hernández-Cabrera MF, Barragan-Garfias JA. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):440. [3] 邵德宏.女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床特點(diǎn)及治療研究[J].實(shí)用婦科內(nèi)分泌電子雜志,2019,6(24):81-82. [4] 俞可佳.對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致腸系膜血管炎臨床特點(diǎn)的分析[J].當(dāng)代醫(yī)藥論叢,2019,17(22):58-59. [5] Lee CK, Ahn MS, Lee EY, et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis). Ann Rheum Dis. 2002;61(6):547–50. [6] Barile LA, Jara LJ, Medina-Rodriguez F, García-Figueroa JL, Miranda-Limón JM. Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus. Lupus. 1997;6(5):445–8. [7] 許潔,丁玉.自身免疫性疾病并發(fā)皮膚潰瘍患者綜合性護(hù)理干預(yù)效果評(píng)價(jià)[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2018,11(06):367-368 |
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