腎病腎病綜合癥簡(jiǎn)稱腎病,,是以腎小球基底膜通透性增高為主的癥侯群,,可由多種病因引起,其臨床特征為大量蛋白尿,、低蛋白血癥,、高膽固醇血癥及全身水腫。本病在小兒腎臟疾病中較為常見(jiàn),,分原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征兩大類,。原發(fā)性腎病綜合征又可分為單純性腎病和腎炎性腎病、先天性腎病三型,。小兒以單純性腎病最為多見(jiàn),,約占兒童腎病綜合征中的80%以上,此型發(fā)病年齡多在2-7歲,,預(yù)后良好,。腎炎型腎病多見(jiàn)于7歲以上的小兒,預(yù)后較差,,往往易引起腎功能衰竭,。 基本信息
病因 1.免疫反應(yīng):循環(huán)免疫復(fù)合物沉積;原位免疫復(fù)合物形成,。 2.炎癥反應(yīng):?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞 中性粒細(xì)胞,,嗜酸性粒細(xì)胞,血小板,,炎癥介質(zhì)等侵犯腎臟,。最終導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)膜分子屏障和電荷屏障受損,腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加,,致尿中蛋白含量增多,,當(dāng)超過(guò)遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿,。 癥狀 1. 水腫:不同程度的水腫,,常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀,常隱襲發(fā)生,,嚴(yán)重者常有漿膜腔積液,。2. 尿少:常常小于400ml/天,甚至無(wú)尿,。3. 起病前常有上呼吸道感染,,皮膚感染等感染史。4. 常有疲倦,,厭食,,蒼白,,精神萎靡等癥狀。5. 血壓多數(shù)正常,,少數(shù)有高血壓,。 檢查 1.尿常規(guī):尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)患者尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或顆粒管型,,有時(shí)也可有脂肪管型,。 2.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測(cè)定:Ⅰ型為選擇性蛋白尿,,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型為非選擇性蛋白尿,,尿C3及FDP值往往超過(guò)正常,。 3.血生化檢查:除血漿總蛋白降低外,白/球可倒置,,血膽固醇Ⅰ型增高,,Ⅱ型可不增高。 4.血沉增速:常為40~80mm/h,,血沉增速多與浮腫相平行,。 5.蛋白電泳:α2或β可明顯增高,α1,、γ球蛋白多數(shù)較低,。 6.腎功能檢查:Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的異常,。 7.腎活體組織檢查:可通過(guò)超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察,,以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。 鑒別 1. 過(guò)敏性紫癜腎炎:好發(fā)于青少年,,有典型的皮膚紫癜,,可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便,,多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿,,典型皮疹有助于鑒別。 2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡:好發(fā)于青少年和中年女性,,以多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可見(jiàn)出多種抗體,,一般不難鑒別。 3. 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎:好發(fā)于兒童及青少年,,以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn),,國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷:①血清HBV抗原陽(yáng)性;②患腎小球腎炎,,并可除外紅斑狼瘡等繼發(fā)性腎小球腎炎,;③腎活檢切片中找到HBV抗原,。 4. 糖尿病腎病:好發(fā)于中老年,,常見(jiàn)于病程5年以上的糖尿病患者,,早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加,以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿,、腎病綜合征,。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。 5. 腎淀粉樣變性:好發(fā)于中老年,,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分,。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎,、消化道(包括舌),、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染,、結(jié)核,、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎,、肝和脾等器官,。腎受累時(shí)體積增大,常呈NS,。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診,。 6. 骨髓瘤性腎病:好發(fā)于中老年,,男性多見(jiàn),,患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛,、血清單株免疫球蛋白增高,、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽(yáng)性,骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生,。累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS,。 并發(fā)癥 酸性體質(zhì)的形成主要來(lái)源于食物,食物成分中的97%是碳﹑氮﹑氫﹑氧,,其代謝產(chǎn)物大都是酸性的,,包括鹽酸﹑磷酸﹑乳酸﹑脂肪酸及膽固醇等,而這些酸由于機(jī)體排酸的低效率,,不能夠使機(jī)體保持代謝平衡,,酸性廢棄物的堆積而導(dǎo)致酸性體質(zhì)。酸性體質(zhì)又可誘發(fā)痛風(fēng)及糖尿病﹑肥胖﹑高血脂﹑高血壓等并發(fā)癥。痛風(fēng)及糖尿病等又對(duì)腎臟傷害很嚴(yán)重,,尿酸鹽類物質(zhì)等酸性廢棄物在每天通過(guò)腎臟大量的排出使腎臟及尿道負(fù)擔(dān)增大,,使酸性物質(zhì)在腎臟一點(diǎn)一點(diǎn)的堆積,最終形成腎結(jié)石或尿結(jié)石,,導(dǎo)致腎功能低下及衰竭,。(DN )是糖尿病的常見(jiàn)慢性并發(fā)癥,也是糖尿病患者死亡的主要塬因之一,。早期DN 有30-80% 患者發(fā)展為臨床期DN ,,此時(shí)伴有腎小球?yàn)V過(guò)率進(jìn)行性下降,最終進(jìn)入終末期此病,,腎小球?yàn)? 型糖尿病患者的主要死亡塬因,,對(duì)2 型糖尿病患者其嚴(yán)重性僅次于冠狀動(dòng)脈和腦血管動(dòng)脈粥樣硬化癥。 預(yù)防 腎病的預(yù)防措施 一,、成年人應(yīng)每年檢查一次尿常規(guī)和腎功能,,如果尿常規(guī)檢查出尿蛋白、血肌酐升高等,,就應(yīng)引起重視,找??漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查,。慢性腎臟病的高危人群,如60歲以上的老年人,,慢性腎臟病病人家屬,,糖尿病、痛風(fēng),、高尿酸血癥等代謝性疾病病人,,高血壓、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、肝炎,、腫瘤、全身性感染,、尿路結(jié)石,、尿路感染、尿路梗阻病人,,有急性腎衰竭史者,,腎單位減少(單側(cè)腎或部分腎切除)者,無(wú)論有無(wú)癥狀,,均應(yīng)每半年到一年去醫(yī)院檢查一次尿常規(guī),、腎功能和腎臟B 超。 二、參加有氧運(yùn)動(dòng),,適當(dāng)鍛煉身體,,在陽(yáng)光下多做運(yùn)動(dòng)多出汗,可幫助排除體內(nèi)多余的酸性物質(zhì),,從而預(yù)防此病的發(fā)生,。 三、保持良好的心情,,不要有過(guò)大的心理壓力,,壓力過(guò)重會(huì)導(dǎo)致酸性物質(zhì)的沉積,影響代謝的正常進(jìn)行,。適當(dāng)?shù)恼{(diào)節(jié)心情和自身壓力可以保持弱堿性體質(zhì),,從而預(yù)防此病的發(fā)生。 四,、生活要規(guī)律,。 治療 治療目的 去除病因與誘因;消除水腫,、降低血壓,;使蛋白尿減少乃至消失;提高血漿白蛋白,、降低高脂血癥,; 保護(hù)腎功能、避免復(fù)發(fā),。 治療原則 免疫抑制劑治療為主,,一般治療,對(duì)癥治療,,中藥治療為輔,。 折 一般治療 有癥狀的患者應(yīng)臥床休息;提倡正常量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食(1g/kg/d),,高熱量(30~50 Kcal/Kg.d),,水腫明顯者應(yīng)予低鹽飲食;少食動(dòng)物油和含膽固醇高的食物,,如蛋黃,。 對(duì)癥治療 利尿消腫:以噻嗪類加保鉀利尿劑并用效果好;效果不佳時(shí),,改用滲透性利尿劑(如低分子右旋糖酐),,白蛋白,并用襻利尿劑(如速尿),。人體白蛋白的使用指征:①利尿不理想,;②利尿后有血容量不足的表現(xiàn);③短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性下降。利尿不宜太猛,,易致血容量不足,,形成血栓和電解質(zhì)失衡。 |
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