田俊. 氣管食管瘺的診斷治療進(jìn)展 [J] . 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2022, 57(4) : 524-530. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20210925-00630.

氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula,，TEF）和支氣管食管瘺（bronchoesophageal fistula，BEF）是指氣管或支氣管和食管之間的病理性交通,。由于病因較多,，在臨床工作中并不罕見。該病能夠引起嚴(yán)重的并發(fā)癥,，進(jìn)展迅速,，患者可在短期內(nèi)死亡。因此,，氣管食管瘺的治療過程充滿風(fēng)險,，極富挑戰(zhàn)性,，尤其是醫(yī)源性氣管食管瘺的處理更加棘手。文獻(xiàn)報道,，惡性TEF的患者如果只給予支持治療,，其中位生存期僅為 1~6周；如果治療不及時可能在6~12周死亡^［1］,。

近年來不斷有新技術(shù)和產(chǎn)品用于探索性的臨床實踐,，然而由于循證依據(jù)不足，可選擇的手術(shù)技術(shù)種類繁多,，缺乏相應(yīng)的規(guī)范或標(biāo)準(zhǔn),，不同單位的治療方案存在較大差異^［2］。而且,，無論是保守,、內(nèi)鏡局部治療、支架置入還是手術(shù),，都沒能明顯降低該病的治療風(fēng)險并提高療效,。TEF成功的治療需要耳鼻咽喉頭頸外科、胸外科,、消化科,、介入科、呼吸科,、麻醉科,、ICU、腫瘤科,、普外科等多學(xué)科協(xié)作才能完成,。這需要臨床醫(yī)生具備跨學(xué)科的知識架構(gòu)，熟悉各種方法的優(yōu)劣,，才有可能在條件允許的范圍內(nèi),，給予患者恰當(dāng)?shù)姆e極的治療,，才能使患者從治療中獲得最大的益處,。為此，本文對目前氣管食管瘺的各種治療方法及策略的選擇進(jìn)行綜述,。

一,、氣管食管瘺的病因及分類

氣管食管瘺可以分為先天性和獲得性兩大類，后者又分為獲得性惡性氣管食管瘺（acquired malignant tracheoesophageal fistula）和獲得性非惡性或良性氣管食管瘺（acquired nonmalignant tracheoesophageal fistula or acquired benign tracheoesophageal fistula）,。

先天性氣管食管瘺（congenital tracheoesophageal fistula）是一種常見的先天性呼吸道異常,，發(fā)病率為1/4 500~1/3 500，常合并食管閉鎖（esophageal atresia,，EA）^［3］,。由胚胎期前腸分化成氣管和食管時的側(cè)向分隔缺陷造成,。Re^［4］根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)將其分為5型（圖1）：A型為孤立性食管閉鎖，B型為近端瘺管遠(yuǎn)端食管閉鎖,，C型為近端食管閉鎖和遠(yuǎn)端瘺管,，D型為近端食管與遠(yuǎn)端食管均與氣管相通，E型為“H”型瘺管不伴食管閉鎖,。其中C型最為常見,，占總病例的84%，“H”型僅占4%,。大約半數(shù)的TEF和EA病例伴有其他異常,，包括脊椎發(fā)育缺陷、肛門閉鎖,、心臟缺陷,、腎臟異常和肢體異常（VACTERL聯(lián)合征）或眼缺陷、心臟缺陷,、后鼻孔閉鎖,、生長遲滯、生殖器異常以及耳畸形（CHARGE綜合征）,。由于部分患兒在出生前的超聲檢查中不能夠發(fā)現(xiàn)畸形,，出生時情況危急，需要盡早干預(yù),，否則危及患兒的生命,。

圖1

先天性氣管食管瘺Gross分型示意圖

獲得性惡性氣管食管瘺指惡性腫瘤累及氣管或支氣管壁及食管而引起呼吸道與食管的病理性交通，多由食管癌,、肺癌,、甲狀腺癌等腫瘤直接侵犯引起。氣管和食管都是薄壁器官,，之間僅有疏松蜂窩組織,，為腫瘤的生長提供了良好的環(huán)境，因此氣管膜部比軟骨部更容易受侵,。瘺口的形成既可以是侵犯該處的腫瘤組織壞死后形成,，也可由腫瘤相應(yīng)的治療措施引起^［5］，包括食管惡性腫瘤致食管狹窄的擴張手術(shù)和支架置入術(shù),，頸胸部食管腫瘤切除重建后吻合口漏,，原發(fā)性肺癌縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的縱隔鏡檢術(shù)，氣管食管腫瘤的放化療,。文獻(xiàn)報道食管癌患者合并氣管食管瘺的發(fā)生率為5%~10%^［6］,，單獨化療后的發(fā)生率為6%^［7］，放療后的發(fā)生率高達(dá)73.9%^［8］,。腫瘤細(xì)胞對放化療越敏感,，發(fā)生瘺的可能性越大,。

獲得性非惡性氣管食管瘺也有部分學(xué)者將其稱為獲得性良性氣管食管瘺^［9］。筆者傾向于使用前者,，因為不管病因如何,，獲得性氣管食管瘺始終是一個威脅生命的疾病，“良性”一詞容易引起歧義,。非惡性TEF包括多種病因^［10］：機械性通氣的并發(fā)癥,，氣管食管相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥，肉芽腫性縱隔感染,，外傷,，腐蝕性損傷，異物,。其中氣管插管或氣管切開套管氣囊引起的氣管食管瘺比較常見,，在延長機械通氣的患者中發(fā)生率為0.3%~3%^［11］。盡管低壓高容新型套囊的廣泛應(yīng)用使其發(fā)病率有所減少,，在ICU等機械通氣高?？剖胰詴r有發(fā)生。這類患者常合并肺部感染,、精神狀態(tài)及營養(yǎng)狀態(tài)不佳等嚴(yán)重的系統(tǒng)疾病,，而且長期依賴機械通氣，預(yù)后并不樂觀,。

二,、氣管食管瘺的評估與診斷

氣管食管瘺早期由于瘺口比較小不易被發(fā)現(xiàn)，一旦瘺口形成往往又在較短的時間內(nèi)迅速擴大并危及生命,，增加了治療的難度,。因此，早期識別和診斷尤為重要,。

先天性TEF的臨床征象包括流涎,，進(jìn)食后嗆咳，發(fā)紺,，呼吸窘迫等,。胸腹部X平片發(fā)現(xiàn)鼻胃管滯留是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)^［12］。

非先天性患者當(dāng)出現(xiàn)氣管分泌物突然增多,，吞咽后陣發(fā)性嗆咳,，咳出食物殘渣時有必要排除氣管食管瘺,。影像學(xué)檢查包括食管造影,，內(nèi)鏡檢查，胸部增強CT,。即使單一檢查已經(jīng)能夠明確診斷,，也有必要進(jìn)行聯(lián)合檢查,，以期為后續(xù)治療提供重要信息。食管造影建議首選水溶性制劑,，因為即使誤吸入少量鋇劑并無明顯的臨床意義,，鋇劑仍有潛在引起肺水腫、肺炎甚至死亡風(fēng)險^［13］,。對于因插管等不能吞咽的患者,，可選擇胸部增強CT，既可以確定瘺管的位置及可能的病因,，又可以顯示相關(guān)的解剖關(guān)系便于后續(xù)治療,。支氣管鏡或食管鏡檢查可以直視瘺管，可疑腫瘤時還可同期取活檢明確診斷,。需要注意當(dāng)穿孔小且周圍黏膜充血腫脹時,，內(nèi)鏡下瘺口不太容易識別。此時可口服美藍(lán),，如在氣道內(nèi)看到藍(lán)色泡沫或吸痰時吸出藍(lán)染痰液可間接反映氣管食管瘺的存在,，但需要排除誤吸的可能^［14］。當(dāng)發(fā)現(xiàn)機械通氣的患者既往氣囊壓力不能繼續(xù)維持氣道密閉性時,，要警惕有TEF的可能性并避免盲目增加氣囊壓力致使瘺口迅速擴大,。為了減少氣囊及插管對內(nèi)鏡檢查的影響，可以短暫拔管后再行內(nèi)鏡檢查以排除TEF,。

三,、氣管食管瘺治療策略的選擇與技術(shù)要點

氣管食管瘺的治療方法很多，沒有廣泛認(rèn)可的分類系統(tǒng)^{［15, 16］},，不同學(xué)者治療選擇策略的差別也較大^{［2,，16］}，給氣管食管瘺治療的規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化帶來困擾,。因此,，2020年歐洲罕見遺傳性和先天性異常參考網(wǎng)絡(luò)（ERNICA）組織相關(guān)專家編寫了兒童食管閉鎖和氣管食管瘺的專家共識^［12］，針對該病胃腸道及營養(yǎng)并發(fā)癥的評估和治療也推出了專門的指南^［17］,。然而,，對于成人TEF，目前尚無指南或共識可供參考,。鑒于TEF預(yù)后和病因密切相關(guān),，對治療的選擇有明顯的影響，筆者通過文獻(xiàn)整理,，依據(jù)不同的病因?qū)夤苁彻墀浀闹委煵呗约凹夹g(shù)要點分述如下,。總體來說，以治愈為目的手術(shù)治療多用于先天性和非惡性TEF,，姑息性治療多用于處理惡性TEF（圖2）,。

圖2

氣管食管瘺治療策略流程圖

（一）先天性氣管食管瘺

可通過手術(shù)治愈。自從1941年通過手術(shù)成功治療該病以來,，隨著手術(shù)技術(shù)和圍手術(shù)期護(hù)理水平的提高,，該病的致死率已下降至10%以下，臨床關(guān)注的重點也從死亡率轉(zhuǎn)移到生存質(zhì)量和成年后的共患病^［18］,。手術(shù)入路包括經(jīng)頸,，經(jīng)胸或聯(lián)合入路。手術(shù)技術(shù)多采用貫穿縫合技術(shù)結(jié)扎瘺管,，用可吸收線一期吻合食管節(jié)段^［12］,。“H”型TEF多可以通過頸部入路完成手術(shù)^［19］,。經(jīng)胸入路又可分為經(jīng)右側(cè)第4肋間隙開胸和經(jīng)胸腔鏡手術(shù),，進(jìn)入胸腔后多采取胸膜后入路。一項Meta分析報告^［20］,，與傳統(tǒng)開胸手術(shù)相比,，胸腔鏡手術(shù)微創(chuàng)，美容效果好,，住院時間短,，進(jìn)食早，沒有增加手術(shù)并發(fā)癥如吻合口瘺,、狹窄,、肺部并發(fā)癥、需要補充胃底折疊術(shù)的發(fā)生率,；缺點是手術(shù)時間較長,，一般大于3 h。由于先天性氣管食管瘺常合并食管閉鎖需要同期處理,，內(nèi)鏡下腔內(nèi)修補技術(shù)僅在復(fù)發(fā)時考慮,，相關(guān)證據(jù)等級較低。

（二）獲得性惡性氣管食管瘺

以姑息性治療為主,，包括保守治療和支架置入,。姑息治療可以減輕患者由TEF引起的各種癥狀，一定程度提高生活質(zhì)量,，可能延長患者數(shù)周或數(shù)月的生存時間,。因此即使姑息治療患者的生存時間大約只有1~8周^［21］，仍然有一定的臨床意義,。也有個案報道惡性TEF的手術(shù)治療取得了一定的療效,，但僅限于極少數(shù)腫瘤局部侵犯輕微或腫瘤綜合治療后的患者^［22］。大多數(shù)患者因其原發(fā)病不可治愈，預(yù)計的生存期不長,，全身狀況差等原因不宜采取手術(shù)治療。

1.保守治療：包括對因治療,，經(jīng)口禁食,，床頭抬高45°，抗反流藥物,，加強口腔吸引,，治療肺部感染和吸入性肺炎，氧氣支持,，拔除鼻胃管,，經(jīng)胃造瘺口減壓。如不能經(jīng)胃造口或空腸造口給予腸內(nèi)營養(yǎng),，可考慮全靜脈營養(yǎng),。雖然撥除機械通氣管對防止瘺口擴大可能是有益的，但往往可行性差,，此時通過深插氣管導(dǎo)管可使氣囊低于瘺口,。部分學(xué)者采用降低潮氣量的方式減小瘺口擴大的風(fēng)險，其益處并未被證實,。以上措施也是擬行手術(shù)患者術(shù)前的準(zhǔn)備工作,。多數(shù)學(xué)者選擇患者能夠脫機后再手術(shù)，以避免術(shù)后正壓通氣引起吻合口瘺和再狹窄的風(fēng)險^［23］,，然而等待期間可能面臨很多不確定性風(fēng)險,。

2.支架置入：包括食管支架、氣管支架單獨置入和兩者聯(lián)合使用,。適用于大多數(shù)惡性TEF患者,，尤其是瘺口>5 mm時；也可作為治愈性療法前的過渡措施,。支架的選擇取決于瘺口的大小,，位置，醫(yī)生的經(jīng)驗和患者的身體狀況,。對于長期生存患者,，必須考慮支架相關(guān)并發(fā)癥對患者生活質(zhì)量的影響。

單一支架與聯(lián)合支架的選擇：對于位于中上1/3的TEF,，一線的治療措施是氣管食管支架聯(lián)合使用,。其優(yōu)勢在于既能緩解既有的食管狹窄，同時能夠預(yù)防該處食管支架置入可能引起的氣道狹窄和氣管食管瘺的惡化^［24］,。當(dāng)瘺口較大單一支架不容易封閉,，TEF由既往食管支架引起，或食管沒有明顯的狹窄時也需要聯(lián)合使用。操作時氣管支架通常先于食管支架置入以減少食管支架引起的氣管狹窄和支架移位,。支架放置時距離瘺口均要大于2 cm,，食管支架略高于氣管支架以防止移位。當(dāng)氣管和食管其中之一不適合使用支架時,，可單獨使用,，如瘺口位置較高時因疼痛不耐受食管支架，食管嚴(yán)重狹窄或閉塞不能置入支架,，食管支架置入可能引起食管破裂,，瘺口處氣管內(nèi)徑大于2 cm無合適氣管支架。遠(yuǎn)端氣管食管瘺比較少見,，多為支氣管食管瘺,，多選擇食管支架置入。當(dāng)食管支架移動,，瘺口持續(xù)或惡化,，氣道受壓或氣道本身狹窄時，可聯(lián)合使用,。技術(shù)層面支氣管支架的置入并不比氣管支架更難,，右側(cè)主支氣管置入時需要考慮移除機械通氣管和適宜的支架尺寸。房間隔封堵器用作氣管食管瘺封堵時相當(dāng)于聯(lián)合使用之架^［25］,，由于僅為個案報道,，其應(yīng)用價值有待進(jìn)一步評估。

食管支架的類型與選擇：食管自膨式支架分為金屬支架（裸支架,，部分覆膜,，全覆膜）、塑料支架,、可生物降解支架,。支架的長度為6~19.5 cm，軸徑10~23 mm,，部分支架具有防反流瓣,。覆膜金屬支架是治療合并氣管食管瘺的惡性吞咽困難患者的首選方法，瘺封閉的成功率為70%~100%^［26］,，優(yōu)點是能抵抗腫瘤向內(nèi)生長,，潛在可取出，能夠封堵瘺和漏,，多數(shù)患者可恢復(fù)進(jìn)食液體,，缺點是容易移位。部分覆膜支架兩端裸露,，該處能嵌入組織,，防止移位,。裸支架移位可能性較小，但易出現(xiàn)腫瘤向內(nèi)生長并引起梗阻,，取出困難,。放置支架時可通過內(nèi)鏡引導(dǎo)，聯(lián)合或不聯(lián)合透視輔助,，要求初始狹窄擴張至最小管徑6~10 mm以允許展開前的支架通過,。雖然食管支架用于良性疾病的治療有超適應(yīng)證的嫌疑，這方面的報告卻越來越多,，此時不應(yīng)使用裸支架且一般應(yīng)避免使用部分覆膜金屬支架,。食管支架并發(fā)癥包括氣管食管瘺（4%）,，支架移位和閉塞,，胃食管反流，穿孔和誤吸,，出血,，氣管受壓，呼吸驟停,、胸痛,，異物感等^［24］。

氣管支架的類型與選擇：氣道支架包括硅酮支架,、未覆膜金屬支架,，混合型支架（金屬支架覆硅酮膜、聚丙烯膜或其他膜）和在研支架（生物降解支架,，藥物洗脫支架,，生物工程支架，3D打印支架）,，有不同的尺寸,、形狀和直徑可供選擇。直型支架適用于近端氣管,，“L”或“Y”型支架用于遠(yuǎn)端氣道,，氣道支架外徑應(yīng)該大于瘺口處氣管內(nèi)徑的10%~20%。對于惡性TEF患者,，首選覆膜金屬支架作為有效的短期舒緩治療（計劃短期使用6~12周）,。與硅酮支架相比，金屬覆膜支架兼具金屬裸支架和硅酮支架的特點,，具有理想的內(nèi)徑,，自膨脹與氣管壁良好貼合，較小的移動性,，對黏液纖毛清除功能的抑制作用小,，可供選擇的直徑多,，可以纖支鏡下置入，易于放置的優(yōu)點^［27］,。缺點為不易移動,，腫瘤可沿縫隙長入氣管，使用壽命在500~1 000 d,。對于非惡性氣管食管瘺或非惡性狹窄病變的患者需要較長期使用時,，可首選硅酮支架。優(yōu)點為緊固耐用,，適合長期或無限期使用,，易于重新定位和取出，而且價格更便宜,。缺點是容易移位,，感染發(fā)生率高^［28］，需要硬質(zhì)支氣管鏡置入,。未覆膜金屬支架因為并發(fā)癥多避免用于非惡性狹窄患者,。雖然大多數(shù)氣道支架最初耐受情況良好，但有多達(dá)1/3的患者出現(xiàn)支架相關(guān)并發(fā)癥^［29］,，包括移位,，出血，支架周圍或穿過支架的肉芽腫或腫瘤浸潤,，黏液纖毛清除減少,，反復(fù)感染移位。偶見氣道穿孔,、支架斷裂,、金屬疲勞，以及與周圍血管和非血管結(jié)構(gòu)之間形成瘺道,。

（三）獲得性非惡性氣管食管瘺

以治愈為目的,，以手術(shù)治療為主，姑息性的治療用于術(shù)前準(zhǔn)備,。手術(shù)方式分為內(nèi)鏡腔內(nèi)修補手術(shù)和開放手術(shù),，主要根據(jù)瘺口的部位和大小選擇。需要注意當(dāng)患者有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病,，局部病變無法切除或切除后重建困難,，瘺口侵及或靠近主要血管時不適合手術(shù)。

1.內(nèi)鏡下腔內(nèi)修補術(shù)（endoscopic endoluminal repair）：適用于瘺口小于5 mm的非惡性患者,，超過6 mm內(nèi)鏡處理不容易關(guān)閉^［30］,。1974年，Gdanietz等^［31］報道內(nèi)鏡下使用氰丙烯酸丁酯修補氣管食管瘺的技術(shù),，此后不斷有新的材料和技術(shù)用于腔內(nèi)修補手術(shù),，其處理策略可分為夾子夾閉,，封堵，縫合三種,。多采用內(nèi)鏡食管入路,，部分患者可聯(lián)合食管和氣管入路。① 夾閉：鈦夾僅能夾閉淺層組織,，一種新的產(chǎn)品OTSC（over-the-scope-clipping）套在內(nèi)鏡外面進(jìn)入管腔,，通過將瘺口周圍組織吸入，釋放后可以夾閉消化道全層,，適應(yīng)于7天以內(nèi)的早期消化道1~2 cm瘺口,。若瘺口周圍纖維化少，閉合長度可達(dá)3 cm^［32］,。其他優(yōu)點還包括縫隙結(jié)構(gòu)設(shè)計可以允許血管通過,，避免閉合組織缺血壞死，可以反復(fù)吸引實現(xiàn)瘺口精準(zhǔn)夾閉,。文獻(xiàn)報道OTSC治療消化道穿孔的操作成功率可達(dá)80%~100%,，臨床成功率可達(dá)57%~100%^［33］,，用于治療氣管食管瘺多為個案^{［34, 35］},，需要更多的臨床研究。② 封堵^［30］：技術(shù)主要包括去上皮,，填入中間封堵物或聯(lián)合使用,。去上皮化基本原理與鼓膜穿孔處理類似，促使瘺口組織的黏合修復(fù),，可用的方法包括經(jīng)氣管的電灼或者經(jīng)食管側(cè)的激光,、等離子環(huán)形去除瘺口黏膜或使用活檢鉗、氣管刷,、吸引器等搔刮,，硝酸銀、50%三氯乙酸化學(xué)腐蝕,。瘺管內(nèi)填塞材料包括纖維蛋白膠,，N-丁基2-氰基丙烯酸酯，N-丁基-2-氰酸酯,，碘化油,，透明質(zhì)酸共聚物。也可黏膜下注射30%氯化鈉或0.5%聚多卡醇促使瘺口閉合,。填塞后可輔助速即紗,、豬脫落細(xì)胞真皮基質(zhì)或合成的可吸收密封劑（聚乙二醇+三賴氨酸胺）強化。③ 縫合：內(nèi)鏡下瘺口縫合是非常困難的,。新近有學(xué)者成功使用內(nèi)鏡專用的吻合器械完成TEF瘺口的直接腔內(nèi)縫合^{［36, 37, 38］},?？傊c開放手術(shù)相比,，內(nèi)鏡輔助腔內(nèi)瘺管修補技術(shù)創(chuàng)傷小,，手術(shù)時間短，適用于瘺口小或者全身狀況不允許行開放手術(shù)的獲得性非惡性TEF患者,。當(dāng)內(nèi)鏡治療失敗或復(fù)發(fā)時,，患者還可以進(jìn)行開放手術(shù)修補^［30］。不足之處是容易復(fù)發(fā),，有近一半的患者需要二次,，甚至三次手術(shù)。

2.開放手術(shù)：開放手術(shù)的主要策略是,，氣管食管瘺的切除,，氣管食管分別修復(fù)，氣管食管之間放置分隔材料^［39］,。根據(jù)徑路的不同可分為頸部入路,，頸部胸骨入路，開胸入路,。其中,，頸部入路又分為側(cè)頸入路和頸前經(jīng)氣管入路。頸前領(lǐng)式切口對氣管血供的影響較少,，可以在必要時追加縱形切口劈開胸骨處理低位病變^［40］,。經(jīng)氣管手術(shù)入路的優(yōu)勢是能夠直視下確定瘺口的范圍。側(cè)頸入路創(chuàng)傷小,，僅適合小的瘺口,。根據(jù)氣管食管重建術(shù)式和中間分隔材料的不同，可以組合成不同的手術(shù)方式,。瘺口≤0.5 cm且無手術(shù)修補史者,，氣管食管可分別分層縫合。氣管缺損大時可采用氣管節(jié)段性切除端端吻合術(shù),，或滑行法氣管吻合或借周圍食管壁瘺口修復(fù)術(shù)^［41］,，更復(fù)雜的缺損需要氣管替代手術(shù)。食管可以行部分或環(huán)周切除組織瓣修復(fù)（皮瓣移植,，胃或結(jié)腸代食管）,。對于一期修復(fù)困難的病例，也可采取食管曠置和改道手術(shù),。因為食管吻合口瘺會引起周圍組織的感染,，很容易侵蝕氣管的吻合口致復(fù)發(fā)，多數(shù)學(xué)者贊同氣管吻合口與食管吻合口之間墊入帶血供的肌瓣或抗感染能力較強的組織,，如帶狀肌瓣,，肋間肌瓣,，壁胸膜，網(wǎng)膜瓣等,。

（1）氣管病變的處理和重建：氣管病變切除與重建是氣管食管瘺手術(shù)的難點,。一般來說，對于小于4 cm（6個氣管環(huán)）的病變,，沒有放療史,，可以進(jìn)行氣管節(jié)段性切除端端吻合術(shù)。當(dāng)缺損超過4 cm但小于6 cm時,，部分患者可通過舌骨上或舌骨下肌肉切斷術(shù)使喉下降,，或通過肺門或心包松解后實現(xiàn)端端吻合，但術(shù)后吞咽功能,、誤吸甚至致命并發(fā)癥的風(fēng)險明顯增高^［42］,。氣管的旋轉(zhuǎn)技術(shù)和滑行修復(fù)技術(shù)對于不規(guī)則的氣管損傷修復(fù)有一定的幫助^{［43, 44］}。

對于較長的氣管缺損和遠(yuǎn)端氣管缺損的修復(fù),，受限于氣管的解剖及生理特點,，仍然沒有理想的解決方案。目前重建的策略可分為自體組織移植,，經(jīng)處理的同種異體組織移植,，氣管移植和組織工程氣管^{［45, 46］}。自體組織移植包括自體組織片和皮瓣,。氣管側(cè)壁長段或窗樣缺損,，可將筋膜,、真皮片,、支氣管壁、心包膜,、大動脈管壁,、帶軟骨膜的肋軟骨或耳廓軟骨，生物工程補片等作為補片直接縫合^［47］,。當(dāng)缺損較大或環(huán)周缺損時,，帶血供的各種皮瓣更可靠，尤其是放療后或瘢痕組織較多時,。各種鄰近皮瓣,，區(qū)域皮瓣或遠(yuǎn)位皮皮瓣都有研究報道。由于氣管食管瘺多為膜部缺損,，氣管軟骨支架尚可,，可用胸鎖乳突肌或胸大肌骨膜瓣^［48］，胸鎖乳突肌鎖骨瓣或其他頭頸部常用的皮瓣^［49］,。如為較長的環(huán)周缺損,，氣管支架的重建則必須考慮,，皮瓣可以聯(lián)合人工材料支架或自體肋軟骨加強管腔的強度。臨床上應(yīng)用比較成功的復(fù)合組織瓣有軟骨黏膜化前臂管狀皮瓣,，胸鎖乳突肌供血的復(fù)合氣管段,，帶肋軟骨和口腔黏膜的胸三角皮瓣，胸大肌肋軟骨復(fù)合皮瓣^［47］,。雖然基本模擬了氣管的形態(tài),，但黏液清除能力缺乏，不適用于肺功能較差不能很好咳嗽的患者,，也不適用于因軟骨廣泛骨化易于骨折的老年患者,。復(fù)合組織瓣需要多期修復(fù)并花費數(shù)周至數(shù)月的時間，手術(shù)技術(shù)難度高,，不利于臨床上推廣,。

氣管重建的其他方案在氣管食管瘺的應(yīng)用有限^{［2，45, 46］},。如同種異體的氣管和主動脈經(jīng)去細(xì)胞處理后失去抗原性,，可作為組織相容性較好的非活性材料修補氣管缺損。但合并癥多,，需要長期支架支撐,，臨床應(yīng)用有限，可作為多種重建方法失敗后的最后選擇,。氣管移植將同種異體氣管異位血管化后再原位移植,，需要分期手術(shù)及免疫抑制，技術(shù)操作復(fù)雜,，時間長,，世界上報道例數(shù)有限，不適用于惡性腫瘤,、緊急手術(shù)的患者,。組織工程氣管是將自體細(xì)胞體外擴增后種植于可降解支架上，但這些細(xì)胞是否在后期存活并發(fā)揮作用存在爭議,，僅為個案報道,，離規(guī)模應(yīng)用距離尚遠(yuǎn)。

（2）食管病變的處理和重建：包括直接縫合,，食管切除和重建,，食管曠置和改道。手術(shù)方式的選擇取決于缺損的大小和范圍,，需要重點考慮三點：后壁是否缺失,，病變遠(yuǎn)端的位置及預(yù)計遠(yuǎn)端切除的范圍是否進(jìn)入胸腔，是否有頸部皮膚缺損。除此之外還必須考慮患者因素,，如合并癥,，基礎(chǔ)條件，供區(qū)的功能,，對手術(shù)的耐受性等,。一般來講，缺損較小時可直接采用雙層縫合法關(guān)閉瘺口,。技術(shù)要點包括清創(chuàng),，縱行切開肌層暴露整個黏膜損傷，分層間斷縫合黏膜和肌層,。切除受累的氣管并直接縫合食管缺損是治療插管后氣管食管瘺的金標(biāo)準(zhǔn)^{［14,，40］}。當(dāng)直接縫合困難或術(shù)后可能出現(xiàn)明顯狹窄而后壁黏膜充足時可以采用多種方式的補片式修補,，帶蒂組織瓣如胸大肌皮瓣,、胸三角皮瓣等由于血供良好，高位缺損時常采用,。胸腔可選用肋間肌瓣,，壁層胸膜瓣。當(dāng)食管環(huán)周缺損時,，可以考慮胸大肌皮瓣,，前壁橈側(cè)皮瓣和股前外側(cè)皮瓣卷成筒狀或游離空腸或結(jié)腸修復(fù)。當(dāng)遠(yuǎn)端進(jìn)入胸腔時多考慮胃上提代食管,，而不是帶蒂皮瓣或游離皮瓣移植,。頸部如有皮膚缺損時需要考慮額外的皮瓣或重新設(shè)計常用的皮瓣。需要提示胃上提代食管手術(shù)本身創(chuàng)傷大,，需要患者更強的手術(shù)過程耐受能力,，有吻合口瘺導(dǎo)致縱隔感染等嚴(yán)重的并發(fā)癥，有一定的致死率,。因此,，對于瘺口涉及胸腔的手術(shù)，無論是氣管的修復(fù)還是食管的修復(fù),，手術(shù)的難度和風(fēng)險均明顯增大。當(dāng)患者臨床情況不穩(wěn)定,，無法耐受大范圍手術(shù),，存在阻礙修復(fù)的因素如食管周圍組織脆性大，不適合一期切除修復(fù)重建時,，可行食管曠置和改道術(shù),，有可能為二期修復(fù)爭取到機會^［1］。技術(shù)要點包括頸部食管造口分流食管近端，切除或曠置剩余食管,，胃造口和空腸造口,，關(guān)閉食管裂孔。劉錕等^［50］采用瘺口中下端切開并封閉兩端食管的方法,，即節(jié)段性食管曠置方法進(jìn)行姑息治療,，減少了曠置食管過長的缺點，但需要瘺口下方加做切口,。

（3）聯(lián)合修補：除分別修補外,，借用瘺口周圍正常的氣管壁或食管壁修復(fù)瘺口也是一種策略。如采用通過瘺口水平的氣管軟骨瓣翻轉(zhuǎn)修復(fù)瘺口,，殘余氣管滑行吻合^［51］,。也可使用瘺口周圍的食管雙瓣修補氣管缺損，同期或二期完成胃或結(jié)腸代食管術(shù)^［52］,。本質(zhì)上是氣管缺損的補片修補,。也有學(xué)者采用一蒂雙島肌皮瓣同時修復(fù)氣管和食管缺損^［53］，適用于瘺口比較小的患者,。

（4）開放手術(shù)的風(fēng)險,。據(jù)文獻(xiàn)報道，手術(shù)的相關(guān)并發(fā)癥高達(dá)50%,，圍手術(shù)期的死亡率有11%^［54］,。主要的并發(fā)癥包括吻合口裂開，復(fù)發(fā),，肺炎,，聲帶麻痹，氣道狹窄等,。對食管氣管手術(shù)的專業(yè)性是治療成功的關(guān)鍵,，既要遵守氣管食管修復(fù)的一般原則，又要根據(jù)患者的實際情況選擇不同的策略和術(shù)式,。無論采取哪種措施,，要以保證患者的安全為首要目的。氣管缺損長度在4 cm以內(nèi)直接端端吻合是氣管食管瘺最常用的修復(fù)方法,，操作相對簡單安全,，特別是2 cm以內(nèi)時并發(fā)癥少。因此,，再次強調(diào)非惡性氣管食管瘺早發(fā)現(xiàn)早治療的重要性是合理的,，以避免瘺口增大后氣管重建的難度及手術(shù)風(fēng)險大幅提升。

四,、氣管食管瘺手術(shù)的麻醉管理

由于氣道解剖和生理異常,，氣管食管瘺手術(shù)手術(shù)麻醉同樣具有挑戰(zhàn)性，了解相關(guān)氣道管理技術(shù)有助于手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生配合，進(jìn)一步提高手術(shù)的安全性^［55］,。要點如下：① 準(zhǔn)備特殊氣道裝置以應(yīng)對術(shù)中可能的變化,，如特殊的氣管內(nèi)導(dǎo)管，雙腔氣管導(dǎo)管,、喉罩,、支氣管阻塞器和氣道交換導(dǎo)管。② 插管階段：插管和定位都必須在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下完成,，以避免無意中插管穿過瘺管進(jìn)入食管或縱隔,。為防止胃內(nèi)容物污染，可在局部麻醉和表面麻醉下對自主呼吸患者行清醒插管,，誘導(dǎo)前將床頭抬高30度可減少胃內(nèi)容物經(jīng)瘺道漏出的風(fēng)險,。采用純氧進(jìn)行預(yù)吸氧，以增加氧貯備,。③ 通氣模式選擇：除標(biāo)準(zhǔn)正壓通氣外,，在氣管開放或阻塞時需換用其他通氣模式，如噴射通氣和間歇性呼吸暫停氧合模式,。如氣管需要切開且普通導(dǎo)管無法和氣管緊密連接,，使用小通氣導(dǎo)管，涉及氣管遠(yuǎn)端或隆突手術(shù),，硬支氣管鏡檢查或緊急經(jīng)環(huán)甲膜置管時需要噴射通氣,。在氣管吻合或其他情形需要時可以采用間歇性呼吸暫停氧合法。即通過在每次暫停通氣前預(yù)吸氧,，可以間歇性移除氣道裝置數(shù)分鐘來充分暴露術(shù)野以方便手術(shù)操作,。需注意可以安全的暫停時間隨患者因素和手術(shù)干預(yù)而異，以延緩有臨床意義的缺氧發(fā)生,?？赡艿牟l(fā)癥包括缺氧加重、高碳酸血癥伴酸中毒,、肺血管阻力增加伴右心功能不全惡化等,。④ 體外膜肺氧合技術(shù)（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）在常規(guī)技術(shù)無法滿足患者手術(shù)期間的供氧問題時,，可考慮在不使用泵的情況下經(jīng)人工膜為氧合循環(huán)進(jìn)行O₂和CO₂的交換,。雖然該技術(shù)的應(yīng)用受限于技術(shù)條件、患者的一般狀況,、原發(fā)疾病的預(yù)后和高昂的維持費用等,，但確實為有治療價值的患者提供了最后的機會。⑤ 跨術(shù)野通氣技術(shù)（cross-field ventilation）：橫斷氣管后由麻醉醫(yī)生后撤經(jīng)口置入的氣管插管至氣管橫斷處近端,，手術(shù)醫(yī)生再將另一根導(dǎo)管直接插入受累氣管區(qū)域遠(yuǎn)端的主氣道并將近端穿過術(shù)野重新與呼吸機連接；或者手術(shù)醫(yī)生將噴射通氣管近端從術(shù)野逆行送至口咽內(nèi)（或喉罩管腔內(nèi)），將其遠(yuǎn)端放入遠(yuǎn)端氣管中^［56］,。⑥ 手術(shù)完成后力爭立即拔管,。

五、結(jié)語

氣管食管瘺的治療是困難的,，即使技術(shù)儲備充足,，醫(yī)生對于治療方案的選擇和時機的把握也時常處于兩難境地。成功的非保守治療有賴于術(shù)者充分的氣管食管手術(shù)經(jīng)驗以及多學(xué)科團(tuán)隊的支持,。因為圍手術(shù)期有一定的死亡率,，醫(yī)生的決策需要得到患者充分的知情同意和支持。希望不斷有新技術(shù)新材料用于氣管食管相關(guān)手術(shù)以改善氣管食管瘺患者的生存質(zhì)量及治療結(jié)局,。