如成人一樣,，小兒PAH定義為：平均肺動(dòng)脈壓靜息時(shí)高于25 mmHg但肺毛細(xì)血管楔壓正常,，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)高于30mmHg。

臨床上,，當(dāng)小兒有呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥病史或心臟畸形,，出現(xiàn)低氧，對(duì)吸氧治療和肺泡復(fù)張措施效果不明顯時(shí),，或者新生兒導(dǎo)管前和導(dǎo)管后的氧梯度超過20mmHg時(shí)就應(yīng)該考慮PAH的可能,。可疑診斷可通過超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣反流或者通過心導(dǎo)管直接測(cè)量肺部壓力來確定,。

在患有先天性心臟病的小兒和成人,，肺動(dòng)脈高壓是行非心臟手術(shù)時(shí)預(yù)測(cè)發(fā)病率的獨(dú)立因素。而且,，在有PAH的小兒行非心臟手術(shù)或心導(dǎo)管術(shù)時(shí),，肺動(dòng)脈高壓危象和心臟停止的發(fā)生率明顯增加，并可能在無任何明顯征兆的情況下突然發(fā)生,。生理紊亂如低氧,、高碳酸血癥、酸中毒,、交感張力增加都能導(dǎo)致肺血管阻力(PVR)突然顯著的增加,。PVR增加導(dǎo)致右心室壓力增高，心內(nèi)右向左分流增加,，心肌氧供減少,，這將進(jìn)一步減少心輸出量，加劇缺氧,、高碳酸血癥,，PVR進(jìn)一步增加,，最后導(dǎo)致心搏驟停。

PAH可進(jìn)一步分為對(duì)藥物或氧氣有反應(yīng)型和無反應(yīng)型,，這與患者預(yù)后有顯著的關(guān)聯(lián),。

沒有發(fā)現(xiàn)不良事件與任何特殊的麻醉藥，麻醉操作或氣道管理方式有顯著的相關(guān),。在制訂肺動(dòng)脈高壓患者的麻醉計(jì)劃時(shí),，最重要的是避免由于交感刺激所導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力的突然增高。

鎮(zhèn)靜藥有利于降低交感張力,，避免增加氧耗和心律不齊,。然而，聯(lián)合應(yīng)用苯二氮草類和麻醉性鎮(zhèn)痛藥能引起低血壓,，這又會(huì)引起交感張力反應(yīng)性的增加,，產(chǎn)生相反的作用。同樣,，吸入麻醉藥能引起劑量依賴的全身血管阻力和心肌收縮力降低,，這將導(dǎo)致交感張力增加。然而,，異氟烷和七氟烷已被證明能促進(jìn)肺血管舒張,，但氧化亞氮對(duì)于PAH患兒肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)幾乎沒有影響。

阿片類藥物對(duì)PAH是有益的,，因?yàn)樗鼈儗?duì)肺循環(huán)和體循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)影響較小,，能使抑制有害刺激引起的PVR增高。丙泊酚亦成功應(yīng)用于PAH患兒,。然而,，使用時(shí)必須小心，因?yàn)榉磸?fù)單次劑量的丙泊酚可能引起心輸出量和體循環(huán)阻力急劇變化,。依托咪酯在麻醉誘導(dǎo)時(shí)可維持血流動(dòng)力學(xué)的平穩(wěn),。它在正常氧合的小鼠表現(xiàn)出對(duì)肺動(dòng)脈的松弛效應(yīng)。不管怎樣,，阿片類仍應(yīng)該和依托咪酯聯(lián)合應(yīng)用來抑制交感張力的升高,，如在氣管插管期間。相反,，氯胺酮在小兒PAH患者中應(yīng)用不是很普遍,，因?yàn)榭紤]其能提高交感張力和PVR。在機(jī)械通氣患者,，如能避免缺氧和高碳酸血癥，氯胺酮這一作用并不是問題,。

肺血管擴(kuò)張劑的使用途徑有靜脈和吸入兩種方式,。靜脈使用的血管擴(kuò)張劑,，如妥拉唑啉、 前列環(huán)素,、酚芐明,、酚妥拉明以及硝基擴(kuò)血管劑，都曾被用于降低肺動(dòng)脈壓力,。這些藥物通常對(duì)體循環(huán)和肺循環(huán)不具有選擇性,，會(huì)帶來低血壓風(fēng)險(xiǎn)，尤其對(duì)心臟病手術(shù)患者而言,，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)弊大于利的情況,。通過吸入途徑起作用的藥物有吸入一氧化氮(iNO)或吸入前列環(huán)素。iNO通過降低右室負(fù)荷,，改善右心室收縮功能,，同時(shí)又增加左心室前負(fù)荷，恢復(fù)主動(dòng)脈血壓和冠脈灌注,。然而如存在左心功能不良的情況,，應(yīng)用iNO需保持謹(jǐn)慎，因?yàn)樽笮那柏?fù)荷的增加可惡化心臟功能,。1993年,，Wessel等人發(fā)現(xiàn)體外循環(huán)后出現(xiàn)肺血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙，對(duì)乙酰膽堿的反應(yīng)減弱,，而對(duì)iNO反應(yīng)仍然維持,。作者推測(cè)，內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙,，內(nèi)源性NO釋放減少,，可能是術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的原因。隨后Journois及合作者發(fā)現(xiàn)iNO能用于治療對(duì)傳統(tǒng)治療方法無效的肺動(dòng)脈高壓危象,。而Miller等人的研究認(rèn)為,，即便是低劑量的iNO(2ppm)仍然對(duì)這些病人具有治療效果。Beghetti等的研究顯示,，用低劑量iNO治療數(shù)日后,，不僅依然具有治療效果，而且?guī)淼亩拘苑磻?yīng)風(fēng)險(xiǎn)很小,。幾種不同類型的先心手術(shù),，如二尖瓣狹窄糾治、完全性肺靜脈異位引流糾治,、雙向Glenn術(shù)和Fontan循環(huán)手術(shù),，術(shù)后可因肺血管阻力升高而出現(xiàn)并發(fā)癥，使用iNO治療后均已取得成功。另外,，iNO對(duì)心臟移植和或肺移植后的肺動(dòng)脈高壓似乎也有效,。當(dāng)植入左心輔助裝置后，iNO能改善右心功能,，作用機(jī)制可能是通過增加肺靜脈回流和左房壓,，以促進(jìn)泵的流量。對(duì)于那些依賴于iNO治療,、撤離后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓“反跳”的患者,，治療策略是撤離時(shí)改用西地那非。吸入前列環(huán)素只需通過噴霧器給藥,，不像NO那樣需要特殊的給藥裝置,，因此其應(yīng)用在增加。目前已有使用依前列醇或伊洛前列素這兩種前列環(huán)素的報(bào)道,，有關(guān)的前瞻性研究正在進(jìn)行中,。該類藥的主要問題是尚未有確定的給藥劑量同樣，對(duì)于機(jī)械通氣的病人,，確切劑量也未知,。當(dāng)不能使用血管擴(kuò)張劑時(shí)，更有利的做法是用抗血管收縮劑,。內(nèi)皮素是最有前景的作用位點(diǎn),。當(dāng)前，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和人類前期試驗(yàn)正在對(duì)選擇性或非選擇性內(nèi)皮受體阻斷劑進(jìn)行研究,。另外,，著眼于體外循環(huán)時(shí)進(jìn)行保護(hù)策略的研究也正在開展中，也許能在防止內(nèi)皮功能障礙方面提供新的治療思路,。

避免因素：避免促進(jìn)PVR增加的因素，例如缺氧,、高碳酸血癥,、酸中毒、體循環(huán)低血壓和交感張力增加,。治療：快速診斷和治療PHC是成功復(fù)蘇的關(guān)鍵,。首先給予100%氧氣吸入，采用過度通氣治療高碳酸血癥,，給予碳酸氫鈉堿化血液,。有心輸出量顯著減少和心搏驟停的跡象時(shí)，及時(shí)采用胸外按壓和給予腎上腺素,。肌肉松弛劑可有助于控制呼吸,。去除任何有害刺激并可考慮給予麻醉性鎮(zhèn)痛藥。輸注液體增加前負(fù)荷，使用正性肌力藥增加心輸出量,，如多巴酚丁胺或米力農(nóng),，它們也能降低PVR,；或者使用多巴胺,，它能保持SVR，能改善冠狀動(dòng)脈灌注,。使用肺血管擴(kuò)張藥,。