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上中腹部增強(qiáng)CT,，門(mén)靜脈期圖像這是一位中年男性的上中腹部增強(qiáng)CT,，門(mén)靜脈期圖像：肝臟邊緣欠光整，左右葉比例失調(diào),，右葉縮小,，肝裂增寬，平掃肝實(shí)質(zhì)密度欠均勻,，增強(qiáng)后未見(jiàn)異常密度影,；脾體積增大，肋緣約7個(gè)肋單元,，其下極低于肝下極,，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯異常；脾門(mén)及左腎周?chē)?、腹腔近腹前壁?jiàn)蚓曲狀增粗血管影,。面對(duì)這樣的肝臟圖像，無(wú)論影像科醫(yī)生或者臨床醫(yī)生都會(huì)即刻給出“肝硬化”的診斷,。患者自10年前起反復(fù)出現(xiàn)腹脹,、乏力，自訴曾外院確診肝硬化,、食管胃底靜脈曲張（具體不詳）,，之后一直未定期復(fù)查，間斷自行服用水飛薊賓葡甲胺保肝治療,。6月中旬患者再覺(jué)周身乏力,，腹部脹滿(mǎn)，進(jìn)食后明顯,，食欲無(wú)減退,，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)嘔血黑便,，尿色偏黃,，尿量未減少。2022-06-20患者至我院門(mén)診就診,，查肝膽胰脾B超提示肝硬化,，乙肝五項(xiàng)、丙肝抗體,、ENA系列及免疫球蛋白系列未見(jiàn)異常,。觀察患者的肝功能變化,，除持續(xù)低白蛋白血癥外，TBIL,、ALT,、AST、ALP等均基本正常,。PLT持續(xù)低值顯然與脾機(jī)能亢進(jìn)有關(guān),，而免疫球蛋白等也正常。FibroScan：CAP 195,LSM 9.4,。肝穿刺并不順利，三次穿刺取約5 mm樣肝組織,，HE初步觀察幾乎是正常肝臟,，無(wú)炎癥及壞死，無(wú)明顯肝纖維,，未見(jiàn)膽管損傷及炎癥,。但仔細(xì)觀察在個(gè)別匯管區(qū)發(fā)現(xiàn)了門(mén)靜脈的疝入現(xiàn)象，中央?yún)^(qū)肝竇擴(kuò)張,，肝板萎縮現(xiàn)象,。我給出了“特發(fā)性非肝硬化門(mén)靜脈高壓”的診斷。何謂“特發(fā)性非肝硬化門(mén)脈高壓癥”特發(fā)性非肝硬化門(mén)脈高壓癥（INCPH）是一種病因不明的血管性肝病,，其特征是在沒(méi)有肝硬化的情況下出現(xiàn)門(mén)脈高壓（PH）的臨床癥狀,。因此，在肝功能代償?shù)幕颊咧?，INCPH常表現(xiàn)為脾腫大,、血小板減少、食管靜脈曲張和/或靜脈曲張出血,。在沒(méi)有肝硬化的情況下,，診斷INCPH需要排除任何已知導(dǎo)致門(mén)脈高壓的疾病（如浸潤(rùn)性疾病,、血管惡性腫瘤,、血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化,、結(jié)節(jié)?。┖推渌阎母尾≡颉?/span>對(duì)這種INCPH曾經(jīng)出現(xiàn)了多種術(shù)語(yǔ),，如Banti綜合征,、非肝硬化門(mén)靜脈纖維化、肝門(mén)靜脈硬化（hepatoportal sclerosis）,、不完全隔性肝硬化（incomplete septal cirrhosis）,、閉塞性門(mén)靜脈病變和結(jié)節(jié)性再生增生（obliterative portal venopathy and nodular regenerative hyperplasia）,。這些名稱(chēng)被逐漸認(rèn)識(shí)到具有相似的肝臟病理特點(diǎn)，出現(xiàn)了名稱(chēng)的統(tǒng)一,，即INCPH ,。INCPH相對(duì)罕見(jiàn)，但可能診斷不足或誤診,，因?yàn)樵谂R床表現(xiàn)上,，它與“隱源性肝硬化”非常相似。由于缺乏病理學(xué)臨床和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn),，肝組織樣本的組織學(xué)檢查對(duì)于明確診斷CPH至關(guān)重要,。在2015年在帕多瓦（意大利）舉行的國(guó)際肝臟病理學(xué)研究小組（也稱(chēng)為“Elves”）[1]致力于就INCPH的門(mén)靜脈/門(mén)靜脈周?chē)⒀茏兓卣鞯亩x和命名達(dá)成共識(shí),。以下我將對(duì)這些特點(diǎn)進(jìn)行描述,。肝內(nèi)門(mén)脈系統(tǒng)的正常組織學(xué)在正常成人肝活檢中，大多數(shù)門(mén)靜脈束（portal tracts ,，PT）包含門(mén)靜脈,、肝動(dòng)脈和膽管輪廓。僅包含肝動(dòng)脈和膽管輪廓的門(mén)靜脈“二元”（ “dyads’）也很常見(jiàn),，代表終末PTs,。較小門(mén)靜脈的連續(xù)分支是終末門(mén)靜脈，位于三角形橫截面的門(mén)靜脈束中,，以及終末門(mén)脈微靜脈（約20–30 直徑μm）,，在門(mén)靜脈束圓形橫截面中被少量結(jié)締組織包圍。在正常的外周PTs中,，肝動(dòng)脈和膽管顯示出相似的直徑,，而門(mén)靜脈輪廓的最小米平均大3倍，最大可達(dá)4倍,。門(mén)靜脈完全局限于PT,，并通過(guò)入口靜脈連接到竇狀竇。這些是非常短的側(cè)支,，具有內(nèi)皮襯里和基底膜,，外膜纖維結(jié)締組織很少，但壁上沒(méi)有平滑肌,。正常情況下通?？床坏饺肟谛§o脈。INCPH的門(mén)靜脈和門(mén)靜脈周?chē)淖儭T(mén)靜脈狹窄（Portal vein narrowing）在INCPH中,，門(mén)靜脈根部顯示不同程度的管腔狹窄,、外觀或硬化。這種變化通常發(fā)生在纖維化的門(mén)靜脈（PT）中,。事實(shí)上,，圓形的rous PT增大是INCPH的特征,。門(mén)靜脈束受累的百分比和纖維化程度是可變的。由于正常PV分支至少比膽管大三倍,，在同一PT中比較它們的口徑可能有助于識(shí)別狹窄的PV（其口徑可能與膽管的口徑相似,，甚至更小）,。門(mén)靜脈分支部分（A）和完全（B）狹窄的硬化性門(mén)靜脈束,。（H&E；20倍和60倍）在文獻(xiàn)中,，不同的術(shù)語(yǔ)被用來(lái)指這種改變,，這種改變被認(rèn)為是導(dǎo)致肝內(nèi)阻力增加的INCPH的初始損害。Mikkelsen等人提出了“靜脈硬化”一詞,。閉塞性門(mén)靜脈病變,。“靜脈硬化癥”一詞具有誤導(dǎo)性,，因?yàn)殚T(mén)靜脈壁硬化并非總是會(huì)發(fā)生在INCPH,。因此此次會(huì)議建議將該病變簡(jiǎn)單地命名為PV狹窄。狹窄一詞源于古希臘語(yǔ),，在醫(yī)學(xué)上意味著管腔的病理性狹窄,，可能或多或少?lài)?yán)重，甚至完全狹窄,。門(mén)靜脈/門(mén)靜脈周?chē)o脈改變（Portal /periportal venous alterations）在INCPH中,，門(mén)靜脈間隙直接鄰接肝實(shí)質(zhì)，表現(xiàn)為門(mén)靜脈脫垂,。這在正常肝臟中被認(rèn)為是罕見(jiàn)或從未見(jiàn)過(guò)的,。事實(shí)上，在正常肝臟中,，門(mén)靜脈僅限于PT,，并通過(guò)結(jié)締組織與肝細(xì)胞分離。Tsumoto首次觀察到班蒂綜合征（Banti’s）患者肝臟的這種變化,，他創(chuàng)造了“錯(cuò)亂血管”（aberrant vessel）一詞,。Ohbu等人提供了非肝硬化門(mén)靜脈病變的詳細(xì)組織病理學(xué)分類(lèi)，并將其稱(chēng)為“II型異常血管”,，將其定義為“與外周門(mén)靜脈相連的異常血管”,。然而，“異常血管”（aberrant vessel）一詞涵蓋了門(mén)靜脈內(nèi)和門(mén)靜脈周?chē)难墚惓?，它們不一定同時(shí)存在,。其他人僅將“異常血管”一詞應(yīng)用于門(mén)靜脈周?chē)堋Ｍ瑯?，其他人將該病變稱(chēng)為“突出的PV”,，或僅將其視為“肝門(mén)靜脈硬化癥”的一部分,，而未使用特定術(shù)語(yǔ)。另一個(gè)常用術(shù)語(yǔ)是“分流血管”（“shunt vessels”）,。然而,，一些作者使用“分流SEL”來(lái)指門(mén)靜脈周?chē)惓Ｑ堋４送?，不清楚se異常血管是否真的是分流,。在Ohbu等人的研究中，使用連續(xù)石蠟切片,，可以看到這些血管通向竇,，表明它們不是與終末肝靜脈相連的肝內(nèi)分流，但它們可能代表擴(kuò)張的入口靜脈,。事實(shí)上,，這些血管結(jié)構(gòu)具有類(lèi)似于入口小靜脈的薄壁。為了更好地了解導(dǎo)致這種變化的致病事件,，建議保留最具描述性的術(shù)語(yǔ),，即“疝出PV”。推薦術(shù)語(yǔ)：疝出PV（herniated PV）,。A和B：門(mén)靜脈疝的例子（H&E；20x和40x）PTs中薄壁血管空間的數(shù)量增加,，通常沒(méi)有有效的門(mén)靜脈,，這是公認(rèn)的INCPH的形態(tài)學(xué)特征，Mikkelsen等人于1965年首次描述,。這一發(fā)現(xiàn)也包括在肝門(mén)靜脈硬化癥的描述中,。這種異常不太可能反映腫瘤性或畸形血管增生，正如術(shù)語(yǔ)可能暗示的那樣,；其發(fā)病機(jī)制尚不清楚,。建議停止使用這些不同的名稱(chēng)，并將其替換為描述性的非承諾性術(shù)語(yǔ)“高血管化門(mén)靜脈束”,，這只是意味著正常PT中的血管結(jié)構(gòu)多于預(yù)期,。推薦術(shù)語(yǔ)：高血管化的門(mén)靜脈束。A和B：高血管化門(mén)脈的特點(diǎn)是存在多個(gè)血管輪廓,，壁薄，管腔不同口徑,。在面板B中,，還可以看到異常的門(mén)脈周?chē)埽^）（H&E；20x）
INCPH的門(mén)靜脈周?chē)淖儼ňo鄰肝組織的異常血管空間,，其可能包含或不包含正常PV,。門(mén)靜脈周?chē)惓Ｑ芸臻g可能是單個(gè)或多個(gè),，具有不同大小的管腔。在肝外門(mén)靜脈阻塞和結(jié)節(jié)性再生增生的病例中也發(fā)現(xiàn)了類(lèi)似的變化,，這兩種情況都與非肝硬化門(mén)靜脈高壓癥有關(guān),。這些血管異常的各種術(shù)語(yǔ)包括異常血管增生、海綿狀變形,、門(mén)旁分流血管和gasinusoids等,。如前所述，“異常血管”已被用作總括術(shù)語(yǔ),，也包括門(mén)靜脈內(nèi)血管變化,。血管瘤樣畸形和海綿體轉(zhuǎn)化都是不明確的術(shù)語(yǔ)。為了避免混淆這種血管異常的不明原因,，會(huì)議再次建議使用純描述性術(shù)語(yǔ),，并建議將該發(fā)現(xiàn)命名為“門(mén)靜脈周?chē)Ｑ堋薄?/span>推薦術(shù)語(yǔ)：門(mén)靜脈周?chē)惓Ｑ堋?/span>定義：外部具有不同口徑的單個(gè)或多個(gè)薄壁血管空間，但與門(mén)靜脈密切接觸,。異常門(mén)脈周?chē)埽?）壁薄,，口徑小（A,，B）或大（B）,。在這兩種情況下，正常門(mén)靜脈分支均不可見(jiàn)（H&E,；20x和40x）該例患者我們給出INCPH的診斷,。組織未發(fā)現(xiàn)以上所有病理學(xué)特點(diǎn)，但顯然排除肝硬化的組織診斷,，由于取樣較小,，還是發(fā)現(xiàn)了部分INCPH的病理特點(diǎn)。我們基于2015年歐洲肝病學(xué)會(huì)肝臟血管病臨床實(shí)踐指南中推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)有門(mén)靜脈高壓的臨床表現(xiàn)[滿(mǎn)足脾腫大或脾功能亢進(jìn)?食管靜脈曲張?腹水（非惡性）,、肝靜脈壓力梯度升高以及門(mén)靜脈側(cè)支循環(huán)形成等臨床表現(xiàn)之一,，但應(yīng)注意脾大癥狀需再加另一門(mén)靜脈高壓表現(xiàn)方可]；(2)肝活組織檢查排除肝硬化,；(3)排除引起肝硬化或非肝硬化門(mén)靜脈高壓的其他肝臟疾?。喊砸倚透窝住⒙员透窝?、非酒精性脂肪肝,、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎,、遺傳性血色素沉著癥,、Wilson病以及原發(fā)性硬化性膽管炎等；(4)排除引起非肝硬化門(mén)靜脈高壓的常見(jiàn)疾病，如先天性肝纖維化,、結(jié)節(jié)病以及血吸蟲(chóng)?。?5)多普勒超聲或CT掃描證實(shí)門(mén)靜脈和肝靜脈通暢,。該患者以上5點(diǎn)全部滿(mǎn)足可診斷INCPH,。參考文獻(xiàn)：International Liver Pathology Study, G., Strategies for a Successful Anatomic Pathology Subspecialty Workgroup: The 26-Year Collaboration of "The Elves". Acad Pathol, 2016. 3: p. 2374289516653766.
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