漸凍癥的全名為「肌萎縮性側(cè)索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」,，屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕otor Neuron Disease，簡(jiǎn)稱(chēng)MND ）的其中一種,，與脊髓性肌肉萎縮癥（SMA）相似,。漸凍癥會(huì)導(dǎo)致患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在短短數(shù)年間凋亡,，使患者出現(xiàn)肌肉萎縮,、四肢癱瘓、無(wú)法言語(yǔ),、無(wú)法進(jìn)食吞咽,、甚至無(wú)法自主呼吸，猶如植物人,，但患者意識(shí)及思維卻仍然正常,，患者多為中老年人，好發(fā)年齡通常在50-75歲之間

漸凍人會(huì)遺傳嗎,？認(rèn)識(shí)3大罹患漸凍癥的原因

根據(jù)目前記載的漸凍癥統(tǒng)計(jì)中,，有部分的患病原因來(lái)自遺傳基因所致，另外還有重金屬中毒也是發(fā)病原因之一,，但大部分的漸凍癥患者仍無(wú)法得知運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮的原因,。

1.遺傳

約10%的漸凍癥患者是因遺傳導(dǎo)致，由于TARDBP基因變異,，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮,。若家人有漸凍癥患者，則自身罹患的機(jī)率會(huì)增加1%,，且好發(fā)年齡多為40~50歲,，以男性居多。

2.重金屬中毒

漸凍人中約有5%是因?yàn)橹亟饘僦卸?，如鎘,、鉛,、汞影響免疫系統(tǒng)失調(diào)，根據(jù)文獻(xiàn)記載,，關(guān)島原住民的漸凍癥患者數(shù)量過(guò)多,，經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)?shù)氐膫鹘y(tǒng)食物含有重金屬毒素BMMA，將致病原因移除后,，大幅降低該地區(qū)罹患漸凍癥的機(jī)率,。

3.不明原因

85%的患者為不明原因?qū)е逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮，至今學(xué)界仍在研究其原因,。

漸凍人壽命能活多長(zhǎng),？

罹患漸凍癥之后還能活多久，其實(shí)因人而異,，能存活超過(guò)10~20年的患者,，有可能是發(fā)病時(shí)較年輕、或發(fā)病部位主要集中在四肢,，而非中樞的口咽處,，甚至與基因變異程度有關(guān)，但將近50%的患者會(huì)在發(fā)病后在3~5年內(nèi)過(guò)世,。

漸凍癥初期征狀是什么,？如何察覺(jué)漸凍人前兆？

漸凍癥在初期較難被察覺(jué),，一開(kāi)始患者可能發(fā)生吃飯時(shí)掉筷子,、無(wú)法控制腳掌等手腳無(wú)力的情形，隨后擴(kuò)展至四肢及中樞神經(jīng),，最后影響吞咽,、呼吸等生理機(jī)制，變成全身癱瘓,。

漸凍癥在發(fā)病早期較難被診斷出來(lái),，因?yàn)闈u凍癥與其他神經(jīng)性疾病的病征相似，需要透過(guò)肌電圖,、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,、核磁共振（MRI）、血液檢查,、尿液檢查,、肌肉切片組織檢查等多種檢查方式，一一排除其他神經(jīng)相關(guān)疾病的可能性,，并且需要神經(jīng)科醫(yī)師花上數(shù)個(gè)月長(zhǎng)期追蹤才能確定。

漸凍癥（ALS）與脊髓性肌肉萎縮癥（SMA）的差異在哪里,？

脊髓性肌肉萎縮癥（spinal muscular atrophy,，簡(jiǎn)稱(chēng)SMA）是與漸凍癥相似的另一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)相關(guān)疾病,，主要為基因突變導(dǎo)致脊髓內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能失去作用，甚至是萎縮壞死,，讓患者開(kāi)始呈現(xiàn)肌肉無(wú)力的情形,。

與漸凍癥最大的不同在于，脊髓性肌肉萎縮癥的發(fā)病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有,，且大多集中在幼童身上,，患者若能盡早用藥，可望維持或改善運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展,。

脊髓性肌肉萎縮癥的癥狀

脊髓性肌肉萎縮癥根據(jù)發(fā)病年齡,，可分為四種型態(tài)：

第一型脊髓性肌肉萎縮癥：

第一型是在嬰兒出生后六個(gè)月內(nèi)發(fā)病，因?yàn)槲s的程度嚴(yán)重,，永遠(yuǎn)無(wú)法坐著,，連基本呼吸及吞咽都有問(wèn)題，需依靠呼吸器維生,。

第二型脊髓性肌肉萎縮癥：

第二型是在嬰兒出生后7個(gè)月到1歲半之間發(fā)病,，不過(guò)萎縮嚴(yán)重度相較第一型來(lái)得輕微，可獨(dú)立穩(wěn)坐,，但無(wú)法獨(dú)力行走,。呼吸功能及吞咽功能仍被影響，年紀(jì)增長(zhǎng)后將需要呼吸器,，且容易營(yíng)養(yǎng)攝取不足,。

第三型脊髓性肌肉萎縮癥：

第三型則是嬰兒出生后1歲半到18歲以下發(fā)病的兒童及青少年，因?yàn)槟挲g落差大,，在臨床癥狀表現(xiàn)將有相當(dāng)?shù)牟町?，癥狀出現(xiàn)前可獨(dú)立行走，隨疾病的進(jìn)程可能會(huì)失去行走能力,，但進(jìn)食方面比較不會(huì)受到影響,。

第四型脊髓性肌肉萎縮癥：

成年后才發(fā)病則為第四型，患者會(huì)感受下肢比較無(wú)力,，尤其在跑步,、跳躍及上下樓梯時(shí)會(huì)感到輕度不便，但第四型的患者的長(zhǎng)期存活率是四種類(lèi)型中最高的,。