導(dǎo)語(yǔ)：多系統(tǒng)萎縮英文簡(jiǎn)稱為MSA，這是一種在成年時(shí)期發(fā)病,，致死性的神經(jīng)退行性疾病,。一般表現(xiàn)是出現(xiàn)神經(jīng)上的障礙，神經(jīng)功能衰竭,，還有可能會(huì)出現(xiàn)帕金森癥或者是小腦性共濟(jì)失調(diào),。這些發(fā)病時(shí)的表現(xiàn)沒(méi)有先后順序，但是隨著這些系統(tǒng)受到損害,，臨床表現(xiàn)就會(huì)出現(xiàn),。通過(guò)腦病理可以觀察到少突膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)α-突觸核蛋白陽(yáng)性的嗜酸性包涵體,，還伴有腦橋和小腦萎縮等。

01多系統(tǒng)萎縮的病因

到目前為止,，還沒(méi)有十分確切的已知病因,。目前認(rèn)為通常是散發(fā)，無(wú)確定的環(huán)境危險(xiǎn)因素,。在之前的報(bào)道中有說(shuō)過(guò)患者接觸過(guò)外源性毒物,，比如說(shuō)殺蟲(chóng)劑、金屬,、塑料單體以及有機(jī)溶劑這類物質(zhì),。也有一些家庭是因?yàn)榧易逯杏腥嘶疾。?/span>收到了遺傳因素的影響,。

02多系統(tǒng)萎縮的癥狀

1,、概述

在目前來(lái)看，這種疾病的患病率不是很高,，大概在十萬(wàn)分之三點(diǎn)四到十萬(wàn)分之四點(diǎn)九,。但是40歲以上的人群患病率要比其他年齡段的人群患病率要高，大概在十萬(wàn)分之七點(diǎn)八,。多系統(tǒng)萎縮帕金森型一般在60歲以后發(fā)病,，不受性別影響。平均存活期一般在出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀的八年到九年之后,，不過(guò)也有罕見(jiàn)的病例,，存活十五年。

2,、癥狀

（1）帕金森癥

帕金森癥為突出表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮,，被稱為MSA-P型，是亞型常見(jiàn)癥狀之一,。一般患者會(huì)表現(xiàn)出行動(dòng)比較緩慢,，同時(shí)伴有震顫和肌強(qiáng)直，雙側(cè)會(huì)同時(shí)受到病癥的連累,，但受累的程度會(huì)有所不同,。

（2）小腦性共濟(jì)失調(diào)

以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮被稱為MSA-C型，也是常見(jiàn)的癥狀之一,。這類患者一般會(huì)出現(xiàn)肢體共濟(jì)失調(diào)和進(jìn)步性步態(tài),。會(huì)從下肢開(kāi)始發(fā)生，表現(xiàn)尤為明顯,。同時(shí)還有可能會(huì)出現(xiàn)構(gòu)音障礙以及眼球震顫,。

（3）自主神經(jīng)功能障礙

各種亞型的多系統(tǒng)萎縮病人大多數(shù)都會(huì)表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能障礙，而且這種病癥往往是第一個(gè)出現(xiàn)的。還會(huì)牽連到身體的心血管系統(tǒng)和泌尿生殖系統(tǒng),，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)尿失禁或者是尿頻等癥狀,，也有一些可能會(huì)出現(xiàn)體位性低血壓。

（4）認(rèn)知障礙和睡眠障礙

并不是所有的多系統(tǒng)萎縮患者都會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知障礙,，只有大概百分之二十到百分之三十的患者會(huì)有這種病癥,。有這種病癥的患者，一般會(huì)表現(xiàn)出記憶力和計(jì)算能力有所下降,，嚴(yán)重還會(huì)出現(xiàn)精神行為異常,。睡眠障礙是在早期就會(huì)出現(xiàn)的一種病癥，患者會(huì)出現(xiàn)睡眠時(shí)呼吸暫?；蛘呤撬咝袨楫惓?。

03多系統(tǒng)萎縮的診斷

到目前為止還沒(méi)有什么特異性的手段，可以對(duì)多系統(tǒng)萎縮進(jìn)行診斷,，所以想要診斷被檢查者是否患有多系統(tǒng)萎縮主要是依靠臨床病史、影像學(xué)以及體征來(lái)進(jìn)行診斷,。

1,、支持診斷的臨床特征

比如說(shuō)有很?chē)?yán)重的發(fā)音困難，發(fā)音的水平低于同齡人的正常水平,，在發(fā)音的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)誤或者是延遲的情況,。再就是有非常嚴(yán)重的構(gòu)音障礙，在說(shuō)話的時(shí)候咬字不清,，而且非常含糊,，說(shuō)話的語(yǔ)速異常，而且鼻音過(guò)重,。

除了發(fā)音和構(gòu)音的障礙以外,，所包括的其他臨床特征還有手足冰冷、突然開(kāi)始打鼾,、口面積張力出現(xiàn)障礙,、有不同程度的頸部前屈、出現(xiàn)動(dòng)作性震顫以及吸氣性嘆息,。

2,、不支持診斷的臨床特征

不支持診斷的臨床特征要比支持診斷的臨床特征少很多，這里包括臨床上顯著的周?chē)窠?jīng)病變表現(xiàn),、出現(xiàn)癡呆的情況,、有非藥源性幻覺(jué)，典型的“搓丸樣”靜止性震顫以及共計(jì)失調(diào)或者是帕金森家族史,。

05多系統(tǒng)萎縮的鑒別診斷

1,、MSA-P亞型

MSA-P亞型要和原發(fā)性帕金森病以及其他帕金森綜合癥進(jìn)行鑒別。MSA-P亞型用左旋多巴進(jìn)行治療，療效欠佳,，在早期會(huì)出現(xiàn)非常嚴(yán)重的進(jìn)展性自主神經(jīng)障礙,。而進(jìn)行性核上性眼肌麻痹會(huì)出現(xiàn)核上性眼球活動(dòng)的障礙，以及中軸軀干性肌強(qiáng)直等情況,，而且區(qū)別于MSA-P亞型是不會(huì)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙,。皮質(zhì)基底節(jié)變性會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知上的障礙，并且有皮質(zhì)感覺(jué)障礙,。

2,、MSA-C型

MSA-C型要跟晚發(fā)型小腦性共濟(jì)失調(diào)的其他類型相鑒別。MSA-C型相對(duì)來(lái)說(shuō)發(fā)病的年齡比較晚,，但是發(fā)病之后病情發(fā)展的特別快,，五年左右就需要借助輪椅。而且有非常明顯的自主神經(jīng)功能障礙,，不過(guò)大多數(shù)都沒(méi)有家族史,。想要鑒別可以借助基因、血和腦脊液生化檢查等,。