亨廷頓舞蹈癥常常被普通人誤以為小腦萎縮,，但是實(shí)際上小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥是不一樣的,。小腦萎縮準(zhǔn)確來(lái)說(shuō)并不是一種疾病,，而是一種影像學(xué)表現(xiàn)，而亨廷頓舞蹈癥是一種神經(jīng)退行性改變,，兩者之間存在有較大的差異,，需要準(zhǔn)確判斷。

亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮在一些癥狀中有相似的情況,，因此往往會(huì)有不了解的人混淆兩者,，比如，小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥的患者都會(huì)出現(xiàn)一些運(yùn)動(dòng)能力的損傷,、認(rèn)知錯(cuò)誤,、言語(yǔ)不清等癥狀。但是,，這種認(rèn)知是完全錯(cuò)誤的,。

兩者之間存在的差異主要為以下幾方面：

01 臨床癥狀的區(qū)別

小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥的臨床癥狀存在有較大差異，因此可以根據(jù)臨床癥狀的不同來(lái)判斷,。小腦萎縮的典型癥狀是共濟(jì)失調(diào),，共濟(jì)失調(diào)通常是指運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等,?；加行∧X萎縮的患者往往會(huì)出現(xiàn)站立不穩(wěn)，無(wú)法單腿站立,、左右搖晃,、書(shū)寫(xiě)時(shí)震顫等癥狀。

而亨廷頓舞蹈癥患者雖然也可能會(huì)出現(xiàn)平衡問(wèn)題,，但是亨廷頓舞蹈癥典型癥狀是舞蹈癥,，患者患有亨廷頓舞蹈癥后，手臂,、腿,、頭部、面部等部位都可能出現(xiàn)不受控制的運(yùn)動(dòng),。因此,，亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮在臨床癥狀上還存在有較大的差異，人們可以根據(jù)患者的癥狀判斷患者所患疾病,。

02 發(fā)病原因不同

導(dǎo)致小腦萎縮的病因較多,，其中包括遺傳、缺血缺氧,、藥物中毒,、炎癥性、酒精中毒等等,，但是亨廷頓舞蹈癥的出現(xiàn)完全是由于基因的突變,，即大多由遺傳所導(dǎo)致,。

漢丁頓病的致病基因?yàn)橹馗驳腃AG擴(kuò)充，此基因突變會(huì)導(dǎo)致Huntingtin蛋白內(nèi)的多麩醯胺酸鏈增長(zhǎng),，而此增長(zhǎng)的多麩醯胺酸鏈的結(jié)構(gòu)會(huì)改變,，導(dǎo)致Huntingtin蛋白容易在細(xì)胞核內(nèi)或細(xì)胞質(zhì)內(nèi)形成聚集體。此不正常的蛋白或聚集體會(huì)影響細(xì)胞內(nèi)各種生理功能,，造成細(xì)胞內(nèi)主要功能喪失最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡,。喪失的細(xì)胞功能包括細(xì)胞轉(zhuǎn)譯及轉(zhuǎn)錄功能失調(diào)、代謝與粒線(xiàn)體異常,、氧化壓力增加,、蛋白質(zhì)和蛋白質(zhì)之間正常作用消失、泛素及蛋白酶及自噬體功能下降及神經(jīng)發(fā)炎增加,。

如果一位患者并沒(méi)有亨廷頓舞蹈癥的家族史(也就是家族內(nèi)并沒(méi)有人患有亨廷頓舞蹈癥),，且患者本身并沒(méi)有出現(xiàn)HTT基因的突變，那么就可以斷定,，這位患者所患疾病并不是亨廷頓舞蹈癥,。這也意味著小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥在發(fā)病原因方面有著較大的不同，在區(qū)分亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮時(shí)可以根據(jù)病因來(lái)分辨,。

03 發(fā)病年齡不同

亨廷頓舞蹈癥多發(fā)生于40歲左右,，但是這并不意味著40歲以下或以上的患者就不會(huì)患有亨廷頓舞蹈癥。根據(jù)相關(guān)調(diào)查表明,，有10%的患者在60歲左右開(kāi)始出現(xiàn)亨廷頓舞蹈癥癥狀;10%的患者在20歲左右出現(xiàn)明顯的癥狀,。

而小腦萎縮可以發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病沒(méi)有任何的年齡限制,。

結(jié)語(yǔ)：

小腦萎縮與亨廷頓舞蹈癥雖然有著相似之處,，但兩者之間有著明顯的區(qū)別，如果錯(cuò)誤判斷了患者所患疾病,，對(duì)于患者的治療會(huì)產(chǎn)生不利影響,。因此無(wú)論是小腦萎縮還是亨廷頓舞蹈癥，都應(yīng)該準(zhǔn)確判斷疾病類(lèi)型,，出現(xiàn)相關(guān)癥時(shí)及時(shí)就醫(yī),，避免病情快速發(fā)展,，對(duì)人們的健康帶來(lái)更嚴(yán)重的危害,。