CK注：

• 病友們的努力讓百度詞條對(duì)顱咽管瘤的描述做出更正：顱咽管瘤不能定義為先天性顱腦腫瘤,！
  

既往關(guān)于顱咽管瘤的內(nèi)容：

• 指南共識(shí) l 2017顱咽管瘤圍手術(shù)期管理中國(guó)專家共識(shí)

• 指南共識(shí) l 2016中國(guó)顱咽管瘤治療專家共識(shí)（2016）

• 指南共識(shí) l 2017顱咽管瘤患者長(zhǎng)期內(nèi)分泌治療專家共識(shí)（神外）
  

CK's Endocrine Notes NRDP2021

2021疾病導(dǎo)論系列

顱咽管瘤

craniopharyngioma

陳康 編譯

摘要

顱咽管瘤是沿顱咽管發(fā)生的罕見(jiàn)低度惡性組織學(xué)異常腫瘤,。 

兩種組織學(xué)亞型：

• 造釉質(zhì)型顱咽管瘤(adamantinomatous craniopharyngioma，ACP)

• 乳頭狀顱咽管瘤(papillary craniopharyngioma,，PCP)

兩種亞型在發(fā)生和年齡分布上有所不同： 

• ACPs診斷為雙峰年齡,，分別為5-15歲和45-60歲，

• PCPs多限于成人,，主要為50-70歲,。 

驅(qū)動(dòng)基因：

• ACPs由CTNNB1(編碼β-連環(huán)蛋白)的體細(xì)胞突變驅(qū)動(dòng),，影響β-連環(huán)蛋白穩(wěn)定性,，囊性外觀為主。 

• PCPs通常含有體細(xì)胞BRAF V600E突變,，典型者為實(shí)性腫瘤,。 

臨床中如發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓升高、視力障礙和內(nèi)分泌缺陷引起的臨床表現(xiàn),，則提示應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查,，優(yōu)先考慮磁共振成像,。 

治療包括神經(jīng)外科手術(shù)和放療；囊內(nèi)化療用于單囊ACP,。 雖然長(zhǎng)期存活率很高,，但由于與視交叉、下丘腦和垂體的解剖關(guān)系密切,，生活質(zhì)量和神經(jīng)心理功能經(jīng)常受損,。 事實(shí)上，下丘腦受累和治療（手術(shù)或放療）相關(guān)的下丘腦病變經(jīng)常導(dǎo)致下丘腦肥胖,、軀體疲勞和心理社會(huì)缺陷,。 鑒于這些腫瘤的罕見(jiàn)性，優(yōu)化基礎(chǔ)條件和國(guó)際合作的努力應(yīng)成為研究的重點(diǎn),。

診斷,、篩查和預(yù)后

CP患者典型者表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和內(nèi)分泌異常。 一般需要收集的信息應(yīng)包括家族史和病史,、生化評(píng)估和詳細(xì)的神經(jīng)放射影像評(píng)估,。 鑒別診斷包括低級(jí)別膠質(zhì)瘤(low-gradegliomas，LGGs),、生殖細(xì)胞腫瘤(germcell tumours,，GCTs)和Rathke裂囊腫，這些腫瘤通常由于診斷時(shí)病變體積較小,，導(dǎo)致視力障礙,、下丘腦受累和內(nèi)分泌缺陷的發(fā)生率較低。此外,，鑒別還需要考慮分泌型垂體腺瘤,，但此類腫瘤由自主激素分泌過(guò)多引起的癥狀是主要臨床表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)為意外發(fā)現(xiàn)的CPs很少(<所有CPs病例的2%)（Pituitary 22, 532–541 (2019).）,。 兒童CP的診斷通常較晚--通常在癥狀初始表現(xiàn)后數(shù)年才診斷（Eur. J. Endocrinol. 173, 853–862 (2015).）,，診斷為CP時(shí)的臨床表現(xiàn)以顱內(nèi)壓升高的非特異性癥狀(例如惡心和頭痛)為特征。 進(jìn)一步的主要表現(xiàn)是內(nèi)分泌缺陷(52-87%)和視覺(jué)障礙(62-84%)（WorldNeurosurg. 83, 500–529 (2015).）,。視覺(jué)障礙類型和程度取決于與視交叉與腫瘤解剖位置的關(guān)系,。 內(nèi)分泌缺陷通常由腫瘤相關(guān)和/或治療相關(guān)的下丘腦-垂體軸紊亂引起，這些紊亂影響生長(zhǎng)激素(GH)分泌(75%),、促性腺激素(即LH和促FSH,；40%)，促甲狀腺激素(TSH,；25%)和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH,；25%)。40-87%診斷為CPs患者其內(nèi)分泌缺陷是病史中的首發(fā)臨床表現(xiàn),，包括中樞性尿崩癥,，在診斷前17-27%的患者中可觀察到中樞性尿崩癥（Neurosurgery69, 630–643 (2011).,；Horm. Res.69, 193–202 (2008). J. Neurosurg.76, 47–52 (1992).）。在12月齡患者中可觀察到在診斷為ACP之前生長(zhǎng)速度病理性降低（J. Clin. Endocrinol. Metab. 89, 3298–3305 (2004).）,。顯著的體重增加,，預(yù)示著下丘腦肥胖，而當(dāng)這種表現(xiàn)被疑似異常,，則傾向于接近診斷,。 在成人發(fā)病者中，由于下丘腦-垂體促性腺激素缺乏和高催乳素血癥導(dǎo)致的性功能下降是一個(gè)主要癥狀（Exp. Ther.Med. 17, 51–56 (2019).）,，但并未在兒科人群中觀察到此現(xiàn)象,，青春期前狀態(tài)是原因。 此外,，成人發(fā)病PCPs的典型癥狀是高顱內(nèi)壓和下丘腦癥狀,，包括精神變化（120, e1245–e1278 (2018)）。

迄今為止,，對(duì)診斷前病史和病史持續(xù)時(shí)間與具體臨床表現(xiàn)的預(yù)后相關(guān)性的研究?jī)H限于兒科年齡組,；成年發(fā)病患者的數(shù)據(jù)尚不清楚。 例如,，據(jù)報(bào)道,，患者診斷時(shí)的年齡與病史持續(xù)時(shí)間呈正相關(guān)，而腫瘤大小,、切除程度,、下丘腦受累和診斷時(shí)的體重指數(shù)與病史持續(xù)時(shí)間無(wú)關(guān)（Eur. J.Endocrinol. 173, 853–862 (2015).）。在確診時(shí)出現(xiàn)腦積水(由于腫瘤導(dǎo)致腦脊液CSF在顱內(nèi)流動(dòng)受阻,，顱內(nèi)壓升高)的ACP患者中,，病史持續(xù)時(shí)間較短。ACP診斷時(shí)已有內(nèi)分泌缺陷的患者有較長(zhǎng)病史,，而功能能力和無(wú)進(jìn)展生存期與病史中的特定癥狀無(wú)關(guān)(Eur. J.Endocrinol. 173, 853–862 (2015)),。臨床中，下丘腦肥胖是兒童期發(fā)病ACP的常見(jiàn)后遺癥（Obesity 19, 36–42 (2011).）,，但導(dǎo)致嚴(yán)重體重減輕和惡病質(zhì)的間腦綜合征也可出現(xiàn)在兒童期發(fā)病的CP（J. Neurooncol. 116, 195–204 (2014).,；J. Clin. Endocrinol.Metab. 99, 3972–3977 (2014).），這是罕見(jiàn)的下丘腦性身體組成紊亂(德國(guó)兒童顱咽管瘤登記處招募的485名患者中有4.3%存在此情況),。然而,，CP診斷時(shí)的間腦綜合征并不排除隨訪期間的體重增加(J. Clin. Endocrinol.Metab. 99, 3972–3977 (2014).)。

神經(jīng)系統(tǒng)影像特征

CPs

在平掃M(jìn)RI上,，CPs的實(shí)性成分(包括鈣化組織)和囊壁,，特別是ACPs,，可以顯示從低強(qiáng)度到高強(qiáng)度的各種T1信號(hào)（J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 19, 299–319 (2006),，圖3a),。 在T2加權(quán)像上，由于鈣化不均勻分布和鈣化磁共振信號(hào)存在廣泛個(gè)體差異,，腫瘤通常有低信號(hào)和高信號(hào)(圖3b),。 因此，在CPs中,，通過(guò)MRI通常無(wú)法確認(rèn)鈣化的存在與否,。 此外，用于識(shí)別鈣化的理想序列是T2加權(quán)或磁敏感加權(quán)序列,，這兩種序列都受到中央顱底鼻竇空氣含量影響,。 影像學(xué)上證明鈣化對(duì)于鞍內(nèi)和鞍上其他腫瘤的鑒別診斷也很重要。 因此,，臨床實(shí)踐中盡管希望避免在兒童中使用X線設(shè)備,，但CT是識(shí)別該區(qū)域鈣化的金標(biāo)準(zhǔn)(圖3c)。

圖3:顱咽管瘤和其他鞍區(qū)腫塊

神經(jīng)影像特征（a-c）

即使術(shù)后MRI沒(méi)有顯示殘留腫瘤的嫌疑,，殘留鈣化也可能未被MRI檢測(cè)到,。 正在進(jìn)行的CP研究KRANIOPHARYNGEOM2007中的成像指南建議只對(duì)腫瘤區(qū)域進(jìn)行術(shù)后CT平掃，避免使用eye lenses,。這種CT掃描應(yīng)該揭示術(shù)后MRI未能檢測(cè)到的持續(xù)鈣化,，如殘留鈣化則表明殘留腫瘤。 然而,，與沒(méi)有殘余鈣化的術(shù)后部位相比,，小的殘余鈣化(< 2 mm)不一定導(dǎo)致復(fù)發(fā)率增加（J. Neurosurg. Pediatr. 3, 276–283 (2009).）。根據(jù)經(jīng)驗(yàn),，在兒科患者中CTs并不是常規(guī)進(jìn)行,，以避免輻射。 然而,，有患者可有極小鈣化(< 2毫米大小),，在術(shù)后MRI上無(wú)法檢測(cè)到，幾個(gè)月后,，卻出現(xiàn)鈣化周圍復(fù)發(fā)(圖3d–f),。 囊腫內(nèi)充滿通常由腫瘤上皮分泌的油性液體(膠體),，因此，也是對(duì)ACP有較高診斷價(jià)值(圖3g)（AJNR Am.J. Neuroradiol. 18, 77–87 (1997)）,。

圖3:顱咽管瘤和其他鞍區(qū)腫塊

神經(jīng)影像特征（d-f）

相比之下，基于影像學(xué)的PCPs鑒別診斷特點(diǎn)是,，PCPs多為實(shí)體或?qū)嶓w-囊性組合圓形腫瘤,，很少包含鈣化，通常缺乏膠體填充的囊腫,，且大多發(fā)生在成人（Neurosurgery54, 1051–1058(2004).）,。但需注意可能有例外。

此外,，據(jù)報(bào)道,，含有BRAF-V600E突變的PCPs具有典型的成像特征（J.Neurosurg. 128, 1473–1478 (2018)；Neurosurgery85, 204–210 (2019)）,。 文獻(xiàn)中只有少數(shù)報(bào)道描述CP（J. Neurooncol. 129, 193–194 (2016)）的脊柱轉(zhuǎn)移(圖3h)和異位位置,，最常見(jiàn)的是沿手術(shù)入路（Klin.Padiatr. 223, 176–177 (2011)）(圖3i)。

圖3:顱咽管瘤和其他鞍區(qū)腫塊

神經(jīng)影像特征（h-i）

準(zhǔn)確的術(shù)前MRI評(píng)估主要觀察確切的腫瘤范圍,，以及腫瘤與下丘腦之間關(guān)系類型,，對(duì)于手術(shù)策略的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)，以及決策非常重要（WorldNeurosurg. 110, e404–e426 (2018).）,。 對(duì)七個(gè)基本MRI參數(shù)評(píng)估可以實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)：

• 腫瘤占據(jù)第三腦室程度,、

• 垂體柄扭曲程度、

• 下丘腦相對(duì)于腫瘤位置,、

• 視交叉池占據(jù)程度,、

• 乳頭體角度、

• 視交叉扭曲類型

• 腫瘤形狀。 

下丘腦位于腫瘤中部附近,、垂體柄被病變離斷,、腫瘤呈橢圓形或多分葉形，這些都是漏斗結(jié)節(jié)和繼發(fā)性腦室侵犯的強(qiáng)有力預(yù)測(cè)因素,，其特征是下丘腦廣泛CP粘連,。

LGGs和GCTs.

兒童鞍內(nèi)和鞍上區(qū)的主要鑒別診斷是LGGs(低級(jí)別膠質(zhì)瘤,，圖3j),、尤其是下丘腦-視交叉膠質(zhì)瘤，以及GCTs(germ cell tumours,，生殖細(xì)胞性腫瘤,，圖3k)。 發(fā)病高峰年齡與CPs發(fā)病高峰年齡重疊,；對(duì)于下丘腦-視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤,，高峰年齡約為5歲，男女受影響的比例約大致相同（Cancer 97, 1084–1092 (2003)）,。生殖細(xì)胞性腫瘤(GCTs,，最常見(jiàn)的是生殖細(xì)胞瘤germinomas)，發(fā)病在10-20歲達(dá)到高峰,，但也會(huì)影響年輕人,；男性占多數(shù)。

圖3:顱咽管瘤和其他鞍區(qū)腫塊

神經(jīng)影像特征（j-l）

LGGs主要為實(shí)性，可包含鞍上區(qū)大囊腫,，并具有T2顯著高信號(hào)和彌散增加(在表觀彌散系數(shù)圖像上被視為高信號(hào)),。 在CT上LGGs通常是低密度或等密度的（Neurol.Med. Chir. 30, 820–826 (1990).）。在缺乏組織學(xué)分析的情況下,，如果鞍上病變的細(xì)胞密度不清楚,，建議采用平掃CT作為確認(rèn)LGG診斷的附加手段；如果沒(méi)有鈣化,，CT可以評(píng)估腫瘤的細(xì)胞密度,。有趣的是，鞍上區(qū)非常大的膠質(zhì)細(xì)胞瘤(也稱為幕上中線膠質(zhì)瘤)在影像學(xué)上并不伴有垂體損傷（Exp. Clin.Endocrinol. Diabetes 111, 162–167 (2003)）。垂體后葉的生理性高信號(hào)(MRI平掃T1加權(quán)上的所謂亮點(diǎn),，代表腺體中分泌催產(chǎn)素oxytocin顆粒)通常在LGGs中可見(jiàn),，而CPs中垂體后葉的高信號(hào)可能被保留，也可能缺失,，并且與個(gè)體腫瘤的大小或位置沒(méi)有明顯聯(lián)系（Warmuth- Metz,M. Imagingand Diagnosis in Pediatric Brain Tumor Studies (Springer Nature, 2017).）,。

GCTs（germ cell tumours，生殖細(xì)胞性腫瘤）,，尤其是非分泌型,，也主要是實(shí)體瘤。 分泌性GCTs通常比非分泌性GCTs在信號(hào)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)上更不均勻,，可能顯示更多或更大的囊（Pediatr.Pathol. Lab. Med. 17, 713–727 (1997).）,。在T2加權(quán)像上（J.Neurooncol. 19, 217–226 (1994)），GCT包含等信號(hào)或低信號(hào)區(qū)域,，類似于CPs,。GCTs或CPs的在CT上密度明顯高于LGGs。GCTs和CPs在影像學(xué)上也經(jīng)常與垂體小相關(guān),。MRI平掃T1加權(quán)上,，垂體后葉的生理性高信號(hào)通常在GCTs中缺失（Eur. J. Radiol. 49, 204–211 (2004).）。

其他鞍區(qū)和鞍旁病變

另一個(gè)CPs重要的鑒別診斷是Rathke裂囊腫,，該病變?yōu)榘皟?nèi)和/或鞍上區(qū)的小的純囊性病變(圖3l),。 這些腫瘤可能與小的、純囊性CPs無(wú)法區(qū)分,。 該區(qū)域的另一個(gè)非腫瘤性病變是黃色肉芽腫（xanthogranuloma）,，這是一種潛在的炎癥后病變，因此不包括在WHO腦腫瘤分類中,。 黃色肉芽腫可在大腦,、顱底或身體的其他部位發(fā)現(xiàn)，并含有血液降解產(chǎn)物,，如甲基血紅蛋白(使T1高信號(hào)),，這是一種診斷標(biāo)志。 而小CPs中的膠體在MRI上有相同的成像特征,；因此,，小的、含膠體的CPs可能與黃色肉芽腫難以區(qū)分,。 一個(gè)日本的專業(yè)小組報(bào)告,，沒(méi)有鈣化是將黃色肉芽腫區(qū)分與CPs的一種可能方法（Neurol. Med. Chir. 51, 689–693 (2011)）。但其他報(bào)告沒(méi)有證實(shí)這一觀察結(jié)果（J. Clin.Endocrinol. Metab. 97, 3935–3943 (2012).）,，致使鈣化在鑒別診斷中的價(jià)值遭到質(zhì)疑,。

另一種需要鑒別診斷的是垂體腺瘤，是兒童罕見(jiàn)病變。 腺垂體微腺瘤(直徑< 10mm)的高峰年齡為20-50歲,；對(duì)于大腺瘤(直徑>10mm),，高峰年齡為20-40歲。 大腺瘤區(qū)別于CPs的主要診斷標(biāo)志是,，因垂體腺瘤來(lái)源于垂體,，因此多數(shù)不能識(shí)別獨(dú)立的正常垂體。 較大的腺瘤,，典型如大腺瘤,，不僅向上延伸可穿過(guò)鞍膈，而且經(jīng)常由于鞍膈開(kāi)口處的腫塊收縮而導(dǎo)致雪人樣外觀,。 增強(qiáng)是可變的,，不能預(yù)測(cè)腺瘤分泌類型,。 在垂體微腺瘤中,，診斷的標(biāo)志是存在以下三種特征中的一種或組合:相應(yīng)側(cè)鞍底降低，相應(yīng)側(cè)腺體上邊緣升高,，或垂體柄向腺體對(duì)側(cè)移位,。 通常，與正常垂體相比,，微腺瘤對(duì)造影劑的吸收較少,，因此在增強(qiáng)MRI中更容易檢測(cè)到。

垂體產(chǎn)生的其他腫瘤,，如垂體細(xì)胞瘤（pituicytomas）,，要么極其罕見(jiàn)，要么主要影響成人,，因此不包括在鑒別診斷中,。

下丘腦侵犯

一旦確診，需要了解腫瘤的大小和位置,，以確定潛在治療方法和/或CP及其切除后的后遺影響（AJNR Am.J. Neuroradiol. 38, 2073–2080 (2017).）,。在正常解剖結(jié)構(gòu)中，下丘腦后部的細(xì)胞核位于第三腦室側(cè)壁,，從乳頭體水平開(kāi)始,，位于乳頭體后方。乳頭體在MRI的正常軸向和矢狀位薄層掃描上很容易識(shí)別,，因此可提供有價(jià)值的參考點(diǎn),。 根據(jù)這些參考點(diǎn)，已經(jīng)提出多種方法來(lái)度量和定義腫瘤大小并在手術(shù)前對(duì)位置進(jìn)行分類（J.Neurosurg. 106, 3–12 (2007),；Neurosurg.Focus 28, E3 (2010).）,。例如，德國(guó)KRANIOPHARYNGEOM 2000年和2007年的研究根據(jù)接觸或壓迫下丘腦的不同結(jié)構(gòu)對(duì)CPs進(jìn)行分類(J. Clin. Endocrinol.Metab. 97, 3935–3943 (2012).; Eur. J.Endocrinol. 165, 17–24 (2011).)。術(shù)前MRI被用來(lái)定義下丘腦侵犯程度,，并確定了三個(gè)等級(jí),。 0級(jí)CPs與第三腦室底無(wú)接觸。1級(jí)CPs接觸或壓迫乳頭體前下丘腦部位,。2級(jí)CPs是指導(dǎo)致下丘腦脫位,、壓迫或破壞的CPs，包括乳頭體或其背側(cè)區(qū)域,。

有些人強(qiáng)調(diào),，即使已發(fā)表的評(píng)分系統(tǒng)直觀上是有意義的（J.Neurosurg. 106, 3–12 (2007). J. Clin. Endocrinol. Metab. 97, 3935–3943 (2012).; Eur. J.Endocrinol. 165, 17–24 (2011).），依賴主觀標(biāo)準(zhǔn)來(lái)區(qū)分1級(jí)和2級(jí)也是一種限制(Neurosurg.Focus 28, E3 (2010)),。例如,，鞍區(qū)囊腫體積較大的CPs可能會(huì)在漏斗部隱藏小鈣化或?qū)嵭詤^(qū)域，并可能被錯(cuò)誤地歸類為0級(jí),。 一旦囊腫被切除,，由于下丘腦前部有輕微的受累，但剩余的下丘腦完好無(wú)損,，因此分級(jí)可細(xì)化至1級(jí),。 然而，一些相同起源的CPs可能在下丘腦自身內(nèi)擴(kuò)展（Neurosurg. Rev.2018）,，伴或不伴外生的向上延伸和/或向下延伸,，將被定義為2級(jí)。 也就是說(shuō),，術(shù)前估計(jì)的分級(jí)必須由圍手術(shù)期的外科發(fā)現(xiàn)來(lái)改進(jìn),。 因此，三個(gè)等級(jí)的分類似乎需要進(jìn)一步澄清,。

預(yù)后

以往分析一些因素與CPs預(yù)后有關(guān),，比如：

• 手術(shù)干預(yù)次數(shù)、

• 組織學(xué)類型,、

• 下丘腦受累程度

• 肥胖,、

• 神經(jīng)內(nèi)分泌缺陷

• 神經(jīng)心理缺陷。 

CP預(yù)后與神經(jīng)外科手術(shù)頻率之間的關(guān)系很難解釋,，因?yàn)樵趶?fù)發(fā)和進(jìn)展的情況下重復(fù)手術(shù)是必要的,，這對(duì)預(yù)后和QOL有額外影響。 例如,，兒童期發(fā)生的CPs接受更多次手術(shù)干預(yù)者(平均1.74,；范圍1-4)，容易因下丘腦綜合征而導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重肥胖(體重指數(shù)≥7 SD),，并顯示比正常體重者更低的功能能力(手術(shù)干預(yù)的平均次數(shù)1.39,；范圍1–5)（Klin. Padiatr. 216, 343–348(2004).）,。

組織學(xué)腫瘤類型的預(yù)后相關(guān)性是有爭(zhēng)議的。 據(jù)報(bào)告,，PCPs的5年總生存率高于ACP和聯(lián)合組織學(xué)類型的腫瘤（Endocr.Pathol.15, 339–344 (2004)）,。在成人發(fā)病ACPs中，與PCPs和兒童發(fā)病的ACPs相比,，圍手術(shù)期死亡率有所增加,，但其他報(bào)告沒(méi)有能證實(shí)這兩種組織學(xué)亞型之間的預(yù)后差異（Clin.Endocrinol. 62, 397–409 (2005).）。到目前為止,，沒(méi)有特定的組織病理學(xué)特征可以預(yù)測(cè)兒童期發(fā)病的CPs生存率,。 在成人發(fā)病的CPs隊(duì)列中，缺乏鈣化的CPs被描述為與更有利的預(yù)后相關(guān),，反映術(shù)后可檢測(cè)到鈣化的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高,，此內(nèi)容前已有述（J.Craniofac. Surg. 27, e763–e766 (2016).）。最初的腦積水是否對(duì)預(yù)后有影響也仍然是一個(gè)爭(zhēng)論的問(wèn)題,。 有報(bào)道,，由于原發(fā)性腦積水和診斷時(shí)顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致的死亡率增加（Clin.Endocrinol. 62, 397–409 (2005)），也有報(bào)道初始腦積水和死亡率之間缺乏聯(lián)系（Eur. J.Endocrinol. 172, 561–569 (2015).）,。

關(guān)于下丘腦完整性的預(yù)后影響,，有混合回顧性/前瞻性研究中證明（J. Clin. Endocrinol. Metab. 98, 2376–2382 (2013).）,，與以往曾進(jìn)行的GTR（gross-total resection）相比,，目前保留下丘腦的手術(shù)治療策略將“正常”長(zhǎng)期BMI的比率從17%增加到38%,。 然而,，在保留下丘腦的干預(yù)后，臨床相關(guān)體重增加的百分比保持在62%,，而所有患者（無(wú)論是否手術(shù)）總體50%出現(xiàn)病態(tài)肥胖(體重指數(shù)> 2SD),。GTR隊(duì)列平均隨訪8.5年，下丘腦保留隊(duì)列平均隨訪3年,。 此外,，作為局部復(fù)發(fā)率的替代指標(biāo)，兩組患者的平均手術(shù)干預(yù)次數(shù)沒(méi)有顯著差異(下丘腦保留策略組為1.52,，而GTR組為1.45),。 然而，保留下丘腦策略組(平均33個(gè)月)的隨訪時(shí)間明顯短于GTR治療的歷史組(平均103個(gè)月),。 需要在前瞻性多中心環(huán)境中驗(yàn)證這些觀察結(jié)果,。 在另一份報(bào)告中，有下丘腦受累的CPs患者的20年總生存率降低（Neuro Oncol. 17, 1029–1038 (2015).）,。然而,，作者發(fā)現(xiàn)20年無(wú)進(jìn)展生存期與手術(shù)切除程度無(wú)關(guān),，也與輔助放療無(wú)關(guān)，這支持了GTR在預(yù)防CPs復(fù)發(fā)方面可能沒(méi)有優(yōu)勢(shì)的觀點(diǎn),。在兩種策略之間仍然存在很多爭(zhēng)議,。

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