此病例來(lái)源于

Our appreciation is extended to Dr. AmyChudgar, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributingthis case.

【病史】29歲女性,，外院轉(zhuǎn)入患者,，行頭部CT檢查。

問(wèn)題1.側(cè)腦室顳角擴(kuò)大

A.正確

B.錯(cuò)誤

2.可見(jiàn)交通性腦積水

A.正確

B.錯(cuò)誤

3.所示異常的最佳表述為,？

A.環(huán)形強(qiáng)化腫塊

B.浸潤(rùn)性,，邊界不清的腫塊，累及胼胝體

C.鞍上囊性及鈣化腫塊

D.腦室內(nèi)羊齒樣腫塊

MR images

軸位FLAIR T1平掃及增強(qiáng)

4.腫塊的占位效應(yīng)累及視交叉

A.正確

B.錯(cuò)誤

5.腫塊內(nèi)見(jiàn)實(shí)性及囊性成分

A.正確

B.錯(cuò)誤

6.此病應(yīng)診斷為,？

A.Rathke囊腫

B.顱咽管瘤

C.下丘腦星形細(xì)胞瘤

D.垂體腺瘤

【答案】1.A 2.B 3.C 4.A 5.A 6.B

【影像學(xué)表現(xiàn)】

• CT平掃：鞍上混合性腫塊,，內(nèi)有囊性部分及鈣化，病變阻塞孟氏孔致梗阻性腦積水,。

• MRI：鞍上混合性分葉狀腫塊,，內(nèi)有囊性及實(shí)性部分,，實(shí)性部分及囊性部分邊緣強(qiáng)化，視交叉受壓向下前移位,，其內(nèi)的數(shù)個(gè)囊內(nèi)含蛋白/出血,，孟氏孔阻塞。

【鑒別診斷】

• Rathke囊腫

• 顱咽管瘤

• 下丘腦/視交叉星形細(xì)胞瘤

• 垂體腺瘤

• 鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫

• 生殖細(xì)胞瘤

• 表皮樣囊腫

• 動(dòng)脈瘤并血栓形成

【診斷】顱咽管瘤

Craniopharyngioma

【病理】腫塊切除,，病理符合成釉質(zhì)型顱咽管瘤,。

【關(guān)鍵點(diǎn)】

1.概述

• 顱咽管瘤為良性、生長(zhǎng)緩慢的上皮腫瘤,，起源于拉特克囊的殘存鱗狀上皮,。

• 顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的1.2%-3%。

• 主要有兩種類(lèi)型：成釉質(zhì)型,、乳頭狀,。

• 病變位置通常位于鞍上，病變可蔓延至顱窩,，罕見(jiàn)情況下可異位至視交叉,，第三腦室，鼻咽,，松果體,，蝶骨，橋小腦角,。腦室內(nèi)顱咽管瘤少見(jiàn),，常發(fā)生于成年人。

• 雖然顱咽管瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的絕大部分,，然而50%以上顱咽管瘤發(fā)生于成年人,。

• 惡變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。

• 需手術(shù)治療,。

2.影像學(xué)表現(xiàn)

三大主要特征：鈣化,、囊變、強(qiáng)化（實(shí)性,，結(jié)節(jié)）

CT：可顯示鈣化及囊變,。

MRI：

• 異質(zhì)性表現(xiàn)

• 分葉

• 一般T2呈高信號(hào)

• T1信號(hào)多變，高信號(hào)（出血或蛋白）,，低信號(hào)（極高含量蛋白）

• 不均質(zhì)強(qiáng)化

3.鑒別診斷

• Rathke囊腫-無(wú)鈣化,，囊性可有結(jié)節(jié)，無(wú)強(qiáng)化

• 鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫-無(wú)鈣化

• 下丘腦/視交叉星形細(xì)胞瘤-罕見(jiàn)鈣化

• 垂體瘤-顯著強(qiáng)化

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