前 言 今天是2022年2月22日星期二,,是世界腦炎日,20220222星期二,,這是個千年一遇的很多“愛”(2)的日子,,我要介紹一個“跨界的腦炎”。大家都知道,,我是看中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)橹鞯?,我要介紹的這個病,通常認為其屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的范疇,,大多數(shù)患者是以視神經(jīng)炎,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為表現(xiàn)的,但部分病人表現(xiàn)為腦炎,,而且是一種以大腦皮層受累的特殊腦炎,。 首先,我們先來看一個這個抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘表現(xiàn)的病例,。 MOG抗體相關(guān)性疾病(MOGAD),? 就是一種由MOG抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,,目前被命名為MOG抗體相關(guān)性疾病,即MOGAD,,在AQP4抗體未被發(fā)現(xiàn),,NMO/NMOSD還沒有從MS分離出來時被診斷為MS,當NMO/NMOSD因AQP4抗體的發(fā)現(xiàn)從MS分離出后,,它被診斷為NMO/NMOSD,,在前幾年,在一些AQP4抗體陰性的NMOSD患者中發(fā)現(xiàn)了MOG抗體陽性,,MOG抗體相關(guān)性疾病才被認識,,曾被命名為MOG腦脊髓炎,終于在2年前正式被命名為MOG抗體相關(guān)性疾病,,當然,,目前還有不少同道還將MOGAD診斷為NMOSD,按照其發(fā)病機制和分子靶部位,,MOGAD和NMOSD是不同的,,應(yīng)該將其單獨列為一個疾病去診治。(個人意見,,歡迎指正和討論,!) 病例1 病例2 病例3 病例4 患者女性,19歲,,反復(fù)頭痛數(shù)年,,近期加重伴記憶力下降,反復(fù)查磁共振報正常,。結(jié)合病史,,仔細閱片發(fā)現(xiàn)大腦皮層Flair、DWI異常信號,。抽血查血清MOG抗體1:32,,診斷MOG皮層腦炎。 病例5 在2017年2月,,我曾在我的公眾號就MOG皮層腦炎做過科普,。(CNS免疫病文獻復(fù)習系列之二:MOG抗體陽性的單側(cè)皮質(zhì)腦炎)。MOG抗體陽性的皮層腦炎,,中位數(shù)年齡是37歲(27-39歲),,主要的癥狀是癲癇發(fā)作,伴或不伴異常行為或意識障礙。所有的患者顱腦磁共振表現(xiàn)為Flair上偏側(cè)皮層高信號,,腫脹,,SPECT提示灌注增高。腦脊液中可見中等程度白細胞增多,,蛋白輕度增高,。但MBP未見增高。腦炎相關(guān)的自身免疫抗體如AQP4-IgG,NMDA受體抗體,、VGKC抗體均陰性。所有患者均接受抗癲癇藥物治療,,在大劑量激素沖擊治療后均完全恢復(fù),,磁共振上偏側(cè)皮層病灶消失。沒有患者復(fù)發(fā),。結(jié)論:MOG皮層腦炎可能為自身免疫性,,總體激素反應(yīng)良好,但其表現(xiàn)和MOG抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘,、Rasmussen腦炎和其它已知免疫介導(dǎo)的腦炎均不同,。 今天,重提這個疾病,,希望引起大家的重視,。當然,化驗和檢查都要在仔細詢問病史的基礎(chǔ)上進行,,不是盲目地送檢,。
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