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趙桂憲博士:一個“跨界”的腦炎,,附幾個病例分享

 弋頭兒 2022-02-23

前  言

今天是2022年2月22日星期二,,是世界腦炎日,20220222星期二,,這是個千年一遇的很多“愛”(2)的日子,,我要介紹一個跨界的腦炎。大家都知道,,我是看中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)橹鞯?,我要介紹的這個病,通常認為其屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的范疇,,大多數(shù)患者是以視神經(jīng)炎,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為表現(xiàn)的,但部分病人表現(xiàn)為腦炎,,而且是一種以大腦皮層受累的特殊腦炎,。

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首先,我們先來看一個這個抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘表現(xiàn)的病例,。

上周四中午,,我們?nèi)A山醫(yī)院腦膠質(zhì)瘤MDT,我給大家分享了一例被誤診為腦膠質(zhì)瘤而接受手術(shù)的MOGAD,,其影像像腫瘤,,病理是典型脫髓鞘改變。

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最終患者診斷為MOG抗體相關(guān)性疾病,,即MOGAD,。
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MOG抗體相關(guān)性疾病(MOGAD),?

就是一種由MOG抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,,目前被命名為MOG抗體相關(guān)性疾病,即MOGAD,,在AQP4抗體未被發(fā)現(xiàn),,NMO/NMOSD還沒有從MS分離出來時被診斷為MS,當NMO/NMOSD因AQP4抗體的發(fā)現(xiàn)從MS分離出后,,它被診斷為NMO/NMOSD,,在前幾年,在一些AQP4抗體陰性的NMOSD患者中發(fā)現(xiàn)了MOG抗體陽性,,MOG抗體相關(guān)性疾病才被認識,,曾被命名為MOG腦脊髓炎,終于在2年前正式被命名為MOG抗體相關(guān)性疾病,,當然,,目前還有不少同道還將MOGAD診斷為NMOSD,按照其發(fā)病機制和分子靶部位,,MOGAD和NMOSD是不同的,,應(yīng)該將其單獨列為一個疾病去診治。(個人意見,,歡迎指正和討論,!)

近幾年,我診治過10余例MOG抗體相關(guān)的皮層腦炎,,因為懶沒總結(jié)成文,,今天文中簡單附幾例患者的資料,有機會以后詳細解析,。包括近期,,在門診遇到好幾個MOG抗體介導(dǎo)的皮層腦炎,其癥狀主要是頭痛,,部分患者有肢體麻木,,記憶力下降,發(fā)作性肢體抽搐,。還有個小姑娘,,反復(fù)頭痛數(shù)年,近期加重伴記憶力下降,,磁共振平掃報的均是正常,。仔細閱片,可以發(fā)現(xiàn)這些病人的大腦皮層可見異常信號,,尤其是Flair序列和DWI序列,。以下,和大家分享幾個病例,,加深印象:
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病例1

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女性,,46歲,頭痛伴視物模糊3天,,外院檢查磁共振均報正常,,門診就診后結(jié)合病史,,仔細閱片,考慮皮層異常信號,,進一步化驗提示血清MOG抗體陽性,,1:100,患者還合并風濕免疫性疾病背景,。

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病例2

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女性,,22歲,反復(fù)發(fā)作視神經(jīng)炎,、顱內(nèi)多發(fā)病灶,、皮層病灶,曾被診斷為MS,、視神經(jīng)脊髓炎,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等,最終確診MOGAD,。
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病例3

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MOG皮層腦炎患者的顱腦增強磁共振,。
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病例4

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患者女性,19歲,,反復(fù)頭痛數(shù)年,,近期加重伴記憶力下降,反復(fù)查磁共振報正常,。結(jié)合病史,,仔細閱片發(fā)現(xiàn)大腦皮層Flair、DWI異常信號,。抽血查血清MOG抗體1:32,,診斷MOG皮層腦炎。


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病例5

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反復(fù)頭痛復(fù)視9月余,,外院多次腰穿壓力大于240mmH2O,,曾查血清MOG抗體1:100,無法確認診斷,。來門診就診后仔細閱片,,考慮患者為MOG皮層腦炎。
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在2017年2月,,我曾在我的公眾號就MOG皮層腦炎做過科普,。(CNS免疫病文獻復(fù)習系列之二:MOG抗體陽性的單側(cè)皮質(zhì)腦炎)。MOG抗體陽性的皮層腦炎,,中位數(shù)年齡是37歲(27-39歲),,主要的癥狀是癲癇發(fā)作,伴或不伴異常行為或意識障礙。所有的患者顱腦磁共振表現(xiàn)為Flair上偏側(cè)皮層高信號,,腫脹,,SPECT提示灌注增高。腦脊液中可見中等程度白細胞增多,,蛋白輕度增高,。但MBP未見增高。腦炎相關(guān)的自身免疫抗體如AQP4-IgG,NMDA受體抗體,、VGKC抗體均陰性。所有患者均接受抗癲癇藥物治療,,在大劑量激素沖擊治療后均完全恢復(fù),,磁共振上偏側(cè)皮層病灶消失。沒有患者復(fù)發(fā),。結(jié)論:MOG皮層腦炎可能為自身免疫性,,總體激素反應(yīng)良好,但其表現(xiàn)和MOG抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘,、Rasmussen腦炎和其它已知免疫介導(dǎo)的腦炎均不同,。

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今天,重提這個疾病,,希望引起大家的重視,。當然,化驗和檢查都要在仔細詢問病史的基礎(chǔ)上進行,,不是盲目地送檢,。





堅持科普,希望醫(yī)生和患者少走彎路,,疾病得到盡早診治,!圖片圖片圖片

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