Brugada綜合征（Brugada syndrome, BrS）是與離子通道基因突變相關(guān)的一種遺傳性心臟離子通道病，主要表現(xiàn)為心電圖右胸（V1-V3）導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高 伴ST段穹窿樣抬高,，臨床上其特征是在可能發(fā)生多形性室速和室顫,，引起暈厥，甚至心臟性猝死（sudden cardiac death,，SCD）,。

BrS的全球總發(fā)病率約為0.05% ，以東南亞發(fā)病率最高（1/1000-2000）,，歐美相對(duì)較低(1/5000-10000),，健康青年男性多見。

Brugada兄弟于1992年最早報(bào)道了8例心電圖表現(xiàn)為右束支阻滯圖形伴ST段抬高的患者反復(fù)發(fā)生暈厥和猝死的報(bào)告,；1996年由嚴(yán)干新教授等率先引入了BrS這一概念,，隨后于2002年以及2004年分別制定了BrS的兩個(gè)國(guó)際專家共識(shí),。

2015年美國(guó)心臟節(jié)律協(xié)會(huì)（HRS）、歐洲心臟學(xué)會(huì)（EHRA）和亞太心律協(xié)會(huì)（APHRS）的18位來自美國(guó)等多個(gè)國(guó)家的相關(guān)專家在中國(guó)上海制定了J波綜合征（包括BrS和早復(fù)極綜合征）的上海共識(shí),，至今用于指導(dǎo)J波綜合征的研究及臨床診治,，處于核心的地位。

2020年9月29日由中國(guó)心電學(xué)會(huì)遺傳心律失常心電圖工作委員會(huì)舉辦的遺傳性心律失常專題討論會(huì)就BrS的病因（發(fā)病機(jī)制和遺傳學(xué)）,、診斷（診斷標(biāo)準(zhǔn),、鑒別診斷）、危險(xiǎn)分層以及治療等同時(shí)結(jié)合兩個(gè)臨床病例進(jìn)行了系統(tǒng)的闡述,、講解和討論,，本文予以總結(jié)，希望能增進(jìn)臨床工作者對(duì)BrS的進(jìn)一步了解并予以重視和關(guān)注,。

1. BrS的發(fā)病原因

1.1 遺傳學(xué)

上海共識(shí)明確了18個(gè)與BrS相關(guān)的基因,，分別是SCN5A，SCN10A,，SCN1B,，SCN2B，SCN3B,，GPD1L,，RANGRF，SLMAP,，KCNE3,，KCNJ8，KCNE5,，KCND3,，HCN4，CACNA1C,，CACNB2B,，CACNA2D1，TRPM4和PKP2的變異,，多為鈉,、鉀、鈣離子通道相關(guān)基因的變異,。其中SCN5A基因的變異最常見,，檢出率約為18%-28%，是中國(guó)指南唯一推薦檢測(cè)的BrS相關(guān)基因,，但這個(gè)基因的假陽性率為3%-5%,。

上海共識(shí)認(rèn)為：應(yīng)以概率論來解讀基因結(jié)果在診斷BrS的作用，不能單純根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行診斷或排除診斷,，基因結(jié)果應(yīng)結(jié)合臨床資料作為支持診斷的證據(jù),。

1.2. BrS發(fā)病的電生理學(xué)機(jī)制

發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,，目前較認(rèn)可的三種假說包括：復(fù)極化假說、去極化假說和神經(jīng)嵴假說,。這三種理論在BrS的發(fā)生中并非獨(dú)立存在，也可能通過相互協(xié)同而發(fā)揮作用,。

1.2.1 復(fù)極化假說

復(fù)極化假說認(rèn)為BrS的形成與內(nèi)向鈉,、鈣電流以及外向鉀電流異常有關(guān)。產(chǎn)生Ito的鉀通道在右心室流出道外膜區(qū)域分布較內(nèi)膜多,，故心外膜1相有明顯的尖峰（動(dòng)作電位1相）和尖峰后切跡（圖1-A）內(nèi),、外膜間的尖峰電位差是心電圖J波形成的原因。

在正常心臟,，J波幅度小或與QRS波融合,，但當(dāng)動(dòng)作電位0期Na 內(nèi)流減少時(shí)（如SCN5A基因突變或使用鈉通道阻滯劑），造成峰電位幅度降低,，或Ca2 內(nèi)流減少導(dǎo)致2相幅度降低時(shí),，Ito相對(duì)增大，內(nèi),、外膜電位差更明顯,，因此1相膜電位迅速下降，形成明顯切跡,，2相圓頂波下移,，穹窿變小,；心電圖上J波也更突出,。

如若峰電位進(jìn)一步被抑制，Ito相對(duì)更大,，Ca2 內(nèi)流明顯減少乃至完全不能內(nèi)流,，至平臺(tái)期完全消失，膜電位提前復(fù)極,，APD縮短,，復(fù)極的透壁離散度明顯增加。

心外膜細(xì)胞2相圓頂波不均一丟失,，處于圓頂期的外膜細(xì)胞與丟失圓頂期的外膜細(xì)胞之間存在電位梯度,，電流從前者流向后者，發(fā)生2相折返,，使后者再次除極,，出現(xiàn)R-on-T的室性早搏，引發(fā)室速/室顫（圖1-B） ,。

1.2.2 去極化假說

除極化假說認(rèn)為右室流出道（RVOT）處的傳導(dǎo)延緩是BrS發(fā)生的重要原因,。Nademanee等15發(fā)現(xiàn)BrS患者在RVOT外膜由于傳導(dǎo)延遲心電圖可觀察到晚電位和碎裂雙電位,，對(duì)該處射頻消融后，患者VT/VF易感性降低,，且心電圖恢復(fù)正常,。

由于RVOT處興奮傳導(dǎo)減慢引起的延遲除極（圖2-A，2-B）,，使RVOT與右心室之間存在電位差,，使得興奮由右心室傳至RVOT，再回到右心室,，構(gòu)成傳導(dǎo)的閉環(huán)（圖2-C）,。此時(shí)對(duì)應(yīng)RVOT體表投影的V1-V3導(dǎo)聯(lián)則出現(xiàn)ST段上抬（圖2-D）。

在下一個(gè)心動(dòng)周期,，RVOT電位高于右心室,，閉環(huán)傳導(dǎo)方向反轉(zhuǎn)（圖2-E），則ECG出現(xiàn)T波倒置（圖2-F）,。RVOT部位的興奮傳導(dǎo)減慢可能與SCN5A基因突變,、Cx43的減少和心肌纖維化有關(guān)。

1.2.3 神經(jīng)嵴細(xì)胞假說

這個(gè)假說整合了去極化和復(fù)極化假說,，認(rèn)為RVOT及其周圍組織與心臟其他部位胚胎來源不同,，故而電生理、解剖特性也有所不同,。BrS的發(fā)生是由于胚胎發(fā)育中RVOT及其附近組織神經(jīng)嵴細(xì)胞異常表達(dá),，導(dǎo)致了縫隙連接蛋白，尤其是Cx43的異常表達(dá),，使得心肌復(fù)極不均一,，且合并RVOT部位傳導(dǎo)延緩，最終導(dǎo)致ECG改變和惡性心律失常,。

在討論環(huán)節(jié)中,，嚴(yán)干新教授指出復(fù)極異常是主要機(jī)制，下列證據(jù)不支持除極假說：奎尼丁治療有效是阻斷Ito電流,，而其他的Ⅰ類藥物如氟卡尼,、普羅帕酮卻誘發(fā)BrS波；RVOT區(qū)域射頻消融治療BrS不能作為除極化假說的支持證據(jù),，只能說明BrS病變局限在RVOT處,。2型和3型BrS相當(dāng)于是在其他導(dǎo)聯(lián)上的J波抬高和ST段抬高，類似于傳統(tǒng)意義上的早復(fù)極綜合征,，危險(xiǎn)性不高,。在下壁導(dǎo)聯(lián)上可罕見1型BrS波，在慢頻率下可出現(xiàn)，頻率快時(shí)又消失,，呈動(dòng)態(tài)變化,。嚴(yán)教授認(rèn)為Brs和早復(fù)極綜合征機(jī)理相通。用病例證實(shí)奎尼丁雖然是鈉通道阻滯劑,，但能阻斷Ito電流是強(qiáng)有力的治療藥物,。

3、BrS的診斷

3.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)

上海共識(shí)7更新了BrS的診斷標(biāo)準(zhǔn),，即：

（1）在第2,、3或第4肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)（V1－V2）6個(gè)位置中，有≥1個(gè)導(dǎo)聯(lián)觀察到自發(fā)性1型Brugada心電圖（J點(diǎn)抬高≥2mm伴ST段穹隆樣抬高）即可確定診斷,；

（2）若由鈉通道阻滯劑、發(fā)熱或飽餐激發(fā)出的1型Brugada心電圖,，需同時(shí)具備以下至少一項(xiàng)表現(xiàn)方可診斷為BrS：

①有VF或多形性室速的證據(jù),；

②暈厥很可能由心律失常引起；

③<45歲的家族成員中發(fā)生SCD且尸檢陰性,；

④家族成員表現(xiàn)為穹窿型ECG改變,，或夜間瀕死呼吸。如果上述患者由電生理檢查中給予1-2個(gè)期前收縮可誘發(fā)出VT/VF,，則更支持BrS的診斷,。

（3）對(duì)2型（馬鞍型）或3型ST段抬高者，若經(jīng)發(fā)熱或鈉通道阻滯劑激發(fā)后轉(zhuǎn)變?yōu)?型Brugada心電圖可認(rèn)為是1型改變,，但誘發(fā)1型改變的患者心律失常發(fā)作的危險(xiǎn)性低,，如果診斷為BrS可能造成過度診斷。此次共識(shí)還給出了Brs診斷的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)（如表1）：總分≥3.5時(shí)可確診或極可能為BrS,；2-3分為可能BrS,；<2分無診斷意義，并建議這些標(biāo)準(zhǔn)中必須包含一項(xiàng)ECG改變,。

3.2 臨床表現(xiàn)

3.3 輔助檢查

3.3.1 心電圖檢查

BrS的的診斷主要依據(jù)心電圖,，Brugada的心電圖表現(xiàn)可分為以下三種（圖3）：

1型：J點(diǎn)及ST段抬高＞2mm，呈“穹隆”形改變,，T波倒置,，ST段與T波之間無等電位線；

2型：J波抬高幅度＞2mm,，ST段下斜型抬高,，T波正向或雙向，ST-T改變呈“馬鞍”型,；

3型：ST段抬高＜2mm,，呈“穹隆”型或“馬鞍”型。

其中只有1型改變可診斷BrS，其他類型可診斷Brugada心電圖或Brugada波,。

3.3.2,、藥物激發(fā)試驗(yàn)

對(duì)臨床上心電圖為2型或3型Brugada改變者，或有BrS/SCD家族史的無癥狀患者可以在密切監(jiān)護(hù)下進(jìn)行鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn),。

常用的激發(fā)試驗(yàn)藥物見表2,，其他藥物可在網(wǎng)站www.brugadadrugs.org查詢。給予藥物后出現(xiàn)典型1型心電圖變化即為陽性,。

需要指出的是：經(jīng)藥物誘發(fā)性1型改變過去認(rèn)為和診斷BrS,，上海共識(shí)認(rèn)為這類患者危險(xiǎn)性低，按傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)造成假陽性率高和對(duì)BrS的過度診斷 ,。兒童期進(jìn)行阿義馬林激發(fā)試驗(yàn)敏感性低,、風(fēng)險(xiǎn)高，應(yīng)謹(jǐn)慎選用,?！帮柌驮囼?yàn)”作為替代方案，可對(duì)比大量進(jìn)食前后的ECG變化,。

4,、鑒別診斷

Brugada的心電圖表現(xiàn)可出現(xiàn)在其它多種疾病，稱為Brugada擬表型（Brugada phenocopy）,，指臨床上因其他誘因或病因而出現(xiàn)典型的Brugada樣ECG,，且去除病因后心電圖可恢復(fù)正常，無BrS相關(guān)癥狀以及SCD家族史,，鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)陰性,，基因檢測(cè)結(jié)果陰性（非必需）。

4.1,、BrS擬表型的誘因/病因 (表3)

（1）代謝相關(guān)因素,，如電解質(zhì)紊亂（低/高鉀血癥、低鈉血癥和高鈣血癥）,、高熱或低體溫等,；

（2）肺栓塞；

（3）機(jī)械擠壓如漏斗胸,、胸壁震蕩綜合征等,，與RVOT損傷有關(guān)；

（4）心肌與心包疾病,，如心肌損害,、心肌淀粉樣變性、急性心包炎等,；

（5）迷走神經(jīng)張力異常,。夜間迷走神經(jīng)張力增高及心動(dòng)過緩可加劇心電圖改變。

4.2、獲得性Brugada心電圖

發(fā)熱以及藥物誘發(fā)的Brugada樣ECG因發(fā)生機(jī)制,、臨床意義及預(yù)后和Brugada擬表型不同,，稱為獲得性Brugada心電圖。發(fā)熱可使隱匿患者心電圖出現(xiàn)1型改變,，推測(cè)與SCNA5基因變異對(duì)溫度敏感的異質(zhì)性有關(guān),。此外藥物、可卡因,、酒精攝入等均可導(dǎo)致心電圖改變更加明顯,，亦有可能導(dǎo)致惡性心律失常，但風(fēng)險(xiǎn)性較低,。

4.3,、ARVC

AVRC是一種遺傳性心肌病，因編碼心肌橋粒蛋白的基因突變,，導(dǎo)致心肌細(xì)胞被纖維或脂肪組織替代,，導(dǎo)致室性心律失常甚至SCD，可合并右心室擴(kuò)大和心力衰竭,，與BrS有類似之處。

兩者的鑒別點(diǎn)有：

1,、主要致病基因不同,；

2、ARVC影像學(xué)顯示明顯的右心室結(jié)構(gòu)異常,，而BrS表現(xiàn)為正?；蜉p度異常；

3,、心電圖上ARCV右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波延長(zhǎng),，出現(xiàn)epsilon波，T波倒置,，而BrS則為類RBBB波形,，右胸 ST段起點(diǎn)抬高和T波倒置；

4,、ARVC相關(guān)的室性心律失常由瘢痕相關(guān)折返導(dǎo)致,，為單形性類左束支阻滯型VT/VF，但BrS誘發(fā)的室性心律失常則由2相折返導(dǎo)致,，為多形性VT/VF,；

5、ARVC可出現(xiàn)心悸,，晚期可發(fā)展為心衰,。

4.4、早復(fù)極綜合征（early repolarization syndrome，ERS）

BrS和ERS同屬J波綜合征,，兩者具有很多相似之處：均多見于青壯年男性,；致病基因突變相似；心電圖呈動(dòng)態(tài)改變,；多于睡眠或低強(qiáng)度體力活動(dòng)時(shí)發(fā)作VF,；低體溫或迷走神經(jīng)張力增加可加劇ECG改變；許多藥物（如奎尼丁,、異丙腎,、西諾他唑）等都有改善效應(yīng)。但二者也有明顯的不同點(diǎn),，表現(xiàn)為：

（1）心臟受累部位不同：ERS 的顯著J 波出現(xiàn)在側(cè)壁（1 型）,、下側(cè)壁（2 型）或下側(cè)壁 前壁或右胸導(dǎo)聯(lián)（3 型）；

（2）ERS患者心臟結(jié)構(gòu)一般正常,；

（3）發(fā)病率的地域差異性,，在歐洲，兩者發(fā)病率近似或相等,；而在亞洲,，BrS的發(fā)病率高于ERS；

（4）BrS的晚電位和房顫的發(fā)生率高于ERS,。鈉通道阻滯劑主要影響B(tài)rS的復(fù)極和ERS的除極,，應(yīng)用鈉通道阻滯劑后BrS患者J波幅度增加，,，而ERS患者的J波幅度降低,，考慮與QRS的時(shí)限延長(zhǎng)相關(guān)。

5,、危險(xiǎn)分層

對(duì)Brugada心電圖表型的患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層有助于篩選高危人群,，從而選擇合適的治療方案（圖4）。

5.1,、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)預(yù)測(cè)BrS患者危險(xiǎn)性的價(jià)值最高,。

（1）心臟驟停：有心臟驟停史的患者再發(fā)VF的風(fēng)險(xiǎn)大：分別為≈35%/4年，44%/7年,，48%/10年,；

（2）暈厥：曾出現(xiàn)暈厥的患者，風(fēng)險(xiǎn)中等：較無癥狀患者高4倍,，但較有心臟驟停史的患者低4倍31,；

（3）無癥狀：這些患者以后發(fā)生癥狀的危險(xiǎn)性較低，約為0.5%/年,。

5.2,、年齡和性別

BrS患者心臟驟停發(fā)生的平均年齡為39-48歲,，兒童少見，老年患者多無癥狀,，預(yù)后較好,。BrS患者發(fā)生心臟驟停者中男性占64%-94%，男性出現(xiàn)自發(fā)性I型Brugada心電圖或EP檢查中VF的誘發(fā)率均高于女性,。由于大多數(shù)無癥狀BrS患者為男性,，性別不是心律失常發(fā)生的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。

5.3,、自發(fā)性與藥物誘導(dǎo)性1型BrS患者對(duì)比

自發(fā)性1型ECG改變是心律失常事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,，心律失常事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)高于鈉通道阻滯劑誘發(fā)的1型BrS。反復(fù)檢查ECG發(fā)現(xiàn),，多數(shù)患者不存在心電圖的持續(xù)改變,，因此應(yīng)慎重對(duì)待單次ECG檢查在危險(xiǎn)分層中的意義。

5.4,、基因型與家族史

SCD家族史以及SCN5A基因突變都不是預(yù)后的預(yù)測(cè)因素,，但對(duì)于臨床診斷有支持作用。

5.5,、電生理檢查及程序心室刺激

對(duì)預(yù)后評(píng)估的價(jià)值存在較大爭(zhēng)議,。雖然VF的誘發(fā)率在既往心臟驟停存活者中最高，暈厥患者中等,，無癥狀患者最低,，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為VF誘發(fā)率高低對(duì)預(yù)后的預(yù)測(cè)價(jià)值有限。應(yīng)用的期前刺激方案,、刺激部位和期前刺激的數(shù)目可能影響預(yù)測(cè)價(jià)值。

5.6,、ECG指標(biāo)

6、治療

6.1,、患者教育與生活方式調(diào)整

在日常生活中盡量避免可能誘發(fā)惡性心律失常的因素,，如迷走神經(jīng)張力增高,、特定藥物、酒精和可卡因攝入等,。發(fā)熱時(shí)應(yīng)積極使用退燒藥物并密切監(jiān)測(cè)心電圖變化,。BrS的ECG改變?cè)谶\(yùn)動(dòng)后即刻有加重的現(xiàn)象，推測(cè)與迷走神經(jīng)張力增高有關(guān),。

6.2,、植入型心臟復(fù)律除顫器（ICD）

對(duì)高危患者,，ICD是唯一被證明可有效預(yù)防SCD的治療措施,。既往有SCD病史或心電圖VT/VF的證據(jù)，不論伴或不伴暈厥,，ICD植入為I類推薦,。

BrS患者有癥狀且記錄到I型ECG改變時(shí)，暈厥可能由VT/VF引起,，植入ICD是IIa類推薦,；BrS患者無癥狀但在心臟程序電刺激（PES）可誘發(fā)出VF時(shí)，植入ICD是IIb類推薦,。

對(duì)無癥狀的自發(fā)性I型BrS患者實(shí)施EP檢查,，如可誘發(fā)出VT/VF，應(yīng)予ICD治療,。但不建議在沒有上述特征的無癥狀患者植入ICD ,。

6.3、起搏器治療

BrS患者的心律失常事件和SCD常發(fā)生于睡眠或休息時(shí),，與心率減慢相關(guān),，目前還沒有充分的證據(jù)證實(shí)起搏治療有作用。

6.4,、射頻消融(RFCA)治療

對(duì)BrS患者RVOT外膜記錄到的晚電位和雙極電圖記錄到碎裂電位進(jìn)行RFCA后,，心律失常的易感性顯著降低、ECG表現(xiàn)得到改善,、VT/VF不能再被誘發(fā),，大多數(shù)患者的Brugada綜合征ECG改變?cè)跀?shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常。

長(zhǎng)期隨訪（20個(gè)月）中少數(shù)需要繼續(xù)藥物治療,，VT/VF無復(fù)發(fā),；對(duì)其他措施不能控制心律失常或者不能安裝ICD的患者可考慮RFCA,；反復(fù)發(fā)作電風(fēng)暴而引起ICD頻繁放電的BrS患者,，也建議RFCA治療。不適合安裝ICD或者ICD植入后反復(fù)放電的患者,，奎尼丁和RFCA是I級(jí)推薦,。

6.5,、藥物治療

7,、病例分享

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二院心內(nèi)科潘小宏教授分享了《Brugada綜合征合并右束支阻滯：危險(xiǎn)性增高》案例,?；颊哂?015年無誘因反復(fù)暈厥，意識(shí)喪失,。

心電圖表現(xiàn)為竇性心律,，記錄到I型Brugada波合并CRBBB圖形（圖6-A）， ICD植入后仍反復(fù)發(fā)作電風(fēng)暴,。后給予奎尼?。?00mg，每日3次）口服治療后10個(gè)月無發(fā)作,；停用奎尼丁后再次反復(fù)發(fā)作多形性室性心動(dòng)過速電風(fēng)暴觸發(fā)ICD放電（圖6-B）,，再次服用相同劑量奎尼丁后隨訪1年余無心律失常發(fā)作（圖6-C）。

圖6 A：患者入院ECG,，為1型BrS伴CRBBB,；B：患者停藥后再發(fā)多型性室性心動(dòng)過速；C：患者再次服用奎尼丁一年后隨訪靜息狀態(tài)ECG

該病例提示：

1,、BrS合并CRBBB少見且容易漏診,，BrS心電圖可被CRBBB掩蓋，且發(fā)生室性心律失?？赡苄暂^大,；

2、ICD能終止BrS患者VT/VF發(fā)作,；

3,、若患者安裝ICD后反復(fù)發(fā)作ICD放電、電風(fēng)暴,，可考慮低劑量奎尼丁治療,，對(duì)預(yù)防BrS患者室性心律失常有效。

深圳市人民醫(yī)院心內(nèi)科梁新劍教授分享了《一例Brugada綜合征介入治療的案例》,，該患者是一名30歲的男性,，因心悸氣促就醫(yī)，20歲時(shí)曾有1次暈厥,，家族有猝死史（具體不詳）,，有典型的BrS樣心電圖改變，伴陣發(fā)性房撲,、房顫合并室內(nèi)差異性傳導(dǎo),。

對(duì)該患者行心房撲動(dòng)消融術(shù)后植入ICD，在射頻消融術(shù)中可見RVOT有低電壓區(qū)并進(jìn)行基質(zhì)消融,?；驒z測(cè)提示該患者在SCN5A基因上存在一個(gè)已知的與Brugada綜合征相關(guān)的致病性變異。該患者射頻消融術(shù)后采用倍他樂克常規(guī)治療,，后期經(jīng)過近3年的臨床隨訪預(yù)后良好,。

通過基因檢測(cè),，患者的臨床表型與基因檢測(cè)的疾病比較吻合，這為患者的臨床診斷與治療也提供了重要的參考,。

綜上兩病例患者基于當(dāng)時(shí)條件限制沒有行心臟核磁共振檢查,，與會(huì)專家建議由于此類患者Brugada綜合征和致心律失常右室心肌病都是右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖異常，在條件允許下最好能行心臟核磁共振檢查,，觀察心肌結(jié)構(gòu)變化對(duì)鑒別診斷提供有利幫助,。BrS在遺傳特征和危險(xiǎn)性評(píng)估上與其他類型遺傳心律失常不同，散發(fā)和誘發(fā)的Brugada心電圖患者危險(xiǎn)性低,。

在第一個(gè)病例,，討論了低劑量奎尼丁的治療效果，ICD后反復(fù)電風(fēng)暴及服用奎尼丁治療后電風(fēng)暴消失,，提示低劑量奎尼丁治療需要進(jìn)一步研,；第二例合并復(fù)雜房性心律失常，在消融治療房性心律失?；A(chǔ)上,，RVOT的基質(zhì)消融對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)的可行性和有效性需要進(jìn)一步考慮。

以上說明在目前的治療中奎尼丁,，ICD,，射頻消融等治療在Brs治療中的重要作用。

吳林  彭軍*  李檳汛

北京大第一醫(yī)院

* 西安交通大學(xué)兒童醫(yī)院

Brugada綜合征，一種比較少見的惡性心律失常,。

Brugada綜合征的發(fā)現(xiàn)與命名