上一講中，劉念教授對Brugada綜合征（BrS）的基本概述和臨床表現(xiàn)進行了介紹,，而識別BrS之后能夠在臨床中正確診斷和治療也尤為重要,，本講將對此講述。

2013年國際專家共識診斷標準中明確指出,，符合下列情況可診斷BrS：

1.位于第2肋間、第3肋間或第4肋間的右胸V1,、V2導(dǎo)聯(lián),，至少有一個導(dǎo)聯(lián)記錄到自發(fā)或由Ⅰ類抗心律失常藥物誘發(fā)的Ⅰ型ST段抬高≥2mm。

2.位于第2肋間,、第3肋間或第4肋間的右胸V1,、V2導(dǎo)聯(lián)，至少有一個導(dǎo)聯(lián)記錄到Ⅱ型或Ⅲ型ST段抬高,，并且Ⅰ類抗心律失常藥物激發(fā)試驗可誘發(fā)Ⅰ型ST段ECG形態(tài),。

BrS為右室流出道（RVOT）部位的電生理異常，抬高肋間記錄V1,、V2導(dǎo)聯(lián),，目的是更好的定位RVOT，提高檢測率,，文獻報道這種方法可減少20%～40%的藥物激發(fā)試驗,。單純的心電圖診斷標準提高了BrS診斷的敏感性,，但特異性降低。

藥物激發(fā)試驗可以揭示隱匿性的BrS,，常用的藥物劑量和用法如下：

這些藥物均為鈉通道阻滯劑。國際上常用氟卡尼和阿義馬林,；日本常用匹西卡地,；國內(nèi)使用的藥物多為普魯卡因胺和普羅帕酮，其他未引進,。

1.注意事項

藥物激發(fā)試驗具有誘發(fā)室速（VT）,、室顫（VF）的風險，因此應(yīng)在具有心肺復(fù)蘇設(shè)備的場所,，嚴密監(jiān)測下進行,。

2.試驗終點

出現(xiàn)Ⅰ型Brugada樣心電圖；癥狀性低血壓,；VT,；QRS波增寬≥30%；室早＞10個/min,；T波電交替,；患者不能耐受。

應(yīng)與一些同樣可以表現(xiàn)為Brugada樣心電圖的疾病鑒別,，如非典型右束支傳導(dǎo)阻滯，急性心肌缺血和梗死,，變異性心絞痛,，早復(fù)極，急性心包炎,，高血鉀,，高血鈣，致心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）,，肺栓塞，漏斗胸,、縱隔腫瘤和心包積血對右室流出道的機械壓迫,。

需特別注意，由于Brugada樣心電圖也可能是右室心肌病的輕微表型,，常規(guī)檢測難以發(fā)現(xiàn),，因此BrS與典型的ARVC易鑒別，但與早期ARVC較難鑒別,。

1.僅根據(jù)癥狀和心電圖,，可將BrS分為：①高危：暈厥伴自發(fā)性Ⅰ型心電圖，危險比（HR）為6.4,，人群比例為10%,；②中危：單純的自發(fā)性Ⅰ型心電圖，HR為2.1,，人群比例為41%,；③低危：基線心電圖正常，僅由藥物激發(fā)試驗誘發(fā)Ⅰ型心電圖,，人群比例為41%,。

2.其他有預(yù)測價值指標：心室晚電位陽性、碎裂QRS波,、心室不應(yīng)期短,、心室程序刺激陽性（仍有爭論）。

3.無預(yù)測價值指標：家族史陽性和SCN5A突變陽性,。

1.急性期處理

主要針對電風暴。VF時,，緊急電除顫,；控制VT導(dǎo)致的電風暴時，與其他類別的VT不同,，可以靜脈應(yīng)用異丙基腎上腺素為主，較迅速控制VT,。

病例1：為2例急性期BrS患者心電圖,。左圖患者，應(yīng)用異丙基腎上腺素后,，胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高以及Brugada波消失,；右圖患者，應(yīng)用異丙基腎上腺素后,，VT得到控制,。

2.慢性期治療

（1）改變生活方式：避免使用可能誘發(fā)右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高或使ST段抬高惡化的藥物；避免過量飲酒,；發(fā)熱可誘發(fā)BrS Ⅰ型心電圖,，故發(fā)熱應(yīng)及時使用退燒藥物。

（2）藥物治療：適應(yīng)證：BrS伴心律失常風暴病史,，但有ICD禁忌癥或者拒絕植入ICD者,；推薦藥物為奎尼丁、西洛他唑,。

病例2：為服用奎尼丁前后的BrS患者心電圖,，可見服用后V1,、V2導(dǎo)聯(lián)ST段抬高顯著降低。

（3）植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）治療：適應(yīng)證：心臟驟停的生還者和（或）記錄到自發(fā)性持續(xù)性VT者,；自發(fā)性Ⅰ型ECG改變,，明確有因室性心律失常導(dǎo)致的暈厥史者。

（4）導(dǎo)管射頻消融：部分BrS患者RVOT處,，尤其是心外膜部分有器質(zhì)性改變,，表現(xiàn)為纖維化和低電壓。有報道顯示,，針對此部位進行導(dǎo)管射頻消融,，可有效控制電風暴的發(fā)作。目前報道,，短期療效尚可,，但長期療效不明。適應(yīng)證：診斷為BrS,，有心律失常發(fā)作史或反復(fù)的ICD不恰當電擊者,。

病例3：為BrS患者經(jīng)RVOT消融后，胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高減輕,。