[摘要]

本文報(bào)道在 2017 年至 2022 年蘇州永鼎醫(yī)院就診時(shí)心電圖表現(xiàn)為Ⅰ型 Brugada 波的患者 3 例。2 例為發(fā)熱誘 發(fā),，1 例為低血鉀誘發(fā),，均在治療后復(fù)查心電圖恢復(fù)正常。由于原發(fā)性 Brugada 綜合征與單純 Brugada 擬表型的臨床風(fēng)險(xiǎn)及治療措施明顯不同,，準(zhǔn)確識別 Brugada 波，區(qū)分原發(fā)性與擬表型極為重要,。

例 1 患者男性,，64 歲，因“發(fā)熱 5 d”于 2017 年 5 月 28 日入院,。臨床診斷：腎周圍炎,。患者既往無黑矇,、暈厥病史,，無高血壓、糖尿病,、心臟病,、家族遺傳性疾病病史。

入院體檢：體溫 38.6 ℃,。

12 導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖 1a）示：竇性心動(dòng)過速,，心率 111 次 /min，Ⅰ型 Brugada 波改變,，V1～V2 J 點(diǎn)伴 ST 段下斜型抬高,，T波倒置，V1 ST-T 呈穹窿樣,。

經(jīng)頭孢哌酮舒巴坦 2.0 g 2 次 /d,，莫西沙星 0.4 g 1 次 /d 抗感染治療 2 周，體溫恢復(fù)正常后復(fù)查心電圖（圖 1b）僅見 V1～V2 QRS波群呈 rSr' 型,。

例 2 患者女性,，26 歲，因“右側(cè)腰痛伴發(fā)熱 3 d”于 2020 年 9 月 4 日入院,。

臨床診斷：急性腎盂 腎炎,。患者既往無黑矇、暈厥史,，無高血壓,、糖尿病、心臟病,、家族遺傳性疾病病史,。入院體檢：體溫 39.6 ℃。

12 導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖 2a）診斷：竇性心動(dòng)過速,，心率101 次 /min,，Ⅰ型 Brugada 波改變，V1～V2 J 點(diǎn)伴 ST段下斜型抬高,，T 波倒置,，V1 ST-T 呈穹隆樣改變。

經(jīng)哌拉西林他唑巴坦 4.5 g 2 次 /d,，莫西沙星 0.4 g1 次 /d 抗感染治療 2 周,，體溫恢復(fù)正常后復(fù)查心電圖正常（圖 2b）。

例 3 患者女性,，57 歲,，因“乏力胸悶 1 周”于2022 年 1 月 1 日入院。臨床診斷：多發(fā)性骨髓瘤,，低鉀血癥,。患者既往無黑矇,、暈厥史,，無高血壓、糖尿病,、心臟病,、家族遺傳性疾病病史。入院當(dāng)日血鉀為2.79 mmol/L,。

12 導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖 3a） 診斷：Ⅰ型Brugada 波改變,，V1～V3 J 點(diǎn)抬高，ST 段下斜型抬高,，T 波倒置,，V1～V2 ST-T 呈穹隆樣改變，V5～V6ST 段輕度壓低,，QTc 間期延長,。

經(jīng)補(bǔ)充氯化鉀治療 6d 后復(fù)查血鉀 3.51 mmol/L，復(fù)查心電圖（圖 3b）僅見V1 QRS 波群呈 rSr' 型,。

討論

20 世紀(jì)下半葉,，東南亞國家報(bào)道了多例平素健康的青年人在睡眠中死去的案例,，且多半是男性。

早前移民至美國各城市定居的東南亞人也有相似報(bào)道,。1992 年 Brugada 兄弟報(bào)道 8 例心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯圖形伴有 ST 段抬高的患者可伴有暈厥和猝死,，為上述謎團(tuán)找到了科學(xué)解釋。

1996 年嚴(yán)干新教授等將其命名為 Brugada綜合征（Brugada syndrome,，BrS）,，并對其機(jī)制作了進(jìn)一步地闡明。

30 年來 BrS 的電生理機(jī)制逐步被揭示和完善,，并分別在 2002 年,、2004 年及 2015 年制訂了相應(yīng)的國際專家共識，使得 BrS 的診治有據(jù)可依,。

BrS 分為原發(fā)性和繼發(fā)性,。原發(fā)性 BrS 與SCN5A 等基因突變相關(guān)的 Na+、Ca2+,、K+ 通道功能異常,、縫隙連接蛋白減少、局部纖維化等有關(guān),，電生理機(jī)制分為復(fù)極化假說和除極化假說。

復(fù)極化假說認(rèn)為內(nèi)向電流（INa,、ICaL）減小和（或）外向電流（Ito）增大,，可造成右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）部位內(nèi)外膜 2 相跨膜電位差增大,，復(fù)極離散度加大造成折返,；除極化假說認(rèn)為 RVOT 部位傳導(dǎo)緩慢及局部高頻晚電位是發(fā)生心律失常的基礎(chǔ)；也有學(xué)者認(rèn)為是去極化和復(fù)極化相互作用的結(jié)果,。

繼發(fā)性 BrS 指其他疾病的患者也可出現(xiàn) Bruga[1]da 樣心電圖,，亦稱 Brugada 擬表型（Brugada pheno[1]type，BrP）,，當(dāng)誘因或病因去除后心電圖表現(xiàn)可恢復(fù)正常,，無BrS 相關(guān)癥狀和家族病史，鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)陰性,，基因檢測陰性（非必要條件）,。

常見的原因有發(fā)熱、高鉀血癥,、低鉀血癥,、低體溫、飲酒,、吸食大麻以及服用藥物如乙酰膽堿,、麥角新堿等,；肺栓塞、氣胸,、淋巴瘤等也可出現(xiàn) Brugada 樣心電圖,，可能與 RVOT 局部壓力增大有關(guān)；心肌缺血造成的心電圖變化則更加難以捉摸,。可逆的臨床情況可能造成離子通道暫時(shí)性的功能障礙使得心電圖酷似 BrS,，動(dòng)態(tài)的離子通道功能障礙是基礎(chǔ)，如何做出低的驗(yàn)前概率診斷取決于患者的癥狀,、病史及家族史,。

無論是 BrS 還是 BrP，一旦出現(xiàn)了惡性心律失常則應(yīng)立即恢復(fù)心電穩(wěn)定性,，如緊急電除顫復(fù)律,，靜脈注射異丙腎上腺素等，并積極去除病因,。無明確病因或一直無法去除病因以及明確診斷 BrS 時(shí)應(yīng)考慮植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable automatic cardiovertor-defibrillator,，ICD）。

采用奎尼丁治療有效,，奎尼丁雖是 Na+ 通道阻滯劑,，但可明顯抑制 Ito，可長期口服治療,。有研究顯示西洛他唑也表現(xiàn)出較好的療效,，推薦用于長期口服。射頻導(dǎo)管消融術(shù)（下稱消融）在諸多心律失常疾病治療中已被證明安全有效,。

有研究發(fā)現(xiàn) BrS 患者 RVOT 心外膜存在低電位或碎裂電位基質(zhì),，在阿義馬林激發(fā)試驗(yàn)中基質(zhì)范圍可變大，緩慢傳導(dǎo)或碎裂電位時(shí)間延長,，針對基質(zhì)部位消融則可改善心電圖表現(xiàn),，減少或消除惡性心律失常，不適合 ICD 或反復(fù) ICD 放電患者則推薦消融治療,。

Pappone 等發(fā)現(xiàn),，雖然無癥狀者在新診斷的BrS 中占大部分（63%），年事件率隨時(shí)間推移而下降,，但在一組平均年齡 40 歲人群的 10 年隨訪中顯示惡性心律失常的發(fā)生率為 12%,，因而不可忽視。即使是 BrS 患者的心電圖也可表現(xiàn)為正常,，只要一次心電圖記錄到 Brugada 樣心電圖就應(yīng)重視并仔細(xì)詢問病史,。

本文 3例患者心電圖在去除原因后均恢復(fù)正常，且均無 BrS 相關(guān)癥狀和病史,，符合 BrP,。

由于 BrS 與 BrP 的處理策略不同,，漏診 BrS 則可能無法挽救患者甚至整個(gè)家系，而將 BrP 誤診為 BrS 則會造成非必要的過度治療,，增加患者和家庭的經(jīng)濟(jì),、精神負(fù)擔(dān)。

在臨床工作中要重視心電圖的識別,、甄別以及詳細(xì)病史的采集,，做到精準(zhǔn)診斷，精準(zhǔn)治療,。