與潰瘍性結(jié)腸炎一樣，克羅恩病是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥性腸病,，由起因不明的粘膜免疫反應(yīng)的不適當(dāng)激活引起,。

臨床特征:克羅恩病的發(fā)病在80%的病例中是潛伏的，并伴有間歇性腹瀉,、發(fā)燒和腹痛,。其余20%的患者表現(xiàn)為類似急性闌尾炎或腹膜炎的急性癥狀。

癥狀期之后是持續(xù)數(shù)周或數(shù)月的緩解期,。復(fù)發(fā)是暴露于身體,、情感或環(huán)境等刺激因素引起。吸煙是引發(fā)該病的已知風(fēng)險因素,，也會導(dǎo)致該病的重新激活,。

圖1克羅恩病結(jié)腸切除標(biāo)本顯示沿腸長軸分布的的潰瘍，表面覆蓋出血和滲出物,。

克羅恩病的腸外表現(xiàn):包括葡萄膜炎,、游走性多關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎,、強(qiáng)直性脊柱炎,、結(jié)節(jié)性紅斑和杵狀指。肝臟表現(xiàn)(硬化性膽管炎和膽管周圍炎)不像潰瘍性結(jié)腸炎那樣常見,，但發(fā)生率高于一般人群,。

圖2為克羅恩病患者結(jié)腸切除標(biāo)本。粘膜呈顆粒狀,、充血,，及表面覆有滲出物線性潰瘍。

克羅恩病的大體病理:

累及部位:胃腸道的任何部分都可能累及,。最常見的部位是回腸末端,、回盲瓣和盲腸。受累的頻率為:單獨小腸受累占40%;小腸和結(jié)腸受累,，占30%;單獨結(jié)腸受累,，占30%。

大體形態(tài):與潰瘍性結(jié)腸炎不同,，克羅恩病的腸道累及不是連續(xù)的,，而是呈節(jié)段性分布，有跳躍區(qū)。受累灶和未受累灶之間有明顯的分界,。常見狹窄,。

腸道受累始于淺潰瘍，合并形成沿腸道的縱行潰瘍,?？v行潰瘍與短的橫形潰瘍相連。粘膜可能水腫或覆有出血和滲出物,。潰瘍凹陷區(qū)附近未受損傷的粘膜膨出,，可形成假息肉或鵝卵石樣外觀。

炎癥為透壁炎癥,。粘膜皺襞之間形成深裂隙,，導(dǎo)致穿孔或瘺管形成。在長期病例中,，進(jìn)行性炎癥,、纖維化和固有肌層肥厚導(dǎo)致腸壁增厚和腸管狹窄。腸系膜脂肪組織（MAT）遷移到克羅恩病患者的腸道炎癥病灶,，導(dǎo)致所謂的'爬行脂肪' (creeping fat),。

圖3標(biāo)本顯示克羅恩病，伴有深潰瘍和覆蓋有滲出物的裂隙,。粘膜呈鵝卵石樣,。

圖4克羅恩病伴廣泛潰瘍，并有出血滲出物,。殘余未受損的粘膜島狀突起，形成假息肉和鵝卵石樣外觀,。

圖5-7標(biāo)本顯示克羅恩病伴深縱行潰瘍,，未受累粘膜島狀突起形成鵝卵石外觀。

圖8克羅恩病患者結(jié)腸切除術(shù)標(biāo)本顯示廣泛的潰瘍和殘留粘膜的鵝卵石外觀,。

圖9老年克羅恩病患者結(jié)腸切除術(shù)標(biāo)本,。有縱行潰瘍和島狀未受累粘膜形成大量假息肉。

圖10克羅恩病的顯微鏡下特征:在克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎之間有相當(dāng)多的組織學(xué)特征重疊,。深潰瘍(結(jié)腸切除標(biāo)本清晰可見),、裂隙、跨壁炎癥和上皮樣肉芽腫是克羅恩病的診斷標(biāo)志,。

在內(nèi)鏡活檢組織中,，克羅恩病有用的診斷特征是斑片狀粘膜炎癥、肉芽腫,、杯狀細(xì)胞的保存,、幽門腺上皮化生和隱窩結(jié)構(gòu)的相對保存。

圖11克羅恩病患者的結(jié)腸切除標(biāo)本。中央有一小塊未受累的粘膜,，兩側(cè)被潰瘍包圍,。可見跨壁炎癥,、大量淋巴細(xì)胞聚集和肉芽腫,。

圖12-13在克羅恩病的活躍期，大量中性粒細(xì)胞浸潤隱窩上皮內(nèi)(隱窩炎)(如圖)或聚集在隱窩腔內(nèi)(隱窩膿腫),。潰瘍區(qū)和非潰瘍區(qū)組織學(xué)上的界限分明,。

圖14-15非干酪性上皮樣肉芽腫是克羅恩病的診斷標(biāo)志之一。在40-60%的病例中發(fā)現(xiàn)它們;因此,，沒有肉芽腫并不排除克羅恩病,。它們可能出現(xiàn)在腸的任何一層，炎癥或非炎癥區(qū)域,，甚至在腸系膜淋巴結(jié),。

這是克羅恩病的結(jié)腸切除標(biāo)本。圖中央可見上皮樣肉芽腫,。

圖16-18結(jié)腸切除標(biāo)本固有肌層內(nèi)可見大的上皮樣肉芽腫,。

在慢性病例中，隱窩破壞后的修復(fù)/愈合的重復(fù)周期導(dǎo)致隱窩扭曲和上皮粘蛋白耗竭,。隱窩不是對稱的,、垂直排列的、間隔均勻的圓柱體(就像一排平行的試管),，而是畸形的,、扭曲的或分枝的。

慢性病例也可表現(xiàn)為上皮化生,，包括假幽門腺化生(內(nèi)襯上皮類似胃竇粘膜)和左半結(jié)腸Paneth細(xì)胞化生(Paneth細(xì)胞通常不存在),。活動性炎癥消退后,，隱窩扭曲和化生改變持續(xù)存在,。最后，粘膜萎縮,，隱窩全部消失,。

克羅恩病的并發(fā)癥:瘺管可發(fā)生在腸袢之間，也可累及膀胱,、陰道,、腹部皮膚和會陰。穿孔也是常見的并發(fā)癥,。

75%的克羅恩病病例可見肛門受累,，通常表現(xiàn)為肛裂、瘺管和潰瘍。皮膚潰瘍也可在結(jié)腸造口和回腸造口附近發(fā)生,。與普通人群相比,，克羅恩病患者患結(jié)直腸癌的風(fēng)險更高，盡管其風(fēng)險低于潰瘍性結(jié)腸炎,。

圖19乙狀結(jié)腸切除術(shù)標(biāo)本,，來自克羅恩病并發(fā)結(jié)腸膀胱瘺的年輕男性。圖左下方可見瘺管,?？梢娬衬こ戍Z卵石狀。

圖20克羅恩病的并發(fā)癥:隨著時間的推移,，克羅恩病患者會出現(xiàn)多種營養(yǎng)不良,，包括缺鐵性貧血、低白蛋白血癥,、血清蛋白丟失,、全身營養(yǎng)吸收不良和維生素缺乏。

長期病例出現(xiàn)腸狹窄(如圖所示),，需要手術(shù)治療,。約40%的病例在吻合口發(fā)生狹窄，需要進(jìn)一步切除,。