病例欣賞

克羅恩病

• 概述：克羅恩病,，也稱為區(qū)域性腸炎,， 是一種特發(fā)性炎癥性腸病，其特征是廣泛不連續(xù)的胃腸道炎癥,。末端回腸和近端結(jié)腸最常受累,，可累及口腔到肛門消化道的任何部位，腸外受累也很常見,。
  
  
• 發(fā)病年齡：好發(fā)于20-40歲左右患者,，沒有性別偏好，有家族傾向,，發(fā)病率因地域而異,。
  
  
  
  
• 致病因素：可能與基因、免疫,、感染,、微血管及環(huán)境,、生活方式等有關(guān),。
  
  
  
  
• 病理：克羅恩病是一種原因不明的腸道炎癥性疾病，在胃腸道的任何部位均可發(fā)生,，但好發(fā)于末端回腸和右半結(jié)腸,?？肆_恩病為貫穿消化道各層的透壁性增殖性病變。本病的病變呈節(jié)段性,、跳躍性分布與正常腸段相互間隔,，界限清晰。病理變化分為急性炎癥期,、潰瘍形成期,、狹窄期和痿管形成期。

1. 潰瘍,。早期淺小潰瘍,，后成縱行潰瘍，沿腸系膜側(cè)分布,。
2. 卵石狀結(jié)節(jié),。由于黏膜下層水腫和細(xì)胞浸潤(rùn)形成的小島突起，加上潰瘍愈合后纖維化和癱痕的收縮,，使黏膜表面似卵石狀,。
3. 肉芽腫。無干酪樣變,，有別于結(jié)核病,。
4. 痿管和膿腫。
   
   
   
   

• 臨床表現(xiàn)：患者通常表現(xiàn)為慢性腹瀉,、反復(fù)腹痛,、發(fā)熱及營(yíng)養(yǎng)障礙等，偶爾會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥或腸外表現(xiàn),，腸外表現(xiàn)包括膽結(jié)石,、門靜脈血栓、硬化性膽管炎,、腎結(jié)石,、腎積水、骨關(guān)節(jié)炎,、虹膜炎,、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病等,，并發(fā)癥包括痿管,、腹腔膿腫、腸梗阻和狹窄,、肛周病變,、急性穿孔等。可能存在貧血,，C 反應(yīng)蛋白可能升高,。
  
  
  
  
  
  
• 診斷標(biāo)準(zhǔn)，如下圖,。
  
  
  
  

• 腸壁節(jié)段性增厚,，呈“跳躍征”，腸壁偏側(cè)性增厚,，系膜側(cè)為著,。腸管充分?jǐn)U張時(shí)，腸壁正常厚度大約1-3mm,，3-5mm則為輕度增厚,，5-9mm為中度增厚，≥10mm為明顯增厚,。腸壁增厚是炎癥活動(dòng)最常見的跡象之一,，且腸壁厚度與病情嚴(yán)重程度密切相關(guān)。注意,，局灶性增厚超過 15 毫米對(duì)于克羅恩病來說是不典型的,，應(yīng)考慮惡性腫瘤。腸壁明顯增厚時(shí),，腸腔明顯狹窄,，充滿造影劑的腸袢因嚴(yán)重狹窄而呈弦狀，稱為“弦征”,。

• 小腸粘膜下層水腫,、管壁增厚，增強(qiáng)掃描黏膜層及漿膜層強(qiáng)化,，粘膜下層水腫不強(qiáng)化,，呈分層現(xiàn)象（雙層或三層），呈“靶征”,。

• 受累腸壁固有肌層和粘膜之間的粘膜下層被脂肪浸潤(rùn),、脂肪沉積時(shí)，可表現(xiàn)為“脂肪暈征”,，是指在腹部 CT 掃描中看到的特征,，它的特點(diǎn)是增強(qiáng)腸壁的內(nèi)環(huán)（粘膜）和外環(huán)（固有肌層和漿膜層）以及非增強(qiáng)的中間脂肪層（粘膜下層）。

• 受累腸壁可伴潰瘍形成,。表現(xiàn)為腸壁的腸腔表面小的灶性破損伴局限性空氣或?qū)Ρ葎┻M(jìn)入炎性腸壁,，但不會(huì)超出腸壁。潰瘍是活動(dòng)性炎癥的標(biāo)志,，通常伴有強(qiáng)化,。

• 腸系膜血管充血擴(kuò)張,，呈“齒梳征”。

• 受影響的腸環(huán)周圍纖維脂肪增生(慢性期),，把其與周圍腸環(huán)隔開，呈“脂肪爬行征”,。

• 腸系膜淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,。

• 嚴(yán)重的炎癥:增厚的腸壁T2WI呈高信號(hào)且彌散受限。T2信號(hào)增高,，提示存在腸壁水腫,、有活動(dòng)性；病變腸壁增厚,，T2信號(hào)低,，提示纖維化；壓脂可區(qū)分腸壁脂肪沉積和水腫:脂肪沉積是慢性炎癥的結(jié)果,，也可表現(xiàn)為分層；炎癥,、痿管和膿腫表現(xiàn)為DWI高信號(hào),、ADC低信號(hào)。

• 并發(fā)癥包括：腸腔狹窄,、伴或不伴上段腸管擴(kuò)張,，瘺道形成，炎性包括形成,、膿腫形成等,。
  

上圖，兩個(gè)克羅恩病患者,，受累小腸腸系膜血管增生,、充血擴(kuò)張，形似梳子,，呈“齒梳征”（或稱梳征）。

上圖,，克羅恩病患者,。受累小腸腸壁明顯增厚，腸腔狹窄,，充滿造影劑的腸袢因嚴(yán)重狹窄而呈弦狀,，稱為“弦征”,。最初用于描述克羅恩病痙攣引起的可逆性狹窄,，現(xiàn)在用于任何嚴(yán)重的腸腔狹窄，包括肥厚性幽門狹窄、胃腸道結(jié)核,、類癌和結(jié)腸癌中所見的腸腔狹窄,。

上圖,，兩位炎癥性腸病患者,，粘膜下層脂肪浸潤(rùn)、沉積,，表現(xiàn)為“脂肪暈征”,。過去，粘膜下脂肪暈幾乎被認(rèn)為是炎癥性腸病 （克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎）的特征性特征,。然而,，現(xiàn)在國(guó)外有研究表明,，在沒有炎癥性腸病的臨床或放射學(xué)證據(jù)的情況下,，存在脂肪暈征可能代表與肥胖有關(guān),。

上圖,，克羅恩病患者回腸末段壁增厚，分層強(qiáng)化(左),，壓脂T2(中)與左側(cè)增強(qiáng)圖有相似的分層表現(xiàn),。不壓脂T2(右)顯示中層呈脂肪信號(hào)，提示脂肪沉積,。

• 潰瘍性結(jié)腸炎,。潰瘍性結(jié)腸炎是一種特發(fā)性炎癥性腸病,，起于遠(yuǎn)端直腸之后向近端呈連續(xù)性進(jìn)展,，乙狀結(jié)腸受累占潰瘍性結(jié)腸炎病例的95%,，而全結(jié)腸炎占35%-45%,。病理變化多集中在黏膜層,，部分累及黏膜下層，甚至肌層及漿膜層也可看到炎癥病變,，漿膜面可見小血管充血迂曲,。影像表現(xiàn)：活動(dòng)輕微的早期疾病僅限于粘膜，僅存在表面變化例如水腫和充血,，結(jié)腸鏡可檢出,；出現(xiàn)不同深度潰瘍，殘存黏膜密布息肉樣突起從而導(dǎo)致炎性假性息肉,；腸壁增厚常見(不如克羅恩病顯著;壁的外輪廓通常比克羅恩病的患者更光滑更規(guī)則),；壁增厚常伴有強(qiáng)化,，是活動(dòng)性潰瘍性結(jié)腸炎最重要的改變之一(潰瘍性結(jié)腸炎增強(qiáng)后分層比克羅恩病更常見)；直腸血管腫大和腸周淋巴結(jié)腫大,；可能會(huì)發(fā)現(xiàn)少量的結(jié)腸周圍積液，表明局灶性漿膜受累,。

  上圖，潰瘍性結(jié)腸炎,，結(jié)腸彌漫性腸壁增厚（紅箭）,，直腸粘膜下可見脂肪沉積（脂肪暈征,，藍(lán)箭）,。

• 腸結(jié)核,。腸結(jié)核40歲以下多見，發(fā)熱,、盜汗,、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性。多繼發(fā)于腸外結(jié)核,，回盲部多見,；多為干酪樣壞死，病變組織密度不均,，增強(qiáng)呈環(huán)形強(qiáng)化:可見腫大腸系膜淋巴結(jié)鈣化,、腸外結(jié)核;抗結(jié)核治療有效;橫形環(huán)形、星芒狀潰瘍,。腸結(jié)核診斷依據(jù)至少滿足下列3個(gè)條件中的1條:(1)腸標(biāo)本發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌或干酪樣壞死性肉芽腫,，(2)伴有其他部位活動(dòng)性結(jié)核抗結(jié)核治療效果明顯，(3)綜合患者臨床表現(xiàn),、內(nèi)鏡、組織病理學(xué)等資料高度懷疑腸結(jié)核且抗結(jié)核治療效果明顯,。影像表現(xiàn)為：①回盲部為中心,，累及臨近升結(jié)腸及末端回腸,，甚至全結(jié)腸,；②一般呈連續(xù)性分布，典型為向心性增厚,，少數(shù)見盲腸內(nèi)側(cè)偏心性增厚,，腸壁環(huán)形增厚伴粘膜潰瘍，結(jié)節(jié)狀增生,；③回盲部攣縮變形,，位置上提，回盲瓣固定開口,，見“魚唇征”,；④右結(jié)腸動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大、鈣化,，典型表現(xiàn)腫大淋巴結(jié)中央低密度增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化,；⑤腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)伴環(huán)形強(qiáng)化、鈣化,，腹水,。

上圖，回盲部腸結(jié)核伴腸梗阻,。末端回腸狹窄伴增厚,。

• 淋巴瘤,。原發(fā)于小腸粘膜和粘膜下的淋巴組織的惡性腫瘤，起源于小腸,，多見于青壯年,，結(jié)腸淋巴瘤多見于中老年，好發(fā)于回腸末端,，分為腸壁增厚型,、腔內(nèi)腫塊型。影像表現(xiàn)為：腸壁廣泛增厚,，多超過1cm,，與正常組織分界不清，受累粘膜多連續(xù),，密度/信號(hào)均勻,，輕中度均勻強(qiáng)化，偶見壞死,；周圍脂肪間隙清晰,，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大，包繞血管,，可見“三明治”征,，可伴潰瘍，壞死,、穿孔,、梗阻少見,；管腔“吹氣球樣”擴(kuò)張,。

克羅恩病屬于炎癥性腸病的一種，多累及末端回腸及右半結(jié)腸,，尤以末端回腸多見,，常見多發(fā)節(jié)段、跳躍性分布,，影像表現(xiàn)包括：偏側(cè)性腸壁增厚,，分層強(qiáng)化、腸系膜血管增生(梳齒征),、纖維脂肪增生（脂肪暈征）,、腸系膜淋巴結(jié)腫大等,，并發(fā)癥包括痿管、竇道,、炎性包塊等,。主要鑒別：潰瘍性結(jié)腸炎，其主要以乙狀結(jié)腸受累為主,；腸結(jié)核,，回盲部多見，多有腸外結(jié)核表現(xiàn),；淋巴瘤,，均勻強(qiáng)化，血管漂浮,，腸腔吹氣球樣擴(kuò)張等,。影像有重疊時(shí)與潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核鑒別困難,。

參考文獻(xiàn)：

病例和觀點(diǎn)大部分來源于radiopaedia

部分病例和知識(shí)點(diǎn)總結(jié)于東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院影像科