1 臨床資料

患者女，46歲,。體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,。

婦科檢查：子宮前位,，于宮體上方捫及一實(shí)性包塊，如孕3月大小,，質(zhì)硬,，邊界欠清，活動(dòng)欠佳,，與宮體粘連,，無壓痛。

CT檢查：子宮前方,、恥骨聯(lián)合上方見約75 mm×62 mm×70 mm實(shí)性軟組織密度腫塊（圖1）,，密度較均勻，邊界清楚,，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化（圖2）,，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍擴(kuò)大（圖3）,；膀胱受壓向右后方移位,。

圖1～3 女，46歲,，盆腔孤立性纖維瘤,。CT平掃膀胱左前方圓形軟組織腫塊，腫塊境界清楚,，膀胱受壓移位,，兩者界限清晰（圖1）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊不均勻強(qiáng)化（圖2）,，靜脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化,，且強(qiáng)化范圍擴(kuò)大（圖3）

手術(shù)：術(shù)中所見腫塊界限清楚，與膀胱無粘連,，完整切除腫瘤約8 mm×8 cm 大小,，腫瘤呈實(shí)性，邊界清楚,，魚肉樣外觀,，血供不豐富。

組織病理：腫瘤細(xì)胞呈短梭形彌漫大片排列,，細(xì)胞界限不清,，細(xì)胞核呈卵圓形、梭形,，瘤細(xì)胞間富于膠原纖維,。免疫組化CK（－），Vimentin（＋）,，CD34（＋）,，S-100（－）,，NSE灶（＋），Desmin（－）,，CD117（－）,，SMA（－），EMA（－）,，Actin弱（＋）,，CD99弱（＋）（圖4，5）,。

圖4 腫瘤細(xì)胞呈短梭形彌漫大片排列,，細(xì)胞界限不清，細(xì)胞核呈卵圓形,、梭形,，瘤細(xì)胞間富于膠原纖維（HE×100）；圖5 免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞CD34（＋）

病理診斷：孤立性纖維瘤,。

2 討論

2.1 臨床與病理

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor,，SFT）是一種少見的間葉組織來源的梭形細(xì)胞腫瘤,。胸膜外起源SFT報(bào)道較多,，但盆腔孤立性纖維瘤（pelvic solitary fibrous tumor，PSFT）罕見,，國內(nèi)外目前僅見少數(shù)個(gè)案及文獻(xiàn)總結(jié)報(bào)道,。PSFT可以發(fā)生于任何年齡，中老年多見,，年齡跨度可較大,，男女比例無明顯差異。

PSFT生長緩慢,，臨床常無癥狀,，大部分病例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。少部分患者可以出現(xiàn)杵狀指（趾）,、骨關(guān)節(jié)病,、低血糖等。大體病理邊界清楚,，實(shí)性腫塊,，可伴有囊性變，鏡下腫瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主,，細(xì)胞排列呈無特征性結(jié)構(gòu)為典型表現(xiàn),，免疫組化對PSFT進(jìn)一步確診非常重要，PSFT陽性標(biāo)記有：CD34,、Vimentin,、CD99,、Bcl-2，而CK,、S-100,、desmin和SMA為陰性，以CD34與Vimentin陽性對診斷PSFT最重要,。本例免疫組化與文獻(xiàn)報(bào)道相符,。

2.2 PSFT影像學(xué)表現(xiàn)

PSFT影像表現(xiàn)為圓形或卵圓形軟組織腫塊，邊緣光整,，境界清楚,，瘤體大小不一，從數(shù)厘米至數(shù)十厘米不等,，腫塊較大時(shí)可有分葉,，并壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)。CT平掃多表現(xiàn)為等或略低密度軟組織腫塊,，一般無鈣化,，但腫瘤較大或惡變時(shí)可見少量鈣化。增強(qiáng)掃描早期,，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化,，隨時(shí)間延長，病變強(qiáng)化范圍擴(kuò)大,，密度逐漸均勻,，呈“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。

本例患者CT平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道一致,。MRI信號改變直接反映腫塊組織學(xué)特點(diǎn),，T1WＩ多呈等或略低信號，T2WＩ多表現(xiàn)為不均勻低信號,，也可表現(xiàn)為高或稍高信號,。T2WＩ低信號區(qū)反映致密膠原纖維，高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū),，稍高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū),。有文獻(xiàn)認(rèn)為T2WＩ等或稍高信號中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號，增強(qiáng)掃描Ｔ２ＷＩ低信號明顯強(qiáng)化是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn),。PSFT不均勻強(qiáng)化除與腫瘤內(nèi)部壞死,、囊變及黏液樣變性有關(guān)外，還與腫瘤組織學(xué)構(gòu)成和排列有關(guān),。

2.3 鑒別診斷

良性PSFT需與神經(jīng)源性腫瘤,、畸胎瘤相鑒別。神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱兩側(cè)，密度較均勻,，增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化,，腫瘤如無出血或鈣化，MR T2WＩ不出現(xiàn)低信號,，且增強(qiáng)掃描T2WＩ低信號區(qū)不表現(xiàn)明顯強(qiáng)化,；畸胎瘤是來源于生殖細(xì)胞的腫瘤，具有向體細(xì)胞分化的潛能,，大多數(shù)腫瘤含有至少2個(gè)或3個(gè)胚層組織成分,，骨骼和牙齒影對診斷十分重要。

惡性PSFT需與惡性纖維組織細(xì)胞瘤,、平滑肌肉瘤,、纖維肉瘤及惡性間質(zhì)瘤等鑒別，這些腫瘤CT增強(qiáng)掃描均呈延遲強(qiáng)化,，平掃密度常不均勻,，壞死囊變及出血較常見，而PSFT平掃密度可較均勻,，增強(qiáng)掃描早期有明顯強(qiáng)化,。此外，盆腔惡性腫瘤多呈浸潤性生長且與周圍組織分界不清,，腫瘤周圍可見淋巴結(jié)腫大,，常伴有腹水或盆腔積液，而PSFT多為良性,，邊界清楚,。

總之,，PSFT影像診斷困難,。當(dāng)盆腔CT檢查發(fā)現(xiàn)單發(fā)、橢圓形,、實(shí)性腫塊,，邊緣清楚，平掃密度均勻或不均勻,，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化,，尤其是MR T2WＩ低信號區(qū)增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化者應(yīng)考慮pSFT的可能，確診有賴于病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查,。

（張?bào)w江 遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科）