兒童成纖維性和成肌纖維性腫瘤是一組比較常見的軟組織增殖性疾病，臨床表現(xiàn)多樣,。影像學(xué)檢查在判斷腫瘤起源,、大小、有無周圍組織累及,，以及治療方法選擇和術(shù)后檢測(cè)上,，都起到非常重要作用。

來自華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的 Kiran M. Sargar 在 RSNA 的 PEDIATRIC IMAGING上發(fā)表一篇文章,，介紹了兒童不同類型的成纖維性和成肌纖維性腫瘤,，以及臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征,、生長(zhǎng)方式等,，以幫助醫(yī)生更好的診斷和治療這種類型的腫瘤。

兒童成纖維性和成肌纖維性腫瘤基于生物學(xué)特性可分為以下幾組：良性組,，間質(zhì)性-局部侵犯性,，間質(zhì)性-罕見轉(zhuǎn)移性和惡性組。昨天我們一起學(xué)習(xí)了良性組（點(diǎn)此回顧>>）,，今天一起來看下其他的,。

1. 脂肪纖維瘤病

脂肪纖維瘤病是一種罕見的良性的軟組織腫瘤，幾乎均見于兒童,。典型表現(xiàn)為嬰幼兒和兒童的生長(zhǎng)緩慢的無痛的腫塊,。大多數(shù)情況下,，患者在 3 歲以前出現(xiàn)腫瘤相關(guān)癥狀，約 18% 的腫瘤為先天性病灶,。男性好發(fā),，但也有報(bào)道呈無性別差異。四肢多發(fā),，但頭頸部及軀干也可發(fā)生,。大小約在1~7cm之間?？汕址概R近神經(jīng)血管束和肌肉,，但不影響其功能。

超聲對(duì)于診斷該病非常有幫助,。表現(xiàn)為邊界不清的高回聲區(qū),，這與病變內(nèi)脂肪成分有關(guān)。

MR上表現(xiàn)為皮下或深層軟組織內(nèi)的邊界不清的軟組織腫塊,，內(nèi)含不同比例的脂肪和纖維成分（圖 14）,。盡管 MR 上表現(xiàn)無特異性，需要與發(fā)生于兒童的含脂肪成分的腫塊進(jìn)行鑒別,，如脂肪母細(xì)胞瘤和脂肪母細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤,。MR對(duì)于術(shù)前確定病變大小和范圍非常有幫助。

圖 14 為脂肪纖維瘤病,，6個(gè)月男嬰,，左側(cè)肩部一緩慢生長(zhǎng)的腫塊。（a）多普勒超聲示一皮下,、不均質(zhì)無血管的腫塊（箭頭）遮擋胸?。≒）。（b,，c）橫斷T1,、T2壓脂示左肩部前方一邊界清楚的皮下腫塊（箭頭），呈等T1,、長(zhǎng)T2信號(hào),。注意腫塊內(nèi)局灶性的脂肪

脂肪纖維瘤具有局部侵犯性，但據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,，該病沒有轉(zhuǎn)移傾向,。治療選擇保留神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的腫瘤切除術(shù)。但如果切除不完全,，腫瘤有局部復(fù)發(fā)傾向,。

2. 硬纖維瘤病

硬纖維瘤病是一種具有局部侵犯性的腫瘤，約占兒童時(shí)期纖維腫瘤的 60%，具有局部復(fù)發(fā)性,，但無轉(zhuǎn)移,。有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)為 4~5歲,，第二個(gè)為 30 歲左右,。硬纖維瘤病表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊，但可以侵犯臨近結(jié)構(gòu),。

該病起自已有的 Gardner 纖維瘤,。兒童中，單發(fā)（多見）或多發(fā)（罕見）硬纖維瘤通常累及四肢和軀干的表淺或深部的肌肉腱膜結(jié)構(gòu),。兒童累及頭頸區(qū)域多于成人,。該病與 FAP 關(guān)系密切。

平片上可能沒有異常發(fā)現(xiàn),，或表現(xiàn)為病變對(duì)臨近骨質(zhì)呈壓迫狀侵蝕或皮質(zhì)扇形改變,。超聲上，病灶表現(xiàn)為低回聲區(qū),，但無后方聲影，中等血流,。病變邊緣清楚或不規(guī)則呈浸潤狀,。

CT 上，病變表現(xiàn)為密度多變的軟組織腫塊,，大多數(shù)與骨骼肌密度類似（圖15）,。病灶內(nèi)基質(zhì)內(nèi)富含膠原，密度略高于肌肉,，但病灶內(nèi)基質(zhì)富含粘液時(shí),，病變呈低密度。

MR 上,，病變信號(hào)與基質(zhì)成分和細(xì)胞密度有關(guān),。病灶多呈T1低信號(hào)，T2高信號(hào),，伴條狀低信號(hào),。T2 上，病灶內(nèi)為富含膠原的基質(zhì)時(shí),，表現(xiàn)為低信號(hào),，而病變內(nèi)為膠原少，細(xì)胞多時(shí),，表現(xiàn)為高信號(hào),。病灶可延筋膜呈線性延伸，稱為“筋膜尾征”,。該征象有助于診斷該病,，并指導(dǎo)手術(shù)完全切除病灶,。

強(qiáng)化 MR 上，表現(xiàn)為不均勻的中等到明顯強(qiáng)化,。大體標(biāo)本檢查,，病灶為實(shí)性、質(zhì)硬的,、含白色粗糙小梁結(jié)構(gòu)的腫塊,，類似于瘢痕，切割時(shí)有砂礫感（圖15）,。腫瘤大小通常為 5~10cm,，但可以很小呈局灶性，最大可達(dá)15cm,。

圖 15 示硬纖維瘤,，10歲男童，Gardner纖維瘤病史,。（a）橫斷增強(qiáng)CT示一起自并浸潤腹前壁的較大的有強(qiáng)化的軟組織腫塊（箭頭）,。腫塊密度與腹壁肌肉類似。（b）大體標(biāo)本示一直徑22.5cm,，邊界清楚的實(shí)性病灶,，切面呈粉紅褐色

主要治療方法是手術(shù)切除。局部復(fù)發(fā)率高,，33%-88%,。MR上有神經(jīng)血管束受累的硬纖維瘤術(shù)后易殘留病灶，并易復(fù)發(fā),。目前,，臨床傾向于隨訪檢查，若腫瘤生長(zhǎng)或腫瘤危及生命則可以進(jìn)行全身化療,。

1. 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）

IMT 又被稱為炎性假瘤,，是一種具有特征的腫瘤，生物學(xué)特性位于良惡性之間,，有局部復(fù)發(fā)傾向（25% 的病例）,，轉(zhuǎn)移罕見（小于 5% 的病例）。任何年齡均可發(fā)病,，但兒童和年輕人多見,，中位年齡為9歲。

IMT 全身均可發(fā)病,，最常見的部位是肺部（約占 30%）,、系膜和網(wǎng)膜。IMT 的癥狀與病灶所在位置有關(guān)。腹部腫瘤表現(xiàn)為無痛性生長(zhǎng)緩慢的腫塊,，可引起腸道梗阻,。肺部腫瘤常有咳嗽、氣短和/或胸痛的表現(xiàn),。

三分之一的 IMT 患者有炎癥綜合征,，如發(fā)熱、全身不適,、體重減輕,、貧血、血小板增多癥,、多克隆高球蛋白血癥和紅細(xì)胞沉降率升高,。腫瘤還可分泌炎性因子，如白細(xì)胞介素 6,、白細(xì)胞介素 1b 和細(xì)胞周期蛋白 B1,，可引起上述炎癥綜合征。腫瘤切除術(shù),，上述癥狀消失,，再次出現(xiàn)則提示腫瘤復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)分析,，IMT 由梭形肌成纖維細(xì)胞,，成纖維細(xì)胞和炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,，和嗜酸性粒細(xì)胞）構(gòu)成。

IMT 的影像學(xué)表現(xiàn)多變,，這與病灶內(nèi)纖維和細(xì)胞成分多少有關(guān),。腫瘤多表現(xiàn)為分葉狀不均勻腫塊，可有鈣化（圖16）,。肺部 IMT 表現(xiàn)為位于外周肺野的邊界清楚的分葉狀腫瘤,，下葉多見。較大的病灶中央可有無強(qiáng)化的壞死區(qū)和鈣化灶,。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯,，且延遲期持續(xù)強(qiáng)化。MR 上,，腫瘤在 T1 上信號(hào)與肌肉類似,，T2 上為低到高信號(hào)，這取決于病灶內(nèi)的纖維成分含量,。增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,，延遲期持續(xù)強(qiáng)化。

圖 16 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，8歲女童,，腹痛,、貧血和體重減輕。（a）橫斷T2示一較大不均勻信號(hào)腫塊（箭頭）,，包繞升結(jié)腸（短箭頭）,。（b）橫斷增強(qiáng)壓脂T1示腫瘤明顯強(qiáng)化。（c）大體樣本示一直徑約20cm,，多分葉狀,，黃褐色腫塊，與腸道漿膜相連（箭頭）

腹腔內(nèi)的 IMT ?？汕址概R近腸壁（圖16）,。肝 IMT 表現(xiàn)為肝門周圍軟組織浸潤，以及膽管阻塞,。治療可選擇手術(shù)切除,，無法切除者可選擇化療。復(fù)發(fā)率約 25%,。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺,、腦、肝和骨的幾率小于 5%,。

2. 嬰兒型纖維肉瘤

先天性或嬰兒型纖維肉瘤與成人的纖維肉瘤在組織學(xué)上一致,，但是，生物學(xué)上,，嬰兒型纖維肉瘤預(yù)后更好,。大部分病例發(fā)生于 2 歲以下兒童，半數(shù)病例在出生或胎兒期就已診斷,。

嬰兒型纖維肉瘤約占小兒成纖維細(xì)胞瘤和成肌纖維細(xì)胞瘤的 13%,，嬰幼兒惡性軟組織腫瘤的 12%。男孩多發(fā),。好發(fā)于四肢,、軀干、頭頸部區(qū)域的軟組織,，腹膜后罕見,。嬰幼兒纖維肉瘤表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的質(zhì)韌腫塊。表面的皮膚可能會(huì)有緊繃,、紅斑和潰瘍的表現(xiàn),。

臨床上，腫塊表現(xiàn)與血管畸形類似,。組織學(xué)上,，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分豐富,，包括梭形細(xì)胞或原始卵細(xì)胞，這些細(xì)胞有很高的核質(zhì)比,。帶狀壞死和出血常見,。

超聲上，腫瘤表現(xiàn)為不均勻,、富血供的腫瘤,，血管擴(kuò)張，類似血管瘤（圖17）,。

MR 對(duì)嬰幼兒纖維肉瘤顯示最佳,。表現(xiàn)為較大的不均勻的軟組織腫塊，邊界清楚或呈浸潤性,。大部分腫瘤在 T1 上為等信號(hào),，T2 上為高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部可有纖維成分呈低信號(hào),，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化（圖 17）,。T2 上還可見多發(fā)血管流空信號(hào)。腫瘤內(nèi)出血在 T1,、T2 上均為高信號(hào),，較大的腫瘤內(nèi)壞死常見，無強(qiáng)化,。

圖 17 為嬰幼兒纖維肉瘤,，7個(gè)月大男嬰，右前壁腫塊,。（a）彩色多普勒示右前臂富血供腫塊（箭頭）,，并向尺（U）橈（R）骨之間蔓延。（b,，c）橫斷T2壓脂和增強(qiáng)T1壓脂示一富血供肌肉內(nèi)腫塊（b圖中箭頭）,。腫塊呈長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化伴中央無強(qiáng)化區(qū),，表明有壞死。（d）大體標(biāo)本示一邊界不清,、灰褐色實(shí)性病變,，伴邊緣浸潤（箭頭）

手術(shù)切除是主要的治療方法，對(duì)于無法切除者或切緣為惡性者可選擇新輔助化療,。轉(zhuǎn)移少見,，約見于 5%~10% 的病例，最常見于肺部朱阿姨,。局部復(fù)發(fā)率高達(dá) 17%~43%,。但是,，該腫瘤生存率可達(dá) 90.6%。

1. 低級(jí)別纖維黏液肉瘤

低級(jí)別纖維黏液肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤,，臨床征象不活躍,，晚期有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移傾向。年輕及中年成人多見,，20% 見于 18 歲以下人群,。發(fā)病位置多變，兒童期病變多表淺,，累及頭頸區(qū),。組織學(xué)檢查這些腫瘤有兩個(gè)特殊區(qū)域：粘液樣區(qū)和纖維帶，伴梭形細(xì)胞,。

CT 上,，低級(jí)別纖維粘液肉瘤表現(xiàn)為密度不均勻腫塊，部分成分密度高于肌肉,。病灶內(nèi)可有鈣化,。

MR 上，病灶信號(hào)不均勻,。纖維成分 T1,、T2 上均為低信號(hào)，粘液成分呈長(zhǎng) T1,、長(zhǎng) T2 信號(hào)（圖18）,。這導(dǎo)致在 T2 上，高低信號(hào)交替出現(xiàn)形成腦回狀外觀,。增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,，這是因?yàn)槟[瘤由實(shí)性成分和囊性成分混合而成，可有厚壁間隔或全實(shí)性而呈腦回狀強(qiáng)化,。

圖 18 為低級(jí)別纖維粘液肉瘤,，9歲男孩，左側(cè)椎旁區(qū)無痛性腫塊,。（a）橫斷T2（b）增強(qiáng)壓脂T1示一邊界清楚,、不均勻增強(qiáng)腫塊。病灶內(nèi)以粘液成分為主,，T2上總體呈高信號(hào),，內(nèi)部見束狀低信號(hào)纖維成分（短箭頭）

治療可采用手術(shù)切除，可局部復(fù)發(fā)（9%~68%）和轉(zhuǎn)移（6%~41%）,。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 劉芳

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