病例資料 患者，男,，28歲,。發(fā)現(xiàn)腹部腫物伴間斷性腹瀉一周。查體：心,、肺,、膈未見異常。腹膨隆,，未見胃腸型及蠕動(dòng)波,，未見腹壁靜脈曲張,，腹軟,，全腹無壓痛，無反跳痛,，無肌緊張,。肝、脾肋下未觸及，叩診實(shí)音,，移動(dòng)性濁音陰性,，可聞及正常腸鳴音。T36.9℃,，P76次/分,，律齊，R19次/分,，BP121/75mmHg,，超聲提示“腹腔巨大實(shí)質(zhì)性占位性病變”。

CT平掃：腹腔內(nèi)可見一巨大不規(guī)則形腫物影（圖1）,，大小19.0cm×7.9cm×19.8cm,，密度不均，局部邊緣欠清,，平掃CT值為22-42HU,。增強(qiáng)掃描（圖2～6），病變呈不均勻中等強(qiáng)化,，平掃低密度區(qū)未見強(qiáng)化,，實(shí)性區(qū)三期增強(qiáng)掃描CT值分別為52HU、55HU,、64HU,，腫塊包繞腸系膜上動(dòng)脈及腸系膜上靜脈及其分支或?qū)僦В⑤p度向左前方移位,，腫塊周圍腸管及膀胱明顯受壓改變,，腸管模糊，腸管間及腸系膜密度增高,，盆腔病變周圍可見多發(fā)迂曲血管影,，膀胱受壓右移，直腸受壓向后移位,。

穿刺活檢病理：腫瘤由不同比例增生的長形,、梭形細(xì)胞和細(xì)胞外膠原纖維混合組成，大多數(shù)增生細(xì)胞為成纖維母細(xì)胞,，細(xì)胞呈漩渦狀或編織狀緊密排列,，分布在膠原纖維內(nèi)，無異型性,，未見病理性核分裂相（圖7）,。

免疫組化結(jié)果顯示：CD117(-)，CD34（＋＋）,，Ki-6（＋＜1%）,NF(-),S-100(-),SMA（＋/－）,，des（－）,，dog（－），Nestin（－）,。病理診斷：腹腔內(nèi)韌帶型纖維瘤,。

圖1 橫軸面CT平掃示腹腔內(nèi)一巨大不規(guī)則形團(tuán)塊影，大小19.0cm×7.9cm×19.8cm,，密度不均,。

圖2 動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描，腫塊不均勻強(qiáng)化,，實(shí)性部分CT值52HU,，內(nèi)見腸系膜上動(dòng)脈及腸系膜上靜脈及其分支、屬支包繞,、移位,。

圖3 靜脈期增強(qiáng)掃描，腫塊強(qiáng)化密度更不均勻,，實(shí)性部分CT值55HU,。

圖4 延遲掃描，腫塊實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化,，CT值為64HU,。

圖5 增強(qiáng)冠狀面重組，腫物上達(dá)肝下緣,，下緣接近直腸,，兩側(cè)鄰近腹壁。

圖6 增強(qiáng)冠狀位,、矢狀位重組,腫物上達(dá)肝下緣,，下緣接近直腸，兩側(cè)鄰近腹壁,。

圖7 鏡下見瘤內(nèi)形態(tài)一致的梭形纖維母細(xì)胞,、肌纖維母細(xì)胞，呈束狀排列,、散布于膠原纖維內(nèi)（×40,，HE）。

討論 1838 年Muller首次提出侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis,，AF)的命名,，亦稱硬纖維瘤。AF罕見,，發(fā)病率約為0.2-0.4/100 000,，占所有惡性腫瘤0.03％及軟組織腫瘤的3％。2013 年版WHO軟組織腫瘤分類中,，AF 歸屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的中間型腫瘤,。AF好發(fā)于中青年女性，男女比例為1∶2^[1],。AF病因不明,，文獻(xiàn)報(bào)道與APC或β黏連蛋白基因突變有關(guān)，其他可能的病因包括妊娠,、激素治療史,、外傷史、手術(shù)史,、家族性腺瘤性息肉病等,。多為散發(fā)，部分為家族性發(fā)病,，可伴Gardner 綜合征,，提示有遺傳傾向^[2]。腹部AF按解剖部位分為腹壁外型（50%～60%）,、腹壁型（25%）及腹腔內(nèi)型（15%）,，腹內(nèi)型最少（如本例）。腹內(nèi)型纖維瘤病常發(fā)生于腸系膜,，偶見于腹膜后,、回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶和大網(wǎng)膜,。腹部AF臨床表現(xiàn)多樣,，與其位置、大小,、鄰近臟器侵犯程度密切相關(guān),，包括腹部包塊、腹痛,、嘔吐,、便秘、泌尿系梗阻,、繼發(fā)性高血壓,、胃腸道或腫瘤穿孔破裂、侵犯周圍重要臟器甚至引起死亡等^[3] ,。文獻(xiàn)報(bào)道鏡下本病切緣陽性復(fù)發(fā)率是陰性復(fù)發(fā)率4倍,，故需要徹底手術(shù)切除及術(shù)后系統(tǒng)性治療（非甾體類抗炎藥、酪氨酸激酶抑制劑TKIs和放化療)^[4],。此病雖不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,，但由于侵襲性明顯，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)60%^[3],，因此需要長期隨訪,，部分病例可惡變?yōu)檎骋盒岳w維肉瘤,，預(yù)后不良。

AF影像學(xué)表現(xiàn)為膨脹性生長,，大小不等,，呈圓形或不規(guī)則形，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清,。由于腫瘤為增生的梭形纖維母細(xì)胞和膠原纖維組成,，無明顯出血、液化,、壞死及鈣化,，故平掃密度與肌肉相仿。CT增強(qiáng)掃描時(shí)由于腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌,，且灶內(nèi)均為細(xì)小的毛細(xì)血管網(wǎng),、富含纖維組織及細(xì)胞外間隙較小等特點(diǎn)，對(duì)比劑進(jìn)入緩慢,，強(qiáng)化峰值延較晚,，其內(nèi)條片狀低密度不強(qiáng)化區(qū)為間質(zhì)黏液變性及膠原纖維沉積。動(dòng)態(tài)掃描動(dòng)脈期和靜脈期病灶大部分輕中度不均勻強(qiáng)化,，延遲期病灶明顯強(qiáng)化,。MRI信號(hào)強(qiáng)度與病變內(nèi)纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成比例有關(guān),，在T₁WI 多呈等或低信號(hào),；T₂WI 上信號(hào)變化較大，可表現(xiàn)為略高信號(hào),、高信號(hào),，大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號(hào)，STIR多為明顯高信號(hào),。無論腫瘤大小,，STIR均能清楚顯示腫瘤邊緣和境界。在各序列圖像中,，多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號(hào)區(qū),。灶周無水腫。文獻(xiàn)報(bào)道在發(fā)病早期,，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分較多而膠原成分較少,；隨著成纖維細(xì)胞不斷分泌膠原纖維，使得腫瘤細(xì)胞成分相對(duì)減少而基質(zhì)成分增多,；腫瘤發(fā)展的后期,，膠原纖維幾乎占據(jù)瘤體的大部分，此時(shí)腫瘤在T₁WI 及T₂WI 上均表現(xiàn)為低信號(hào),。AF 強(qiáng)化方式多樣,，多表現(xiàn)為中度以上強(qiáng)化,，強(qiáng)化欠均勻，致密膠原纖維多無強(qiáng)化,，腫瘤多無明顯壞死,、液化，瘤內(nèi)可見流空血管影,。由于腫瘤內(nèi)存在“漩渦”樣排列的梭形細(xì)胞及細(xì)胞外膠原纖維,，造成對(duì)比劑“易進(jìn)難出”,，大量存在于細(xì)胞間隙,，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線( time-signal intensity curve，TIC) 呈漸進(jìn)性,、持續(xù)性強(qiáng)化,，強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長，動(dòng)脈期腫瘤即出現(xiàn)明顯強(qiáng)化,，但其強(qiáng)化程度低于相近層面動(dòng)脈,，靜脈期至延遲期腫瘤強(qiáng)化程度進(jìn)行性增強(qiáng)，其強(qiáng)化程度逐漸高于相近層面動(dòng)脈,，強(qiáng)化范圍亦擴(kuò)大^[5],。AF瘤體內(nèi)存在豐富的膠原纖維、細(xì)胞連接緊密,、胞漿及間質(zhì)水分較少,，水分子擴(kuò)散較慢而與肌肉相似或稍快等微觀特點(diǎn)，ADC值較其他軟組織惡性腫瘤高^[6],，這一表現(xiàn)可作為常規(guī)MRI的重要補(bǔ)充,，可能成為AF術(shù)后放療效果的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)以及腫瘤隨訪觀察的手段。

腹內(nèi)型AF需要與以下疾病相鑒別：①纖維肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤,，生長迅速,，易壞死和囊變，瘤周常見水腫,，可累及鄰近骨質(zhì),，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②孤立性纖維瘤,，有包膜,，邊界清楚銳利，增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式,，地圖樣強(qiáng)化^[4],。③胃腸道間質(zhì)瘤，好發(fā)于中老年人,，易出現(xiàn)壞死液化,，密度欠均勻,，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，無明顯延遲強(qiáng)化趨勢(shì),，可見粗大供血?jiǎng)用}和引流靜脈,，無不強(qiáng)化的膠原纖維區(qū)域。④脂肪肉瘤,，多數(shù)內(nèi)可見到脂肪密度,，以沿各間隙侵襲性生長為特點(diǎn)，易包繞大血管及腹腔臟器,。⑤硬化性腸系膜炎,，通常發(fā)生于老年男性，表現(xiàn)為邊界清或不清腹腔腫塊,，腫塊包繞腸系膜血管,，圍繞血管周圍有一圈脂肪層（脂環(huán)征）；⑥炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,，與AF 相比其T₂WI 信號(hào)較高,、水分子擴(kuò)散較快、膠原纖維成分低信號(hào)影相對(duì)缺乏,。CT表現(xiàn)為密度不均勻,，邊界清腫塊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣,，病變較大時(shí)可出現(xiàn)中心壞死,；⑦反應(yīng)性纖維增生，多有外傷或手術(shù)史,，生長方式多樣,，常有局灶性出血，或順磁性物質(zhì)沉積^[4],；⑧淋巴瘤,，一般為多發(fā)增大淋巴結(jié)融合，輕中度強(qiáng)化,。

總之,，腹內(nèi)型AF相對(duì)少見，影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤成分,、生長方式及血液供應(yīng)情況密切相關(guān),，腹部較大軟組織密度不均勻腫塊、膨脹性生長,、增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性,、持續(xù)性強(qiáng)化及MRI各序列中存在低信號(hào)區(qū)、ADC值較高時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。

參考文獻(xiàn)：

[1] Kim YW, Choi SJ, Jeon UB etal. Retroperitoneal fibromatosis presenting as a presacral mass[J].Acta Radiol Short Rep,2014,3(2):1-4.

[2] Sinukumar S,Gomes RM,Kumar RK,etal.Sporadic Giant Mesenteric Fibromatosis[J].Indian J Surg Oncol,2014,5(3):242-245.

[3] Kim MS,Noh JH,Jung MC,Kim YB.Mesenteric desmoid-type fibromatosis causing secondary hypertension in a young woman[J].Obstet Gynecol Sci,2014,57(5):412-414.

[4] Maruzzo M, Benson C, Miah A,etal.Clinical management of aggressive fibromatosis/desmoid tumour[J].Expert Opin Orphan Drugs,2014,2(10):1027-1036.

[5] Jun N, Mikiko A, Kazuki N, etal.Imaging Features of Desmoid-type Fibromatosis in the Teres Major Muscle[J]. In Vivo,2013,27(4):555-560.

[6] 張禹,朱友志,康健,等.DWI 結(jié)合常規(guī)MRI在侵襲性纖維瘤病診斷中的應(yīng)用[J].放射學(xué)實(shí)踐,2010,25(4):426-429.

專家點(diǎn)評(píng)

侵襲性纖維瘤?。?/span>AF）是一種纖維組織來源良性腫瘤,，但生物學(xué)上具有侵襲性、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,，因此介于良性纖維瘤與纖維肉瘤之間,。AF累及腹部者一般位于腹壁或腹膜，而如本例位于腹腔內(nèi)者少見,。

定位診斷方面,。本例從影像學(xué)上分析，腫瘤位于小腸系膜,，其依據(jù)是其內(nèi)見腸系膜血管走行,、腸管受壓向周圍移位以及腫瘤未包繞腹膜后血管，藉此可與腹膜后腫瘤鑒別,。

AF影像學(xué)征象一般缺乏特異性,，且表現(xiàn)多樣,，如CT多為軟組織密度,，黏液樣變者為低密度；MR檢查可提供較有價(jià)值的信息,，如T₂WI低信號(hào)提示為纖維組織來源,，但若黏液成分較多及腫瘤細(xì)胞外間隙較大時(shí)，也表現(xiàn)為T₂WI高信號(hào),。增強(qiáng)掃描若顯示旋渦狀強(qiáng)化及漸進(jìn)性強(qiáng)化對(duì)診斷具有一定提示作用,。本例未進(jìn)行MR檢查。

AF應(yīng)與其他纖維來源腫瘤及累及腸系膜的其他腫瘤鑒別,，AF具有侵襲性,，尤其不易與纖維肉瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤相鑒別,，本例在活檢后取得細(xì)胞學(xué)證據(jù)才得以確診,。由于本病必須廣泛切除才能獲得較好療效，因此術(shù)前影像學(xué)診斷具有重要意義,，影像檢查對(duì)于顯示AF的范圍,、有無重要結(jié)構(gòu)（如較大血管和神經(jīng)）侵犯具有較高的臨床價(jià)值，因此必須進(jìn)行增強(qiáng)掃描,，并應(yīng)細(xì)致描述病變與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,。

（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科 全冠民）