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嗜酸粒細(xì)胞性肺部疾病的影像學(xué)

 忘仔忘仔 2021-08-04

馬志明,、吳迪、楊元利

(排名不分先后)

# 關(guān)鍵點(diǎn) #

經(jīng)典的“肺水腫反征”僅見(jiàn)于大多數(shù)慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎的病人,。

單純肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥具有外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,,呼吸道癥狀較少以及一過(guò)性肺部浸潤(rùn)影的特征,。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎,以前被稱(chēng)為Churg-Strauss綜合征,,通常發(fā)生在有哮喘,、過(guò)敏性鼻炎和/或鼻竇炎病史的患者。

高密度粘液影是變應(yīng)性支氣管肺曲菌病的特異性征象,。

藥物引起的嗜酸粒細(xì)胞性肺炎的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征與急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎,、慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎相似,或很少與嗜酸性肉芽腫性多血管炎相似,。
# ELD定義及診斷標(biāo)準(zhǔn) #

定義:

嗜酸粒細(xì)胞性肺?。‥LD)包括不同種類(lèi)的肺部疾病,具有外周血或組織嗜酸粒細(xì)胞增多的特征,。這些疾病的臨床表現(xiàn)明顯不同,,患者在診斷時(shí)可能無(wú)癥狀或經(jīng)受威脅生命的呼吸系統(tǒng)疾病[1] 。

ELD診斷標(biāo)準(zhǔn):

(1)胸片出現(xiàn)邊緣模糊的陰影且外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,;

(2)外科手術(shù)或經(jīng)支氣管肺活檢顯示組織嗜酸性粒細(xì)胞增多,;

(3)支氣管肺泡灌洗液(BALF)嗜酸粒細(xì)胞比例增高[2],。

ELD的臨床分類(lèi):

影像學(xué)對(duì)ELD診斷的作用:

影像學(xué)表現(xiàn),尤其是薄層CT有時(shí)能提示嗜酸粒細(xì)胞性肺病的診斷,。

多數(shù)情況下,,ELD表現(xiàn)出相對(duì)罕見(jiàn)的特點(diǎn)和非特異性臨床表現(xiàn),CT影像學(xué)表現(xiàn)則可能是診斷的第一線索,,可能會(huì)促使進(jìn)一步的診斷性檢查,。

另外,在外周血嗜酸性細(xì)胞增多的患者,,影像學(xué)能夠提供有關(guān)受累肺組織的病變位置,、嚴(yán)重性和分布信息,可能縮小鑒別診斷范圍,,引導(dǎo)BAL或活檢 ,。
急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(AEP)
AEP是一種急性發(fā)熱性疾病,發(fā)熱持續(xù)時(shí)間少于5天,、低氧性呼吸衰竭,、胸片顯示彌漫性浸潤(rùn)影以及BALF嗜酸粒細(xì)胞比例大于25% 。

疾病初期外周血嗜酸粒細(xì)胞可能正?;蜉p度升高[2],,但在隨后的治療中會(huì)有升高。無(wú)合并感染是診斷必要條件,。盡管AEP的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)可能與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)相似,,但在ARDS中BALF顯示中性粒細(xì)胞升高。

 AEP的原因尚未確定,,但有報(bào)道與吸煙相關(guān),,尤其是初次吸煙者[4,6-9]。也有報(bào)道在吸入毒品和使用某些藥物后發(fā)生AEP,。
AEP主要臨床特征
發(fā)病年齡:AEP主要發(fā)生在既往健康的年輕人,,平均年齡30歲左右,男性多見(jiàn),。Rhee等報(bào)道,,確診的137例IAEP患者均為20歲左右的年輕男性,平均年齡19-21歲,。但也有其它年齡患者,,如Park等報(bào)道1例14歲女性IEAP患者。

發(fā)病因素:AEP好發(fā)于吸煙者,,約占2/3,,其中一些患者是初次吸煙者。吸煙習(xí)慣的改變,,大量吸煙(或雪茄),,戒煙后再吸煙者,,甚至短期被動(dòng)吸煙,也能引發(fā)IAEP,。已發(fā)現(xiàn)吸入各種非特異性環(huán)境污染物也能導(dǎo)致IAEP,。因此,對(duì)于與吸煙或其它暴露因素顯著相關(guān)的患者來(lái)說(shuō),,本病是否被命名為“特發(fā)性” 嗜酸粒細(xì)胞性肺炎值得商榷,。

主要癥狀及體征: IAEP的主要特征為呼吸困難急性發(fā)作、發(fā)熱(中熱多見(jiàn)),、咳嗽和胸痛(50%–70%),、肌痛(30%–50%)或腹痛(25%) 。多數(shù)患者符合ARDS診斷標(biāo)準(zhǔn),,被收住ICU,,行機(jī)械通氣治療。大多數(shù)患者肺部可聞及濕羅音,。
AEP實(shí)驗(yàn)室檢查
大多數(shù)AEP患者外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,,這個(gè)特點(diǎn)很容易被誤診為感染性肺炎。其后幾天內(nèi),,嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)升高 ,。BALF嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)對(duì)于AEP診斷非常關(guān)鍵,平均會(huì)升高到37%-54% ,。糖皮質(zhì)激素治療后BALF嗜酸粒細(xì)胞會(huì)減少,,但可能持續(xù)數(shù)周。

BAL細(xì)菌培養(yǎng)為陰性,。 

現(xiàn)已經(jīng)提出生物標(biāo)志物,,尤其是血清CCL17 / TARC和kl6區(qū)別IAEP與急性肺損傷的非嗜酸粒細(xì)胞原因,但沒(méi)有得到驗(yàn)證,。

胸腔穿刺術(shù)可能顯示非特異性的胸膜嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
AEP影像學(xué)表現(xiàn)
AEP 病人胸部X線表現(xiàn)有所不同,,包括雙側(cè)間隔增厚及斑片狀或彌漫性模糊陰影,。

CT通常顯示磨玻璃影、實(shí)變,、小葉間隔增厚,、支氣管壁增厚、胸腔積液等,。在AEP患者CT上能見(jiàn)到在磨玻璃樣陰影的背景下出現(xiàn)小葉間隔增厚和小葉內(nèi)線狀影即鋪路石征的CT表現(xiàn)模式(圖1),。 

雙側(cè)胸腔積液較常見(jiàn)。

大多數(shù)情況下,,在頭尾CT掃描橫斷平面上沒(méi)有病變呈整體肺區(qū)域分布優(yōu)勢(shì),。一半以上的AEP患者其胸部CT可見(jiàn)到呈外周分布的磨玻璃樣陰影和實(shí)變影,。 

心影增大不是本病的特征。在少數(shù)AEP患者CT片上中,,可伴有淋巴結(jié)腫大,。

 AEP對(duì)類(lèi)固醇激素治療敏感;然而,,也有一些沒(méi)有應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療而完全痊愈的病例 ,。

圖1.41歲的男性AEP患者,消防員,,有職業(yè)性煙霧吸入事件,,出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難6天。BAL標(biāo)本顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),,嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)36% ,。(A)胸片顯示斑片狀、結(jié)節(jié)狀陰影,。(B) CT顯示斑片狀磨玻璃樣陰影(黑色箭頭),,小葉間隔增厚(白色箭頭)和少量胸腔積液。

慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(CEP)
特發(fā)性慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(ICEP)是一種少見(jiàn)的疾病,,具有呼吸道癥狀如呼吸困難和咳嗽,,持續(xù)2周以上。 

BAL細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)中肺泡嗜酸粒細(xì)胞比例增高40%以上和/或外周血嗜酸粒細(xì)胞比例增高1000/mm3以上,。須排除其它已知原因的嗜酸粒細(xì)胞性肺病,。 

女性發(fā)病者是男性的兩倍。50%以上的患者有哮喘病史 ,。

在與嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)或高嗜酸粒細(xì)胞綜合征(HES)鑒別診斷中,,ICEP患者通常沒(méi)有胸外表現(xiàn) 。
CEP影像學(xué)特點(diǎn)
經(jīng)典的影像學(xué)表現(xiàn)為肺水腫攝影底片,,具有彌漫性外周陰影,,邊緣模糊。然而,,只有不到三分之一的病人才能見(jiàn)到這種經(jīng)典的影像學(xué)模式,。這些模糊陰影通常不呈葉或節(jié)段性分布,可分布在單側(cè)或雙側(cè),,常分布在尖段或腋窩區(qū)域,,而無(wú)基底段受累。在相同的部位,,這些陰影可消失或重新出現(xiàn) ,。胸腔積液則少見(jiàn)。

CT常顯示雙側(cè)胸膜下實(shí)變影和磨玻璃樣陰影,,可伴有縱隔淋巴結(jié)腫大(圖. 2和3),。在某些情況下,,這些外周分布的模糊性陰影在胸片上顯示不清,而在CT上顯影清晰,。

慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(CEP)對(duì)類(lèi)固醇激素治療敏感,,在初始糖皮質(zhì)激素治療7到10天內(nèi),這些陰影會(huì)消退 ,。

圖2. 51歲女性CEP患者,,主訴呼吸困難4至6周,外周血和支氣管肺泡灌洗液嗜酸性粒細(xì)胞增多,。(A) 胸片示結(jié)節(jié)影及實(shí)變影呈外周分布優(yōu)勢(shì),。(B)軸位及冠狀位(C)CT圖像顯示特征性的胸膜下實(shí)變影和磨玻璃樣陰影(箭頭)。(D) 軸位CT圖像軟組織窗顯示縱隔淋巴結(jié)腫大(箭頭),。

圖3. ICEP患者胸部顯示上葉氣腔實(shí)變。(A)右上葉,;(B)左舌葉

ICEP實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)
大多數(shù)未接受全身激素治療的患者其外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高,,平均值為5000-6000/ mm3,比例為20%-30%。

BAL嗜酸性粒細(xì)胞增多定義為細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)中嗜酸粒細(xì)胞增高到25%,,已發(fā)現(xiàn)所有接受糖皮質(zhì)激素治療前的患者均有BAL嗜酸性粒細(xì)胞增多,,證實(shí)了嗜酸性肺炎的診斷,尤其是BAL嗜酸粒細(xì)胞增多的患者,。大樣本的研究發(fā)現(xiàn)BAL嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)常大于40%,,平均58%。

可能會(huì)發(fā)現(xiàn)痰嗜酸粒細(xì)胞增多,,但診斷價(jià)值不高,。

血CRP和總IgE呈升高,但缺乏特異性,。
單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥
單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥( SPE ),,于1932年由Loffler首先報(bào)道,表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,,胸片顯示肺部游走性浸潤(rùn)影,,呼吸道癥狀輕微 。

SPE的原因通常是寄生蟲(chóng)感染和藥物過(guò)敏,,但是約有三分之一的病例是特發(fā)性的,。已報(bào)到應(yīng)用低劑量CT進(jìn)行肺癌篩查時(shí),,0.95%的腫瘤病人以及0.9%的無(wú)癥狀人群復(fù)查CT時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)了SPE,。
SPE影像學(xué)表現(xiàn)
SPE的胸片表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的非節(jié)段性外周分布的浸潤(rùn)陰影,這些浸潤(rùn)病變呈一過(guò)性或游走性。

CT通常表現(xiàn)為外周斑片狀實(shí)變影及散在的磨玻璃樣陰影,,以肺上葉和中葉為主,。與胸片一樣,CT上的病變也常是一過(guò)性和游走性的,。有些病人還可見(jiàn)散在肺部結(jié)節(jié),支氣管壁增厚也很常見(jiàn)。

圖4. 32歲女性,,SPE,,肺部游走性病灶。(A)最初的胸片示雙肺多病灶實(shí)變影,。(B)CT示多病灶實(shí)變影和磨玻璃樣陰影,。(C)2周后復(fù)查胸片示雙肺散在性實(shí)變影。

圖5. 65歲男性,,單純性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,,外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。CT示右肺上葉胸膜下結(jié)節(jié)影伴磨玻璃樣暈征,,4周后復(fù)查病變自愈,。

高嗜酸粒細(xì)胞綜合征
高嗜酸粒細(xì)胞綜合征(HES)是一種少見(jiàn)病,當(dāng)外周血嗜酸性粒細(xì)胞大于1500 / mm3至少6個(gè)月,有繼發(fā)于嗜酸粒細(xì)胞組織浸潤(rùn)導(dǎo)致器官功能障礙的依據(jù),同時(shí)除外了寄生蟲(chóng)感染,過(guò)敏等已知的嗜酸性粒細(xì)胞增多的病因,就可以診斷高嗜酸粒細(xì)胞綜合征,。

HES分為原發(fā)性和繼發(fā)性(反應(yīng)性)兩類(lèi),前者是指嗜酸性粒細(xì)胞克隆性或腫瘤性增殖,后者是指腫瘤或炎癥狀況下釋放大量細(xì)胞因子,。HES在男性更為常見(jiàn),男女發(fā)病率之比為1.47:1,平均年齡52.5歲,。

除了血液異常外,,HES常見(jiàn)有皮膚,神經(jīng)系統(tǒng)和心臟受累,。心臟受累是HES患者死亡的主要原因,,并可能導(dǎo)致完全性心臟傳導(dǎo)阻滯、嗜酸性粒細(xì)胞心肌炎,、限制性心肌病,、心室血栓形成和心源性猝死。據(jù)報(bào)道,,40%的HES患者罹患肺部疾病,,表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難,、支氣管痙攣,。
HES影像學(xué)表現(xiàn)
HES患者胸片檢查可正常,一些則表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀陰影或網(wǎng)狀影,。

高嗜酸粒細(xì)胞綜合征及肺部浸潤(rùn)的患者其CT常顯示小結(jié)節(jié)影,,其周?chē)0橛心ゲA訒炚鳌R部梢砸?jiàn)到片狀實(shí)變影或磨玻璃樣陰影,,少數(shù)病例出現(xiàn)胸腔積液,。肺部結(jié)節(jié)影和浸潤(rùn)影無(wú)明顯好發(fā)部位。CT常顯示小葉間隔增厚和支氣管壁增厚。據(jù)報(bào)道有12%到33%的HES患者出現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大,。

圖6. HES患者,,男性,48歲,。胸部HRCT顯示外周占優(yōu)勢(shì)的實(shí)變影和GGO,,呈斑片狀分布。

圖7. HES患者,,女性,,32歲。胸部CT顯示雙肺彌漫性結(jié)節(jié)影,。

圖8. HES患者,,女性,68歲,。HRCT顯示左肺廣泛性實(shí)變影和GGO,,而右肺受累最小。

圖9. HES患者,,女性,,83歲。胸部CT顯示GGO和胸腔積液,,分別由紅色和藍(lán)色指針標(biāo)記,。

圖10. 心臟磁共振成像顯示左心室心外膜的晚期釓增強(qiáng)(藍(lán)色箭頭)。

HES的治療
高嗜酸粒細(xì)胞綜合征肺部浸潤(rùn)的治療包括皮質(zhì)類(lèi)固醇及輔助藥物,,如羥基脲,、伊馬替尼、α-干擾素,、或美泊利單抗,。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎
1951年, Churg-Strauss綜合征(CSS)——血液和組織中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增高為特征的血管炎,;

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎( allergic granulomatous angiitis )——強(qiáng)調(diào)哮喘和過(guò)敏性鼻炎等過(guò)敏性癥狀,;

2012年教堂山會(huì)議,血管炎分類(lèi)命名修正,,重新命名:嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,,EGPA),強(qiáng)調(diào)了該病的組織病理學(xué)特征,。

EGPA患者:影響呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥,、壞死性血管炎、嗜酸粒細(xì)胞的器官浸潤(rùn),。
EGPA——診斷標(biāo)準(zhǔn)

1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的EGPA診斷標(biāo)準(zhǔn):

    (1)哮喘,;(2)外周血嗜酸粒細(xì)胞增多>10%;

    (3)單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變;

    (4)游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)影,;

    (5)鼻竇炎;(6)病理示血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),。

符合4條及4條以上可確診=其敏感性85%,,特異性99.7%。

EGPA—三個(gè)連續(xù)階段
三個(gè)連續(xù)階段:
①過(guò)敏/變應(yīng)性反應(yīng)階段:哮喘,、過(guò)敏性鼻炎,、鼻竇炎的發(fā)生;
②嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)階段:外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,、器官組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)(肺臟,、心臟、消化系統(tǒng)),;
③血管炎階段:出現(xiàn)壞死性血管炎,,導(dǎo)致紫癜或神經(jīng)系統(tǒng)受損,并出現(xiàn)全身癥狀,,如:發(fā)熱,、精神萎靡、體重下降,。
EGPA影像學(xué)特點(diǎn)
最常見(jiàn):雙側(cè),、非節(jié)段性、多灶性的實(shí)變影,;

常見(jiàn):彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影,、支氣管壁增厚、小葉中心性結(jié)節(jié)(<10mm),、磨玻璃影,;

不常見(jiàn):散在分布肺結(jié)節(jié);僅少數(shù)患者出現(xiàn)胸腔積液,;據(jù)報(bào)道約25%的患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,;

病灶沒(méi)有優(yōu)勢(shì)分布區(qū)域;

EGPA與包括肺栓塞的血栓栓塞事件風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān),。行胸部CT增強(qiáng)掃描時(shí),,要注意肺栓塞發(fā)生的可能性。

85.7%的患者出現(xiàn)肺部浸潤(rùn),,肺部CT提示病灶呈多樣化,、游走性,可有磨砂玻璃影,、實(shí)變影,、絮狀滲出影、結(jié)節(jié)影、支氣管擴(kuò)張/管壁增厚,、條索影,、蜂窩樣改變、胸腔積液或胸膜肥厚及肺門(mén)縱隔淋巴結(jié)增大等,。

其中磨砂玻璃影,、支氣管擴(kuò)張/管壁增厚為多見(jiàn),后者可能是長(zhǎng)期持續(xù)哮喘導(dǎo)致,。

圖11.(A)胸片提示:雙側(cè),、非節(jié)段性、多灶性,、實(shí)變陰影,;軸位(B)和冠狀位(C)CT圖像顯示大結(jié)節(jié)(箭頭所示);(D)縱膈窗,,軸位CT提示右肺 葉間動(dòng)脈可見(jiàn)血栓(箭頭所示),。

EGPA——治療方案
根據(jù)疾病嚴(yán)重程度,選擇治療方案,。

誘導(dǎo)緩解期:糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺,。

維持治療期:硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。

約25%-30%的患者會(huì)復(fù)發(fā),。
變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病
變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌?。ˋllergic Bronchopulmonary Aspergillosis)ABPA:是機(jī)體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)的曲霉發(fā)生變態(tài)反應(yīng)所引起的支氣管肺部疾病。

最常見(jiàn)于患有支氣管哮喘(哮喘)或囊性纖維化的患者,。

曲霉菌在環(huán)境中廣泛存在,,煙曲霉菌是人類(lèi)最常見(jiàn)的致病菌。
ABPA,?ABPM,?
ABPA:是肺泡、肺間質(zhì)和支氣管對(duì)曲霉抗原(主要是煙曲霉)產(chǎn)生的變應(yīng)性炎癥,,是最常見(jiàn)的過(guò)敏性霉菌病,。

變應(yīng)性支氣管肺真菌病(Allergic bronchopulmonary mycosis,,ABPM):除了曲霉菌外,,其它霉菌或酵母菌也可引起和ABPA相似的臨床癥狀,稱(chēng)之為ABPM,。
ABPA——病理生理

ABPA——臨床癥狀
局部癥狀:喘息,、呼吸困難、咳嗽,、咯血,;

全身癥狀:發(fā)熱,、乏力、體重下降,;

少數(shù)患者會(huì)咳出由厚粘液和菌絲組成的分泌物——是ABPA相對(duì)特異的癥狀,。
ABPA——診斷標(biāo)準(zhǔn)
2013年國(guó)際人類(lèi)和動(dòng)物真菌學(xué)會(huì)ABPA專(zhuān)家組提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn):    
(1)易患因素:支氣管哮喘,囊性纖維化,。

(2)必要條件(2項(xiàng)均應(yīng)滿足):①I(mǎi)型(速發(fā)型)曲霉皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性,,或曲霉特異性IgE水平升高;②血清總IgE水平升高(>1000 IU/ml),。如果患者血清總IgE水平<1000 IU/ml,但符合其他全部標(biāo)準(zhǔn)也可診斷為ABPA,。
(3)其他標(biāo)準(zhǔn)(至少符合3項(xiàng)中的2項(xiàng)):①血清曲霉沉淀素或特異性IgG抗體陽(yáng)性,;②符合ABPA肺部影像改變:包括一過(guò)性病變,如肺實(shí)變,、小葉中心結(jié)節(jié),、牙膏征、指套征,、游走性片狀高密度影,,或持續(xù)性病變,如雙軌征,、印戒征,、支氣管擴(kuò)張和胸膜肺纖維化等;③未使用激素時(shí)外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>500/ul,。

最敏感的輔助檢查:血清總IgE水平升高+曲霉菌皮膚試驗(yàn):陽(yáng)性,。
ABPA——影像特點(diǎn)
實(shí)變影、支氣管壁增厚,、支氣管擴(kuò)張,、黏液嵌塞(管狀或指套影、小葉中心性結(jié)節(jié),、樹(shù)芽征,。

典型ABPA的CT影像:可見(jiàn)中心性或外周性支氣管擴(kuò)張和高密度黏液影。

ABPA—影像特點(diǎn)—HAM
高密度黏液影(high-attenuation mucoid,,HAM):定義為氣道內(nèi)黏液栓密度高于脊柱旁肌肉的CT值或CT值大于70Hu,,推測(cè),黏液內(nèi)存在鈣或鐵離子,。

高密度黏液影是ABPA與支氣管擴(kuò)張合并黏液栓CT影像的鑒別點(diǎn),,但僅存在28%-36%的患者。

研究表明,,高密度黏液影與外周血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)及煙曲霉菌特異血總IgE相關(guān),,且容易復(fù)發(fā),。

ABPA—影像特點(diǎn)—Bronchiectasis
ABPA患者的支氣管擴(kuò)張常為中心性,周?chē)灾夤軘U(kuò)張多數(shù)位于上葉和中葉,。

但缺乏支氣管擴(kuò)張,,也不能排除ABPA,應(yīng)結(jié)合臨床綜合判斷,。

在ABPA早期,,可以沒(méi)有支氣管擴(kuò)張。

圖12. 女性,,51歲,,ABPA,IgE水平明顯升高,,奧馬珠單抗,、伏立康唑、口服和吸入糖皮質(zhì)激素治療. (A) 冠狀位CT圖像顯示上葉較多囊性和曲張性支氣管擴(kuò)張影 (箭頭所示) ,,同時(shí)存在黏液嵌塞和支氣管壁增厚,。(B) CT圖像顯示右肺上葉可見(jiàn)黏液嵌塞在擴(kuò)張的支氣管腔內(nèi)(箭頭所示)。(C) 同層面CT圖像,,縱隔窗可見(jiàn)病灶內(nèi)存在高密度黏液影 (箭頭所示),。

ABPA——治療及隨訪
治療目標(biāo):預(yù)防進(jìn)一步氣道損傷和肺功能下降。

治療方案:
一線治療——糖皮質(zhì)激素,;
抗真菌治療——降低患者氣道內(nèi)真菌負(fù)荷來(lái)降低抗原刺激引發(fā)的免疫反應(yīng),,緩解哮喘癥狀;
奧馬珠單抗——人IgE單克隆抗體,,改善癥狀,、肺功能,減少急性發(fā)作,。
血總IgE可作為患者隨訪觀察指標(biāo),。
寄生蟲(chóng)感染相關(guān)的嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎
現(xiàn)認(rèn)為寄生蟲(chóng)感染引起的EP是寄生蟲(chóng)直接侵犯和過(guò)敏反應(yīng)的雙重結(jié)果。

其患病率和類(lèi)型因地理位置不同而有所差異,。

近幾年,,由于國(guó)際旅行和移民等原因使這些疾病在非流行地區(qū)的報(bào)道越來(lái)越多。

了解常見(jiàn)寄生蟲(chóng)的世界分布和病人旅游史有助于診斷,。
短暫性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(Loffler syndrome)
蛔蟲(chóng),,鉤蟲(chóng)常見(jiàn),類(lèi)圓線蟲(chóng)不常見(jiàn),。

可以在免疫缺陷患者體內(nèi)長(zhǎng)期繁殖導(dǎo)致嚴(yán)重感染,。

肺部癥狀主要是由于幼蟲(chóng)遷移引起的高過(guò)敏反應(yīng)。

外周血,、痰液中嗜酸粒細(xì)胞增多,。

常見(jiàn)的影像特征:一過(guò)性實(shí)變,,其他還有網(wǎng)格影,粟粒結(jié)節(jié)影,,胸腔積液,。類(lèi)圓線蟲(chóng)可導(dǎo)致肺部空洞和膿腫改變。
熱帶嗜酸粒細(xì)胞性肺炎
由班氏絲蟲(chóng)和馬來(lái)絲蟲(chóng)感染引起的免疫反應(yīng)綜合癥,,主要分布在熱帶和亞熱帶,,是最嚴(yán)重的寄生蟲(chóng)感染相關(guān)的EP。

主要表現(xiàn)為咳嗽,、呼吸困難,、夜間氣喘,可誤診為急性或難治性哮喘,,血液嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)通常超過(guò)3000/m3,。

影像學(xué)可表現(xiàn)為急性期間質(zhì)滲出,長(zhǎng)期可導(dǎo)致纖維化,。雙側(cè)彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,、支氣管擴(kuò)張,、空氣潴留,、縱隔淋巴結(jié)腫大也有報(bào)道。
包蟲(chóng)病
主要在南美洲,、中美洲,、撒哈拉以南的非洲、俄羅斯,、中國(guó)和地中海,。

人類(lèi)接觸了受蟲(chóng)卵污染的排泄物,隨后到達(dá)肺和/或肝。

可無(wú)癥狀或表現(xiàn)為咳嗽,、疼痛,、發(fā)燒。

影像學(xué)可表現(xiàn)為單個(gè)肺囊腫,。大約20%到30%的病人是多個(gè)肺囊腫,,在CT圖像上可以看到一個(gè)充滿液體的母囊腫和一個(gè)子囊腫,囊腫也可以完全充氣(見(jiàn)圖),,隨著時(shí)間的推移囊腫壁可鈣化,。

可發(fā)生氣胸或膿胸等并發(fā)癥。

治療方法包括手術(shù)切除和/或阿苯達(dá)唑,。

F,32Y,南非,,CT表現(xiàn)含氣囊腫。該患者使用阿苯達(dá)唑后,,隨訪CT囊腫保持穩(wěn)定,。

并殖吸蟲(chóng)病
主要流行在東南亞,由于攝入受蟲(chóng)卵感染的未煮熟的淡水蟹和龍蝦而患病,。

51歲的巴西人,胃腺癌轉(zhuǎn)移病史,。CT顯示左下葉結(jié)節(jié)伴周?chē)A雨幱?箭頭),它最初被誤以為轉(zhuǎn)移病變,。術(shù)后病理為肉芽腫炎癥,并發(fā)現(xiàn)吸蟲(chóng),,證實(shí)為并殖吸蟲(chóng),。

蛔蟲(chóng)
蛔蟲(chóng)病可發(fā)生在世界范圍內(nèi),尤其是在熱帶地區(qū),,人感染該病主要是因?yàn)橛跀z入受孕卵污染的生牛肉,、豬肉、羊肉,、和雞肉,。

寄生蟲(chóng)幼蟲(chóng)遷移和入侵各個(gè)器官,包括肝臟,、肺,、和大腦。

臨床癥狀不明顯或表現(xiàn)為咳嗽,、呼吸困難,、咯血。

CT表現(xiàn)包括磨玻璃樣陰影,、實(shí)性結(jié)節(jié),、實(shí)變影及胸膜下和肺下葉分布為主的線狀陰影。

蛔蟲(chóng)感染肺部CT:實(shí)變,,磨玻璃陰影(圖1-3),,胸膜下線性陰影(圖4-5)

藥物、毒物相關(guān)的嗜酸粒細(xì)胞性肺炎
多種藥物和毒物可以導(dǎo)致EP,。

藥物或毒物相關(guān)EP與特發(fā)性急性或慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎從癥狀,、影像、或病理是難以區(qū)分的,。

其診斷基于近期暴露于相關(guān)因素后出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征來(lái)判斷,。
藥物相關(guān)EP
非甾體類(lèi)抗炎藥和抗生素,如硝基呋喃和氨苯砜,,是導(dǎo)致EP最常見(jiàn)的藥物,。

還有降壓藥如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和β受體阻滯劑也有報(bào)道。

鉑,、烷化劑通常用于治療直腸癌,據(jù)報(bào)道也會(huì)引起EP,。

白三烯抑制劑用于治療哮喘,但與嗜酸性肉芽腫性血管炎相關(guān),。

目前藥物導(dǎo)致的EP的原因是否是藥物誘發(fā)血管炎或是其利用類(lèi)固醇作用還尚不清楚,。

藥物引起的EP的影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似于特發(fā)性的EP,。最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)為上葉及外周分布的實(shí)變和磨玻璃陰影,不常見(jiàn)的有反暈征,、小結(jié)節(jié),、小葉間隔增厚和網(wǎng)狀影。

F,34Y,,使用氟西汀治療抑郁癥不久后出現(xiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,,CT顯示左肺下葉磨玻璃陰影,激素治療有效,。

引起EP常見(jiàn)藥物

1抗生素

    硝基呋喃

    氨苯砜

    四環(huán)素

2非甾體類(lèi)抗炎藥

3心血管藥物

    胺碘酮

    ACEI

    β-受體阻滯劑

4抗抑郁藥物

    阿米替林

    氟西汀

5驚厥藥物

   苯妥英鈉

   卡馬西平

毒物相關(guān)EP
吸煙已被報(bào)道可導(dǎo)致AEP,通常發(fā)生在那些近期開(kāi)始吸煙,、重新開(kāi)始吸煙、或吸煙數(shù)量增加的人群,。

高層灰塵接觸,比如消防員暴露在世界貿(mào)易中心的含硅酸鹽的灰塵中也可以導(dǎo)致AEP,。

吸入可卡因也被報(bào)道可引起AEP、嗜酸性胸腔積液和嗜酸性肉芽腫性血管炎,。
放射相關(guān)嗜酸粒細(xì)胞性肺炎
有報(bào)道稱(chēng)放射相關(guān)的嗜酸粒細(xì)胞性肺炎可發(fā)生在乳腺癌放療術(shù)后,。這些患者通常有哮喘和/或過(guò)敏史,一般發(fā)生在放療后的1年內(nèi),。

F,,72Y,乳腺癌及哮喘病史,在放療3月后出現(xiàn)咳嗽,、呼吸困難,、氣喘,、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,。CT圖像顯示放療輻射區(qū)域外的雙側(cè)結(jié)節(jié)性磨玻璃陰影,經(jīng)BALF檢查嗜酸粒細(xì)胞增多證實(shí)EP診斷,。

ELD鑒別診斷
  • 感染

細(xì)菌性
分枝桿菌
真菌
  • 機(jī)化性肺炎

  • 肺泡出血

  • 結(jié)節(jié)病

  • ARDS 

  • 肺癌

  • 淋巴瘤

PEARLS, PITFALLS, VARIANTS
CEP患者CT顯示肺部外周(胸膜下)模糊性陰影,,其優(yōu)勢(shì)大于胸片。EGPA與肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)增高相關(guān),,如果行胸部CT靜脈內(nèi)注射造影劑檢查,,則要盡力尋找附帶栓子。高密度粘液影是ABPA的特異性標(biāo)志,。
醫(yī)生需要了解什么,?
肺部陰影分布特征指導(dǎo)BAL檢查或活檢。

外周血嗜酸粒細(xì)胞增多的患者其CT顯示磨玻璃樣暈征的偶發(fā)結(jié)節(jié)影可能提示SPE,,短期復(fù)查CT可有助于避免進(jìn)一步的創(chuàng)傷性檢查,。

ABPA患者存在高密度粘液影與復(fù)發(fā)率增高有關(guān)。

小  結(jié)
嗜酸粒細(xì)胞性肺疾病其臨床表現(xiàn)廣泛,,通常是非特異性的,。

然而,,當(dāng)一定的臨床信息(如潛在的哮喘、旅行史,,或最近接觸到的藥物)再結(jié)合影像學(xué)特征(如外周肺上葉陰影,,或致密粘液影),可以縮小鑒別診斷范圍,。

認(rèn)識(shí)到這些不常見(jiàn)的特征,,在合適的情況下可以使放射科醫(yī)師提出診斷。 

ELD臨床和影像學(xué)特征小結(jié)


參考文獻(xiàn):略

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