患者,，女，29歲,。職業(yè)：個(gè)體戶,；2019-5-17入院。

主訴：咳嗽伴痰血半月余,，胸痛8天,。

2019年5月1日患者無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽咳痰，少許白粘痰,，偶有痰中帶血,，無低熱盜汗、無納差乏力,，無胸悶胸痛,、無氣促等，自服止咳藥物后無好轉(zhuǎn),。5月5日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,，查胸部CT提示肺彌漫性病變，予抗感染化痰等治療,。5月9日出現(xiàn)右側(cè)胸痛,，伴活動(dòng)后氣促,，咳嗽咳痰及痰中帶血無加重，無發(fā)熱,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查胸部CT提示右側(cè)氣胸,，壓縮60%，雙肺彌漫性囊性病變,；予胸腔閉式引流后,，氣促改善不明顯。5月13日來我院急診,，查血常規(guī)：RBC 4.85*10^12/L,，Hb 144g/L，WBC 11.28*10^12/L,，CRP：21.9mg/L,；胸部正位片：氣胸引流術(shù)后改變，雙肺炎癥機(jī)會(huì)大,，右側(cè)少量胸腔積液,；現(xiàn)為進(jìn)一步診治收入我科。

既往史：否認(rèn)高血壓,、糖尿病、心臟病等疾病史,，否認(rèn)傳染病史,，否認(rèn)過敏史，否認(rèn)手術(shù)外傷史,，否認(rèn)過敏史,。預(yù)防接種隨社會(huì)。

個(gè)人史：生長于原籍,，否認(rèn)抽煙,、喝酒等不良嗜好，否認(rèn)疫區(qū)駐留史,，否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史,。

婚育史：已婚,，已育1女，配偶及女兒體健,。

家族史：否認(rèn)家族遺傳病史,，否認(rèn)家族腫瘤病史,。

T：36.0 ℃　P：98 次/分 R：20 次/分 BP：124 / 87mmHg

血常規(guī)：RBC 4.85*10^12/L,，Hb 144g/L,，WBC 11.28*10^12/L

2019-5-13我院胸片

2019-5-14我院胸部CT平掃

患者青年女性,，因「咳嗽、咳痰,、咯血半月余,，胸痛8天」入院，急性起病,，逐漸加重,，胸部CT提示右側(cè)氣胸，雙肺相對(duì)彌漫分布的氣囊與結(jié)節(jié),，沿氣管血管束分布,，右下肺實(shí)變。肺部彌漫性囊泡樣疾病,，需要考慮肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）、BHD綜合征,、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（PLCH）,、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）、感染性疾病如耶氏肺孢子菌肺炎（PCP）等疾病,。LAM一般常見于育齡期女性,，影像學(xué)以彌漫均勻分布的薄壁囊泡為主要表現(xiàn)，此例患者為年輕女性,，肺部多發(fā)囊泡,，需要考慮LAM，但囊泡不是薄壁,，分布不均勻,，形狀不規(guī)則，不符合LAM的典型表現(xiàn),。PLCH一般多見于吸煙患者,，影像學(xué)以奇形怪狀的沿支氣管血管束分布的囊泡樣改變?yōu)樘攸c(diǎn)，吸煙患者一般以上葉及中葉病變?yōu)橹?，不累及肋膈角,，多系統(tǒng)病變患者可以累及肋膈角，本例需考慮PLCH可能,。BHD綜合征肺部表現(xiàn)為多發(fā)薄壁囊腫,，形狀不規(guī)則，多于基底部,、外周,、沿縱隔分布，其他系統(tǒng)表現(xiàn)可合并皮疹,、腎腫瘤等,，可有家族史，本例患者無BHD家族史,，需進(jìn)一步排查其他器官有無病變,。LIP常有肺部多發(fā)囊泡改變，一般合并自身免疫性疾病,，該患者需進(jìn)一步完善自身抗體等風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo),，協(xié)助診斷。此外,，還需考慮PCP,、金葡菌感染等感染性疾病。PCP多見于免疫抑制宿主,，可以有多發(fā)性肺氣囊的表現(xiàn),，該患者無發(fā)熱，無免疫抑制病史,，目前考慮可能性不大,。

1、抗感染：頭孢美唑2g bid ivgtt,；

2019-05-15實(shí)驗(yàn)室檢查：

5-16胸片

5-17胸部LDCT

2015-2：口干,、多飲、多尿,；

2019-05-19實(shí)驗(yàn)室檢查：

2019-5-20輔助檢查：

2019-5-21胸片：

1,、抗感染：頭孢唑肟3g bid ivgtt（5-17下午起）；

（右肺大泡）參考免疫組化結(jié)果，符合朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,。

2019-05-23凌晨1時(shí),，患者出現(xiàn)畏寒、高熱,、頭痛,、惡心、胸悶,、心悸等不適,；查體見胸腔置管通暢，體溫39.2攝氏度,，SpO2 93%（4L/min）,，血壓 143/95mmHg，心率123次/分,，呼吸26次/分,，雙肺呼吸音弱，未聞及干濕啰音,。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1,、抗感染治療方案：美羅培南1g ivgtt q8h+莫西沙星0.4g ivgtt qd（5-23至5-31）

1、治療后患者體溫平,，復(fù)查CT提示氣胸吸收，2019-05-26拔除胸腔閉式引流管,，2019-06-06出院,；

2019-05-31胸部CT：

本病例的鑒別診斷主要強(qiáng)調(diào)的是彌漫性囊泡樣改變的鑒別,，要關(guān)注各類囊泡樣疾病的特點(diǎn)。LAM的囊泡一般為彌漫均勻的薄壁囊泡,，與本例不同,，但因患者為育齡期女性，因此要考慮與LAM鑒別,，同時(shí)要關(guān)注全身其他系統(tǒng)的問題,。LIP也是較常見的有囊泡改變的疾病,，但是特別強(qiáng)調(diào)，LIP多發(fā)生于自身免疫系統(tǒng)疾病患者,，特別是年輕女性要注意排查風(fēng)濕免疫指標(biāo)，比如干燥綜合征相關(guān)的指標(biāo)檢測(cè)及病史的詢問,。BHD等其他一些疾病也要考慮到,。

鑒別診斷要強(qiáng)調(diào)全身特征，本例患者肥胖,、尿崩癥,、垂體腫瘤等，對(duì)鑒別診斷有很大意義,。彌漫性囊泡病變的鑒別，不要?jiǎng)硬粍?dòng)強(qiáng)調(diào)病理。LAM無病理也可以診斷，這個(gè)病人肺部有奇形怪狀的氣囊,，合并垂體腫瘤，已經(jīng)高度提示LCH,，因?yàn)檎们珊蠚庑匦枰饪剖中g(shù)治療,，因此行胸腔鏡活檢明確了病理診斷,。病理固然重要,，但仔細(xì)的問病史和查體更重要。

本次PCCM病例討論學(xué)員準(zhǔn)備充分,，討論合理,，希望下次可以更完美。

鑒別診斷不一定要羅列很多,，鑒別的要點(diǎn)一定要準(zhǔn)確,，要抓住疾病特點(diǎn)，比如LAM要強(qiáng)調(diào)薄壁,、彌漫,，而BHD是綜合征，一定會(huì)合并皮膚,、腎臟等其他系統(tǒng)的病變,。關(guān)于病理活檢，囊性病變一般不輕易做肺穿刺,，因?yàn)橐饸庑氐娘L(fēng)險(xiǎn)非常大,，而且本例患者本來就合并氣胸,。但因?yàn)闅庑匾餍Ч患眩紤]手術(shù)治療，則可以同時(shí)進(jìn)行活檢。本例患者除了肺部病變，還有垂體受累，因此在病理診斷之外,，已強(qiáng)烈提示LCH的診斷,。

提醒一下年輕醫(yī)生,，少見病不能僅僅依據(jù)影像學(xué)特征來鑒別，要抓住哪些改變是有特征性的,，有鑒別診斷價(jià)值的。如果多個(gè)環(huán)節(jié)的線索共同指向同一疾病,，則可高度懷疑。本例患者的影像學(xué)表現(xiàn)其實(shí)不是很典型,。囊性病變，隨著不同病程,，可以有磨玻璃影、實(shí)變,、結(jié)節(jié)等不同表現(xiàn),，有一定的演化過程,，可以幫助我們更好地理解影像學(xué)的表現(xiàn),。

鑒別診斷主要是LCH和LAM的鑒別,，確診均需要病理,。那怎么選擇活檢的方式和部位？LCH可以局限于肺部，也可以累及其他部位,，因此一開始的病史詢問其實(shí)是缺陷的,。患者肥胖,，腹部有紫紋,，要注意是否有合并垂體的病變。此外還要關(guān)注是否有皮膚病變,。如有皮膚病變,，則可以進(jìn)行皮膚活檢。如垂體有病變,，也可進(jìn)行垂體的活檢,，但本例患者已行γ刀治療，故不能選取,。如有骨病變,，也可進(jìn)行骨活檢。本例患者氣胸治療效果不佳,，有外科手術(shù)指征,，因此可以在處理氣胸的同時(shí)進(jìn)行活檢。

臨床分析時(shí)抓住囊泡樣病變的主線的同時(shí),，不要忽略細(xì)節(jié),?；颊咦畛醯腃T提示右下肺實(shí)變，抗感染治療后有吸收,，后來抗感染治療方案的調(diào)整依據(jù)是什么,，應(yīng)該再討論一下。

本例患者的胸部CT主要表現(xiàn)為兩肺相對(duì)彌漫分布的怪異的氣囊和結(jié)節(jié),，氣囊為薄壁,，以中上肺分布為主，沿支氣管血管束分布,，符合LCH細(xì)胞沿支氣管分布的特點(diǎn),，并且有可能會(huì)引起支氣管阻塞，類似活瓣樣的作用,，因此囊腔的形狀怪異,。胸腔鏡術(shù)后的CT表現(xiàn)，可能是局部阻塞牽拉引起皰的加重,，也可能是胸膜粘連后局限性的氣胸的表現(xiàn),。

在本例患者肺大泡切除的HE染色標(biāo)本中，可以在低倍鏡下見到大泡,、實(shí)性改變及出血,，實(shí)性部分基本為實(shí)變，圍繞支氣管生長,，在支氣管周圍可見成片實(shí)性生長的細(xì)胞巢,，為病變細(xì)胞。高倍鏡下可見成片的嗜酸性粒細(xì)胞及胞漿呈淡伊紅色且核異型性不大的組織樣細(xì)胞,，細(xì)胞核可見咖啡豆樣核溝,。LCH與LAM不同，這些病變細(xì)胞與支氣管壁伴隨,，而不是在囊腔周圍分布,。LCH也稱嗜酸性肉芽腫，常伴大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤,。結(jié)合本例患者影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn),，首先考慮為LCH。進(jìn)一步行免疫組化,，提示S-100（部分+）,，CD1a（+），Langerin（+）,，這是診斷LCH必備的3個(gè)指標(biāo),。LCH還往往有B-raf V600E突變，但本例患者為陰性,。因此,，本例患者診斷為LCH明確,。

LCH是少見病，我曾經(jīng)見過一例,，反復(fù)氣胸伴尿崩癥，當(dāng)時(shí)雖然沒有病理依據(jù),，但仍按照LCH來診斷,。LCH因?yàn)楸容^少見，常常會(huì)想不到,，因此看到彌漫性囊性疾病,，要考慮到LCH。PCP主要是見于免疫抑制宿主,，可以發(fā)生多發(fā)性肺氣囊,，一般兩上肺為主。另外也要考慮到肺腺樣囊性癌等疾病,。關(guān)于LCH的預(yù)后,，與是否多器官受累，有無吸煙史等很多因素都相關(guān),。本例患者已合并垂體病變,，已經(jīng)不是局限性病變，預(yù)后會(huì)受到影響,。據(jù)報(bào)道,，部分病例不治療可以自行恢復(fù)，部分患者應(yīng)用激素會(huì)有一定療效,。但對(duì)于這例病人,，需要進(jìn)一步的觀察今后的情況。發(fā)生呼吸衰竭的病人還可以考慮肺移植,，但需要注意移植后仍有復(fù)發(fā)的可能,。這例患者目前還沒有到肺移植的程度。此外,，還有個(gè)別報(bào)道提出可應(yīng)用造血干細(xì)胞移植治療LCH,。

這次病例討論選擇的病例很好，各位學(xué)員總結(jié)資料較全,，分析思路清晰,，各位專家點(diǎn)評(píng)精彩到位。有時(shí)候?qū)τ诩膊〉脑\斷,，首先考慮像什么,，不像什么?？梢酝ㄟ^以下三種方法：1）確認(rèn)與排除相結(jié)合：比如免疫抑制宿主肺部彌漫性磨玻璃影合并圓形氣囊,，需要考慮PCP,，本病例不符合上述特點(diǎn)，可基本排除,；LAM一般為薄壁彌漫氣囊,，本例不太像，而PLCH和BHD很像,；2）影像與病理相結(jié)合：LCH為組織細(xì)胞增生引起,，推測(cè)囊壁為不規(guī)則，形狀怪異,，而不會(huì)表現(xiàn)為與LAM,、PCP一樣的薄壁充氣的圓形氣囊，因此可以結(jié)合疾病的病理特點(diǎn)來推測(cè)影像學(xué)表現(xiàn),；3）局部與整體相結(jié)合：比如LCH可以累及肺,、皮膚、垂體等多種器官,，如果患者有多系統(tǒng)受累,，就需要重點(diǎn)考慮全身性疾病。而腫瘤性疾病,，一般少有累及多系統(tǒng),，因此可以排除。另外,，本例患者后續(xù)的病情加重,，首先考慮感染，但感染本身也會(huì)引起垂體危象,、甲狀腺危象等情況,，因此需要抗感染的同時(shí)補(bǔ)充相應(yīng)的內(nèi)分泌激素。

本文完

編輯：《呼吸界》Jerry