（三尖瓣下移畸形示意圖）

概念

三尖瓣下移畸形,，是一種較少見的先天性心臟病，又稱Ebstein畸形,。其基本病理改變?yōu)槿獍臧l(fā)育異常,，主要表現(xiàn)為后瓣及隔瓣的位置下移，下移的瓣葉短小或缺如,，由此引起三尖瓣關(guān)閉不全和（或）狹窄,。

病因及病理解剖

胚胎期三尖瓣起源于右室內(nèi)表面,，通過剝脫右心室內(nèi)壁將瓣葉游離出來，右心室肌小梁,、乳頭肌及腱索也如此形成,。剝脫的右心室內(nèi)壁達(dá)瓣環(huán)處，呈圍裙?fàn)?，由心?nèi)膜覆蓋,，近心尖部則有穿孔而成游離狀，形成乳頭肌和腱索與瓣葉相連,。

正常三尖瓣前葉剝脫較早,，而后瓣及隔瓣剝脫較晚。

Ebstein畸形實際是由于右心室內(nèi)壁未能正常剝脫到房室環(huán)水平所致,。

適應(yīng)癥

1.發(fā)育差,，活動受限，發(fā)紺,、氣短,、心悸，反復(fù)發(fā)生心衰,。肝靜脈與頸靜脈怒張,。

2.三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音。

3.X線顯示肺血減少,，肺動脈干部突出,，心影增大而兩根大動脈偏小，右心房影明顯增大,。

4.陣發(fā)性房性心動過速,、心房撲動、心房顫動,、P波高電壓,。

檢查方法

1.常規(guī)切面探測，特別在心尖與胸骨旁四腔心切面,，直接顯示三尖瓣和二尖瓣附著點,。 

2.重點觀察三尖瓣隔葉與二尖瓣前葉附著點之間的距離，三尖瓣的形態(tài),、活動度以及右心房,、右心室的大小。

3.在心底短軸切面上注意觀察三尖瓣瓣葉附著位置,。在左心長軸切面觀察室間隔和左心室后壁的運動情況,。

4.視病情需要，可以進(jìn)行右心聲學(xué)造影,，注意觀察有無右向左分流,、三尖瓣反流和下腔靜脈內(nèi)的收縮期造影劑顯像現(xiàn)象,。

檢查內(nèi)容

1.觀察三尖瓣葉的形態(tài)與附著部位。心尖四腔心切面或胸骨旁四腔切面可滿意顯示三尖瓣隔葉和前葉的附部位,、形態(tài)與活動,。正常情況下，三尖瓣隔葉附著點略低于二尖瓣前葉的附著點,，但兩者相距不會>1.0cm,。在Ebstein畸形的情況下，其下移距離往往超過一個限度,，若達(dá)1.5cm,，則有肯定的診斷價值。這是目前較為公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn),?？沙霈F(xiàn)隔葉發(fā)育異常、缺如等,。三尖瓣前葉冗長,、下移。右心室流入道切面可顯示三尖瓣后葉,。

2.檢查三尖瓣閉合點：可見三尖瓣閉合點有明顯的縫隙,。

3.觀察部分右心室房化狀態(tài)。三尖瓣閉合點位置下移,，部分右心室腔被房化,，與固有右心房合并形成巨大的右心房腔。觀察右心房腔內(nèi)是否有血栓,。

4.觀察合并畸形,，如房間隔缺損等。

5.用彩色多普勒顯示三尖瓣反流與心腔內(nèi)的異常分流,，頻譜多普勒測量異常血流的流速與壓差,。

6.用聲學(xué)造影術(shù)觀察房間隔水平的分流方向。

7.測量各房室腔大小與評價心功能,。

注意事項

1.典型的三尖瓣下移較易明確診斷,，對不典型三尖瓣下移病例，在檢查過程中要仔細(xì)觀察三尖瓣的附著點,。

2.注意與其他病因所致的三尖瓣重度關(guān)閉不全相鑒別,。

三尖瓣隔葉/后葉附著點離開正常三尖瓣環(huán)向心尖呈螺旋狀移位于室間隔和（或）右心室壁,。通常移位的瓣膜發(fā)育不全,、短小、粘連或部分缺如,，前瓣則寬大呈篷帆樣,，偶見前葉下移,。

下移的三尖瓣將右室分為二部分：房化右室和功能性右室。房化右室位于三尖瓣前葉上部的后方,，與固有右房一起組成巨大右房,。下移顯著者，房化右室可呈瘤樣擴大,，室壁菲薄,，纖維化。功能右室心腔大小不等,，常明顯小于正常右室,。

伴有三尖瓣關(guān)閉不全和（或）狹窄常合并房間隔缺損或卵圓孔開放，造成患者青紫

血流動力學(xué)改變

房化右室壁菲薄,，收縮力很弱,，在心動周期中呈異常運動。心房收縮時,，房化右室呈動脈瘤樣擴張,，影響功能右室的充盈；心房舒張時,，房化右室有輕度收縮,，血液反流回右心房。

三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全,，使右心房容量增加,，右心房顯著擴張，壓力升高,，?？蓪?dǎo)致卵圓孔重新開放。

功能性右心室縮小,，血液充盈量減少,，同時三尖瓣反流使右心室排血量顯著下降。

合并卵圓孔未閉及房間隔缺損時,，可產(chǎn)生右向左分流,，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺。

超聲診斷

診斷要點

1.三尖瓣隔葉和后葉下移至右心室腔內(nèi),。三尖瓣隔瓣附著點和二尖瓣前葉附著點距離：兒童 > 15mm,，成人> 20mm，下移的瓣葉發(fā)育不良,，前葉冗長,，呈帆樣。

2.房化右室擴大,，功能右室縮小

3.三尖瓣反流和（或）狹窄

M型超聲心動圖

1.三尖瓣關(guān)閉延遲（比二尖瓣關(guān)閉遲0.065s以上）

2.前葉活動幅度增大

3.右心負(fù)荷過重時室間隔與左室后壁呈同向運動

三尖瓣下移  

① 隔葉與二尖瓣前葉附著點之間的距離>1.5 cm ( 兒童) /2.0 cm (成人) 或下移指數(shù) > 8 mm/m2體表面積,。

② 前葉寬大冗長呈 “船帆” 狀,，活動幅度加大

③ 三尖瓣葉可與室壁部分粘連

 ④ 三尖瓣關(guān)閉不全或狹窄

右房擴大，右室縮小

  ①右房腔顯著擴大,，由真性右房和房化右室構(gòu)成,。心房收縮期可見房化右室呈瘤樣擴張。

②功能性右室腔縮小,，右室壁變薄,，肺動脈發(fā)育一般尚可。

③部分患者右房內(nèi)見自發(fā)性造影回聲,，右心耳及右房壁見附壁血栓,。

多數(shù)患者見繼發(fā)性ASD或卵圓孔未閉

彩色多普勒

1.三尖瓣反流：起點低（低于房室瓣環(huán)水平）

            范圍廣

            速度低

2.三尖瓣舒張期射流異常：明亮、血流帶較長

3.房間隔水平右向左分流（右房壓 增加）

超聲術(shù)前評估

三尖瓣下移程度

 明確三尖瓣功能（關(guān)閉不全,、狹窄）

 右心三個心腔的發(fā)育情況

 合并畸形

一個指標(biāo)

兩個切面

兩個功能

三個心腔

合并畸形

患者,，女，86歲,，因心悸氣促十天住院,。大動脈短軸切面顯示三尖瓣隔瓣附著11點處（第一幅圖）；心尖四腔心切面顯示三尖瓣隔瓣與二尖瓣前葉距離增大為2.40cm,，收縮期三尖瓣前葉與隔葉閉合不良（第二幅圖）,；心尖四腔心顯示可見大量反流（第三幅圖）；左室長軸切面顯示右室明顯增大（第四幅圖）,；反流頻譜（第五幅圖）,；放大的四腔心切面（第六幅圖）

大動脈短軸切面顯示三尖瓣隔瓣附著11點處，心尖四腔心切面顯示三尖瓣隔瓣與二尖瓣前葉距離增大為2.40cm,，收縮期三尖瓣前葉與隔葉閉合不良（第二幅圖）,，心尖四腔心顯示可見大量反流：

支持三尖瓣下移畸形，三尖瓣隔瓣與二尖瓣前葉距離增大大于1,、5cm,，如果是小兒，則要測量心尖到三尖瓣隔瓣與二尖瓣前葉距離之比,，更為科學(xué)

第四幅圖我個認(rèn)為不是增大的右室,，而是增大的右房（房化右室）

應(yīng)該看一下右室長軸切面，因為文獻(xiàn)表明三尖瓣的后葉往往下移程度大于隔葉,。

鑒別診斷要點

超聲心動圖診斷三尖瓣下移畸形的靈敏度較高,，尤其是隔葉或前葉下移。但后葉下移或缺如診斷的敏感性相對較低,，可能由于常規(guī)掃查對后葉的觀察不夠仔細(xì)有關(guān),。因此，對于懷疑本病的病例，需認(rèn)真觀察右室流入道長軸切面,，辨認(rèn)是否有后葉下移或缺如,。此外,，應(yīng)同時從胸骨旁長軸,、短軸，胸骨旁及劍下四腔心等其它多個切面追蹤觀察三個瓣葉的形態(tài)結(jié)構(gòu)及位置,，以便做出準(zhǔn)確診斷,。

三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全,、三尖瓣脫垂,、外傷、右室發(fā)育不全,、心內(nèi)膜炎,、三尖瓣環(huán)擴張均可引起三尖瓣大量返流，但這些疾病均有各自特點,，容易鑒別,。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處，需仔細(xì)辨認(rèn),。全三尖瓣缺如文獻(xiàn)報道甚少,，Anderson等曾報道2例。主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發(fā)育不全,；右室內(nèi)的隔膜無瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),，有助于鑒別

 （三尖瓣下移超聲心動圖表現(xiàn)）