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⊙作者 / 鐘日花 ⊙指導 / 郭子玉 ⊙單位 / 東莞市石排醫(yī)院超聲科 患者男，53 歲,，因咳嗽,、咳痰、呼吸困難 10 天就診,?；颊呒韧w健無不適，先前并無心臟病史,。 查體：雙肺呼吸音粗,，左下肺聞及少許濕羅音。心尖部及胸骨左緣 3～4 肋間聞及收縮期吹風樣雜音,。 心電圖檢查：完全性左束支房室傳導阻滯,，頻發(fā)室性早搏，異常 Q 波,。 胸部 X 線檢查：雙肺下葉感染,；心臟增大，主動脈右位,，心包積液,；右側胸腔積液。 超聲檢查
圖 1 劍突下雙房切面示下腔靜脈（IVC）匯入右側心房，為解剖學右心房,，即心房正位 圖 2 心尖四腔心切面：解剖學右室（RV）和三尖瓣（TV）位于左側,，解剖學左室（LV）和二尖瓣（MV）位于右側。三尖瓣附著點（紅色箭頭示）低于二尖瓣 圖 3 和圖 4 主動脈（AO）位于肺動脈（PA）呈平行走行,，肺動脈位于主動脈的右后方 圖 5 主動脈發(fā)自解剖學右室 圖 6 肺動脈發(fā)自解剖學左室，肺動脈主干及左右肺動脈分支發(fā)育好 圖 7 CDFI 示二尖瓣和三尖瓣瓣大量反流
視頻 1 心房正位,，左側心室內(nèi)肌束粗糙，可見調節(jié)束,，為解剖學右室,，與左心房相連，右側心室為解剖學左室,，位于右側與右房相連,。左側房室瓣為三尖瓣，附著點靠近心尖部,，二尖瓣,、三尖瓣均可探及大量反流束
視頻 2 主動脈發(fā)自解剖學右心室，肺動脈發(fā)自解剖學左心室,，主動脈位于肺動脈的左前方
視頻 3 劍突下可見下腔靜脈匯入右側心房,，心房正位 超聲診斷：
病例討論 矯正型大動脈轉位是一種較少見的先天性心血管畸形,，屬于大動脈轉位的一種類型，其心房-心室以及心室-大動脈連接均不一致,，即： 矯正型大動脈轉位可單純存在,，亦可合并室間隔缺損、肺動脈狹窄,、房室瓣異常及房室傳導阻滯等,。 根據(jù)心房、心室及大動脈的方位，矯正型大動脈轉位可分為 4 種類型： SLL 型：心房正位,，心室左袢,，主動脈位于肺動脈的左前方 SLD 型：心房正位，心室左袢,，主動脈位于肺動脈的右前方 IDD 型：心房反位,，心室右袢，主動脈位于肺動脈的右前方 IDL 型：心房反位,，心室右袢,，主動脈位于肺動脈的左前方 以 SLL 型最常見。 超聲診斷要點： 1. 心房可正位或反位,，通過下腔靜脈連接確定右房,。 2. 心尖四腔心切面觀察心房與心室的連接。 3. 心尖五腔心切面觀察心室與大動脈的連接,。 4. 左室長軸切面及大動脈短軸非標準切面觀察兩條大動脈位置關系,。 5. 其他伴發(fā)畸形如室缺等可出現(xiàn)相應的超聲表現(xiàn)。 鑒別診斷 根據(jù)心房與心室的連接關系,，大動脈轉位可分為完全型大動脈轉位與矯正型大動脈轉位兩種,。兩者區(qū)別在于： 完全型大動脈轉位：心房與心室連接一致，只是心室與大動脈的連接不一致,，其血流動力學表現(xiàn)為：左心房-左心室-肺動脈,，右心房-右心室-主動脈； 矯正型大動脈轉位：心房與心室連接錯誤,，心室與大動脈連接錯誤,，表現(xiàn)為：左心房-右心室-主動脈，右心房-左心室-肺動脈,，通過兩種錯誤連接,，血液循環(huán)生理功能得到了矯正，臨床上不易出現(xiàn)紫紺現(xiàn)象,，所以易漏診,。 本病例為單純性 SLL 型矯正型大動脈轉位，不伴有其他心臟結構畸形,，本身并無血流動力學的異常,，臨床無癥狀而易忽略。患者存活時間長,，通常于成年體檢或老年出現(xiàn)癥狀就診時發(fā)現(xiàn),。 由于解剖學右心室并不是真正的左心室，其結構特點決定了其難以負荷長期體循環(huán)的功能,。隨年齡增長,，大部分患者出現(xiàn)大量房室瓣反流，導致解剖學右室進行性擴大,，出現(xiàn)充血性心力衰竭,。 |
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