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到目前為止,，全世界約有4.66億人患有殘疾性聽力損失，其中兒童3400萬,，成人4.32億,。據(jù)估計，到2050年將有9億多人患有殘疾性聽力損失。聽力損失直接影響日常溝通,，改變患者性格,，甚至影響社會經(jīng)濟發(fā)展。現(xiàn)已公認聽力損失是全世界分布最廣的感覺器官殘疾,，其負面影響居全球疾病負擔（global burden of diseases, GBD）排行榜的前列,。聽力損失的定義及其分級標準的制定對聽力損失的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷,、早期治療尤為重要,。2021年3月3日，第二十二個“全國愛耳日”,，也是第九個“世界聽力日”，世界衛(wèi)生組織（WHO）在最新發(fā)布的《世界聽力報告》（The word Report on hearing）中采用了新的聽力分級建議,，制定了最新聽力損失分級標準,。本文根據(jù)WHO預防聾和聽力減退合作中心主任、南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院卜行寬教授關于聽力損失分級問題的國際討論內(nèi)容,，講解2021年WHO聽力損失分級標準,。 WHO多次對聽力損失的分級標準進行修改。目前最常用的是1997年WHO的聽力損失程度分級標準(表1）,。 2008年由WHO,、哈佛大學、霍普金斯大學,、華盛頓大學和昆士蘭大學共同牽頭,，成立新一輪GBD評估工作委員會（其中成人聽力損失評估小組由12個國家的19名專家組成），對1997年WHO的聽力損失分級標準進行了較大的修改,，從而進行新一輪的討論,。 2012年3月，全球20位專家組成國際聽力分級工作組（IWGHLC）,，就該問題分七步工作,，希望解決聽力損失分級的差異或混亂，明確什么是規(guī)范的正常聽力,，并能夠拿出一種嚴格基于以嚴重程度為基礎的聽力損失分級,，以協(xié)調(diào)WHO、ICF和GBD的工作,。IWGHLC討論的焦點是純音聽力分級,、耳鳴的影響與計權(quán)、助聽器/人工耳蝸的影響與計權(quán)以及5歲以下兒童的聽力損失是否應當列入,。該小組首先進行系統(tǒng)的文獻復習后歸納聽力分級標準（表2）,。由表2可以看出：對聽力損失程度的分級各家報告各不相同，但在評判耳別上，大多數(shù)以相對健耳為標準,，且在測量500Hz,、1000Hz、2000Hz,、4000Hz的純音聽閾平均值（PTA）方面都是一致的,。表3是GBD聽力損失分級。 WHO采用此次的聽力分級建議,，并在2021年3月3日發(fā)布《世界聽力報告》,，提出最新的聽力損失分級標準（表4）。 表1 1997年WHO聽力損失程度分級標準 點擊可查看大圖 表2 聽力減退分級標準歸納表 點擊可查看大圖 表3 GBD聽力損失分級標準 點擊可查看大圖 表4 2021年WHO聽力損失分級標準 注：點擊可查看大圖,，本表適用于成人,，僅供流行病學研究使用。 （1）GBD與WHO1997年分級的主要不同點在于： ①GBD將聽力減退的定義由相對健耳4個頻率平均聽閾≥26dBHL改為≥20dBHL,； ②GBD將聽力殘疾定義為相對健耳4個頻率平均聽閾≥35dBHL,，而WHO的定義為相對健耳4個頻率平均聽閾≥41dBHL(兒童≥31 dB HL)； ③GBD對單耳聽力減退做出明確定義：健耳4個頻率平均聽閾小于20dBHL,，患耳4個頻率平均聽閾等于或大于35dB HL,，且認為單耳聽力減退應劃入輕度聽力減退,而WHO未對單耳聽力損失做出定義，更未分級,； ④GBD將聽力減退分為6級,，而WHO分為4級； ⑤GBD更關注到聽力損失在安靜和噪聲環(huán)境下的不同反應,。 （2）WHO 2021年分級與1997年分級的主要不同點在于： ①輕度聽力損失由25dB降低到20dB,； ②程度分級增加了中重度，每15dB為一級,； ③增加了單側(cè)聽力損失的標準,； ④分別詮釋了極重度聽力損失和全聾的定義。 ⑤2021年標準將聽力減退分為7級,，而1997年分為4級,； ⑥2021年的分級標準更關注到聽力損失在安靜和噪聲環(huán)境下的不同反應。 我們可將聽力殘疾的定義演繹為聽力減退(機體功能或結(jié)構(gòu)損害),、聆聽困難(活動受限)和溝通障礙(參與約束)三者之一或全部發(fā)生缺陷,，使個體聽力 (健康狀況)和其聲學環(huán)境 (環(huán)境)及溝通能力(個人因素)之間出現(xiàn)負面表現(xiàn)。不能以純音測聽的結(jié)果作為唯一標準,，應從功能(聽力減退),、活動(聆聽困難)和參與(溝通障礙)三方面綜合考慮，并將其與環(huán)境及個人因素(能力,，表現(xiàn))之間是否出現(xiàn)負面表現(xiàn)來衡量,。有些報告以言語測聽結(jié)果進行聽力分級,，目前在我國尚難進行。對成年人而言,，聽力損失的自我報告(self-reported hearing loss)雖然較粗糙,，但仍不失為可以考慮的多因素綜合的方法之一。 ICF按表現(xiàn)困難的校準度(calibration of difficulty in performance)將殘疾/減退(disability/impairment)分為5級： ①0-4%為沒有問題 ②5-24%為輕度 ③25-49%為中度 ④50-95%為重度 ⑤96-100%為極重度 卜行寬教授指出,，如何綜合上述各種因素與此分級“對號入座”實非易事,，尤其是除了聽力損失之外，還要考慮耳鳴,、助聽器,、人工耳蝸等的影響與計權(quán)就更為困難。 ① 盡管可以用分級,、PTA等指標來對個人的聽力情況進行評估,，但不應將其作為聽力殘疾的評估或干預措施（如助聽器、人工耳蝸）選擇的唯一參考標準,。 ②安靜環(huán)境下使用耳機檢測純音的辨別能力,，但這并不是診斷聽力障礙的可靠指標。不應只用聽力指標來衡量患者在噪聲環(huán)境下的聆聽困難,。 ③對于不對稱性聽力損失和單側(cè)聾患者而言,，要根據(jù)其遇到的困難進行適當關注和干預,。 ④聽力閾值是指聽力較好耳在500Hz,、1000Hz、2000Hz,、4000Hz的平均聽閾,。 2021年WHO聽力損失分級標準給我們臨床聽力學診斷帶來新的診斷標準，將為聽力損失的早期發(fā)現(xiàn),、早期診斷,、早期治療提供可靠的診斷依據(jù)。如果按2021年WHO聽力損失分級標準推算,，我國和全球的聽力減退和聽力殘疾的患病率會大幅度上升,，也能夠及早發(fā)現(xiàn)安靜和噪聲環(huán)境下的聽力損失的問題?！胺烂@治聾”工作也將顯得更為重要,。 作者介紹 鏈 接   上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院聽力障礙及眩暈診治中心是上海市兒童聽力障礙診治中心、中殘聯(lián)及上海市人工耳蝸植入基地,、衛(wèi)健委新生兒聽力篩查培訓基地,、衛(wèi)健委助聽器驗配師培訓機構(gòu)、國際聽覺與平衡學院（上海站）,、新華-渥太華聽力言語障礙診療中心,，是華東地區(qū)規(guī)模最大,、技術最全面的聽力障礙及眩暈診治中心之一。中心擁有醫(yī)師5名,，其中主任醫(yī)師3名,、主治醫(yī)師2名，博士4名,、博導1名,、碩導1名；還有8名技師,，其中碩士2名,。 中心率先在上海開設聽力障礙及眩暈診治專科門診,，并專門成立了眩暈內(nèi)科和外科病房以及“眩暈疾病多學科”聯(lián)合診療團隊,，為各類常見及疑難耳聾、耳鳴及眩暈患者提供全方位,、個體化,、綜合性的診斷和治療。目前中心擁有國內(nèi)最完善的聽力學及前庭功能檢測,、診斷和干預康復技術和設備,。在嬰幼兒及成人的聽力疾病診斷及治療方面，開展了系列的主客觀聽力學檢查和人工助聽干預技術,，可以滿足不同年齡段患者的精準診治,。在眩暈疾病診治方面，相繼開展了系列的國內(nèi)領先水平的前庭功能檢測技術,，可以滿足各類外周及中樞眩暈疾病的精確診斷及療效評估,。近年來學科發(fā)展迅速，致力于聽力及前庭功能檢測診斷和干預康復技術的規(guī)范化,，提倡為各類耳聾耳鳴眩暈患者提供全方位,、專業(yè)化和優(yōu)質(zhì)的一條龍模式服務。 新華醫(yī)院聽力眩暈微信平臺依托新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科聽力障礙及眩暈診治中心,，自2014年開通以來,，受到了同行及患者的廣泛關注。2018年獲得“上海市科學技術委員會科普項目（項目編號：18dz2307400）”資助,，影響力得到極大提升,，成為兼具科學性、知識性與趣味性的聽力眩暈醫(yī)學領域科普微信公眾平臺,，截止2021年3月15日,，已發(fā)表原創(chuàng)科普文章377篇，關注量23282人,，點擊人次169.5萬,，清博指數(shù)314.76,。
1.系統(tǒng)和全面的聽力學檢查技術，開展目前國內(nèi)最全面,、最先進的各項聽力學評估檢測方法,，如常規(guī)純音及高頻純音聽閾測試、聲導抗及寬頻聲導抗測試（WBT）,、咽鼓管功能測試（TMM）,、言語測聽（包括噪聲環(huán)境下言語測聽）、嬰幼兒視覺強化測聽和游戲測聽等行為測聽,、聽性腦干反應（ABR）,、骨導ABR、頻率特異性ABR（tb-ABR）,、耳聲發(fā)射,、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）、耳蝸電圖（EcochG）,、耳蝸微音電位（CM）,、皮層聽覺誘發(fā)電位（CAEP）等。開展側(cè)顱底手術中的聽覺監(jiān)護和耳蝸植入術中的電刺激誘發(fā)的聽覺腦干反應（EABR）,。 2.系統(tǒng)而全面的前庭功能檢查,，擁有完備和先進的前庭及平衡功能障礙檢測系統(tǒng)：包括眼震電/視圖、主觀垂直/水平試驗,、冷熱實驗,、視頻頭脈沖試驗（vHIT）、甩頭抑制試驗(SHIMP),、多種刺激方式（氣導聲刺激,、骨導振動刺激,、直流電刺激和Tap刺激）誘發(fā)的頸肌和眼肌前庭誘發(fā)肌源電位（cVEMP和oVEMP）檢查,。 3.接受各醫(yī)療機構(gòu)聽力篩查未通過的轉(zhuǎn)診嬰幼兒，進行早期診斷,、早期干預,。精準驗配嬰幼兒助聽器，通過聽覺言語評估量表,、視覺強化測試,、游戲測試等手段評估驗配效果以達到助聽后最佳效果。建立了完善的嬰幼兒個體化家庭康復指導模式,。 4.根據(jù)聽力狀況,，為先天性耳聾、人工耳蝸植入前的兒童,，以及各種原因?qū)е碌穆犃ο陆档某扇蓑炁浼罢{(diào)試助聽器,，開展專業(yè)的老年人助聽器驗配工作,，具備完善的助聽器驗配后隨訪制度，通過驗配前的聽覺言語評估及驗配后的聲場測試等,，為兒童及老年人提供優(yōu)質(zhì)周到的聽力康復指導和助聽器日常維護服務,。 5.人工聽覺植入前評估和植入術后調(diào)機，開展適合不同類型聽力損失的人工聽覺植入項目,，包括人工耳蝸,、骨錨式助聽器（BAHA）和骨橋（Bone bridge）、中耳植入等植入前聽力學綜合診斷評估,。開展人工耳蝸植入術中客觀檢測,、人工耳蝸植入術后調(diào)機。對人工聽覺植入患者制訂術后系統(tǒng),、個性化的調(diào)機方案,，對患者分階段進行效果評估。結(jié)合聽覺言語評估量表,、行為測聽等,，完善對聽覺言語家庭康復的指導。 6.開設耳聾基因診斷與遺傳咨詢門診,。近年來為逾2000例先天性耳聾患者及其家屬提供了耳聾基因診斷,、產(chǎn)前診斷及婚育指導，與市科委,、衛(wèi)健委,、殘聯(lián)合作，針對上海地區(qū)遺傳性耳聾不同目標人群分別確定了耳聾基因突變圖譜,，確立了常見致聾基因篩查和產(chǎn)前診斷的多種策略,，建立適應多種樣本來源、不同技術特點,、多層面檢測驗證的遺傳性耳聾常見致病基因診斷技術體系,，為遺傳性耳聾的預防和診斷提供了有力的技術保障。 7.制訂梅尼埃病序貫性治療流程,、以及個體化綜合性的診治方案,，建立“耳內(nèi)科與耳外科”的聯(lián)合模式，治療“難治性梅尼埃病”,。 8.建立基于移動互聯(lián)網(wǎng)的個體化遠程指導的前庭康復平臺,，為患者制定個性化的前庭康復方案，并實時在線進行前庭康復訓練指導,、定期在線評估及隨訪,，滿足各類眩暈患者的前庭康復診療。 9.良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）的診斷和復位,，開展BPPV的臨床診斷及手法復位治療,；良性陣發(fā)性位置性眩暈治療儀,，通過1080P全高清眼震視頻采集，記錄清晰實時眼震變化,，精準定位6個半規(guī)管耳石情況,，并根據(jù)病變部位進行典型及難治性耳石的復位治療，使診斷和治療更加準確,、安全和有效,。 特色專科門診 聽力眩暈門診 時間：周一至周五全天 地點：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院門診5樓聽力障礙及眩暈診治中心 先天性耳聾分子遺傳學臨床診斷與咨詢門診 時間：周三下午 地點：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院門診6樓 |
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