大前庭患者耳聾程度可從接近正常到重度-極重度聾,,部分有自行恢復(fù)的傾向,,但總體趨勢(shì)是越來(lái)越差。對(duì)于大前庭的孩子,,其治療重點(diǎn)是如何保護(hù)他們的殘余聽(tīng)力,、延緩聽(tīng)力下降和治療急性聽(tīng)力下降及言語(yǔ)康復(fù)。 急性聽(tīng)力下降的大前庭患者,,其治療與突發(fā)性聾治療原則相同,,包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,、改善內(nèi)耳微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物等,,對(duì)于急性聽(tīng)力下降的患者療效明顯,,但患者聽(tīng)力下降的總趨勢(shì)不能根本改變,大部分最后發(fā)展為重度—極重度聾,。 中-重度聽(tīng)力下降患者及聽(tīng)力急性下降藥物治療無(wú)效者,,可選擇佩帶助聽(tīng)器,同時(shí)加強(qiáng)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練,,以免影響后期語(yǔ)言的發(fā)育,。小于6歲適合進(jìn)行人工耳蝸植入的大前庭患者,如因經(jīng)濟(jì)條件和全身?xiàng)l件所限等原因,,不能在短期內(nèi)行人工耳蝸植入時(shí),,也應(yīng)先佩帶助聽(tīng)器。 重度-極重度感音性聾,、佩帶助聽(tīng)器無(wú)效或效果不佳的大前庭患者,,需要進(jìn)行人工耳蝸植入。人工耳蝸植入已被證明能夠很好地改善大前庭患者的言語(yǔ)識(shí)別率,,可作為大前庭患者的最終治療手段,。 大前庭水管綜合征作為一種遺傳學(xué)疾病,應(yīng)重視完善基因突變引起的耳聾患者的家庭遺傳咨詢工作,,對(duì)患者與不同類型的配偶婚后所生子代發(fā)病情況進(jìn)行預(yù)測(cè)分析,,并給予積極的遺傳咨詢和適當(dāng)?shù)呐R床指導(dǎo),降低耳聾的發(fā)生率,。同時(shí)新生兒聽(tīng)力篩查的普及和基因診斷的推廣也極大地提高了大前庭患兒的早期診斷率,。標(biāo)準(zhǔn)化的聽(tīng)力診斷及干預(yù)模式有助于保護(hù)大前庭患兒殘余聽(tīng)力,延緩聽(tīng)力下降,。 |
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來(lái)自: 山東省耳鼻喉 > 《醫(yī)學(xué)健康》