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血管環(huán)畸形是一種主動(dòng)脈弓和（或）相連血管完全或不完全環(huán)繞并壓迫氣管與食管的畸形狀態(tài),。新生兒表現(xiàn)為呼吸窘迫,，年齡大一點(diǎn)的兒童出現(xiàn)喘鳴或吞咽困難,。完全性血管環(huán)畸形最常見(jiàn)的兩個(gè)類型是雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓合并左動(dòng)脈導(dǎo)管，占85%-95%,。血管環(huán)壓迫氣管可致氣管軟化,。理解血管環(huán)畸形的關(guān)鍵在于了解主動(dòng)脈弓的發(fā)育過(guò)程。妊娠期大于4周時(shí),，成對(duì)的腹側(cè)主動(dòng)脈有6對(duì)動(dòng)脈弓逐步連接到成對(duì)的背側(cè)主動(dòng)脈,。其中第4對(duì)動(dòng)脈弓對(duì)血管環(huán)的發(fā)育最重要,。主動(dòng)脈弓胚胎學(xué),。約從26d起，成對(duì)的腹側(cè),、背側(cè)主動(dòng)脈之間發(fā)育成6對(duì)動(dòng)脈弓,，它們不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，正常情況下左側(cè)第4對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成主動(dòng)脈弓,。左右側(cè)第4對(duì)動(dòng)脈弓的永存導(dǎo)致雙主動(dòng)脈弓形成,。其中75%的右側(cè)動(dòng)脈弓較粗大，約30%則較小或不占優(yōu)勢(shì),，動(dòng)脈弓是閉鎖的,，但弓部與降主動(dòng)脈相延續(xù)，保持一個(gè)完整的血管環(huán),，影像學(xué)檢出困難,。正常位置的左或前動(dòng)脈弓穿出心包，發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后連接左邊的降主動(dòng)脈胸段,。動(dòng)脈導(dǎo)管位置正常,。后或右動(dòng)脈弓在前動(dòng)脈弓的同一水平，經(jīng)食管后方非?？亢髠?cè)連接降主動(dòng)脈胸段,，因此降主動(dòng)脈一般多位于左側(cè)，也可在任何一側(cè),。雙主動(dòng)脈弓,。A.MRA3D重建 ；B.示意圖LSC A=左鎖骨下動(dòng)脈,， RCCA-右頸總動(dòng)脈■ 主動(dòng)脈弓畸形相關(guān)的其他血管環(huán)畸形左側(cè)第4弓退化和右側(cè)第4弓永存導(dǎo)致右位主動(dòng)脈弓,。右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左動(dòng)脈韌帶。 右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支和食管后動(dòng)脈韌帶,。 左位主動(dòng)脈弓相關(guān)的血管環(huán)畸形：包含兩種類型：a.左位主動(dòng)脈弓合并右位降主動(dòng)脈和右動(dòng)脈韌帶,；b.左位主動(dòng)脈弓合并右位降主動(dòng)脈和閉鎖的右位主動(dòng)脈弓。 無(wú)解剖血管環(huán)的主動(dòng)脈弓畸形,。 異常無(wú)名動(dòng)脈：和正常相比,，無(wú)名動(dòng)脈的起源位于主動(dòng)脈弓更遠(yuǎn)端,、更靠左側(cè)的位置，越過(guò)氣管前方自左向右走行,，因此壓迫氣管,。 正常左位主動(dòng)脈弓的食管后（迷走）右鎖骨下動(dòng)脈：為最常見(jiàn)的主動(dòng)脈弓上血管異常，發(fā)生于約0.5%的人群,。此類病例右鎖骨下動(dòng)脈不是自右頸總動(dòng)脈從無(wú)名動(dòng)脈干發(fā)出,，而是作為最后的頭臂血管分支起源于降主動(dòng)脈，從食管后方走行,。
右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈,。MR BBFSE圖像。LCCA=左頸總動(dòng)脈,，LSA=左鎖骨下動(dòng)脈,，RCCA=右頸總動(dòng)脈，RSA=右鎖骨下動(dòng)脈,，RDA=右位降主動(dòng)脈,，T=氣管，O=食管,。胸部平片是首選的最常用的影像檢查方法,。在有通氣困難、呼吸窘迫或吞咽困難的兒童X線胸片上發(fā)現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓,，放射科醫(yī)師應(yīng)警惕存在血管環(huán)畸形的可能性（圖）。雙主動(dòng)脈弓通常很難確認(rèn)主動(dòng)脈弓的位置（圖）,，X線胸片表現(xiàn)包括氣管受壓,、兩肺某些肺葉的肺氣腫和（或）膨脹不全。
右位主動(dòng)脈弓,，X線胸片,。該部位聞及喘鳴提示存在血管環(huán)畸形喘鳴和吞咽困難的患兒，X線胸片,。上縱隔輕度增寬,，主動(dòng)脈結(jié)顯示不清，應(yīng)考慮雙主動(dòng)脈弓可能,。許多專家仍將食管吞鋇造影作為疑診血管環(huán)的一項(xiàng)重要檢查,，對(duì)大部分病例具有診斷意義（圖）。雙主動(dòng)脈弓從兩邊和后方壓迫食管,，食管蠕動(dòng)時(shí)保持不變,，右側(cè)的壓跡通常略深于左側(cè)，后方的壓跡通常更寬，整個(gè)壓跡自右向左,、向下走行,。如果右鎖骨下動(dòng)脈從食管后方走行，則呈典型的斜行的食管后部充盈缺損,。血管環(huán)畸形患兒,，食管吞鋇造影。食管后部恒定的壓跡,。CT,、MRI和DSA都是合適的診斷工具， 因其能顯示血管,、氣管支氣管和食管結(jié)構(gòu)的位置及彼此的關(guān)系,。MRA是DSA極佳的替代方法， 但是年幼的患者檢查時(shí)需要全身麻醉,，對(duì)氣道異常和呼吸困難的患者難以實(shí)施,。主動(dòng)脈縮窄最常累及主動(dòng)脈峽部（95%的病例），累及遠(yuǎn)側(cè)胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈少見(jiàn),。臨床特征性表現(xiàn)為高血壓，嬰幼兒則表現(xiàn)為發(fā)育遲緩,。
80%的主動(dòng)脈縮窄患者是男性,，女性患者與特納綜合征（Turner's syndrome）伴發(fā)?？捎趮雰浩诨虺赡昶诎l(fā)病,。嬰兒型的主動(dòng)脈縮窄通常位于動(dòng)脈導(dǎo)管的近端，50%的病例伴有其他的先天性心臟缺陷,，例如二葉式主動(dòng)脈瓣,、室間隔缺損（VSD）或左心發(fā)育不全綜合征， 也可伴發(fā)主動(dòng)脈中層囊性壞死,。
與嬰兒型的高血壓和發(fā)育遲緩表現(xiàn)不同,，成人型表現(xiàn)為高血壓和X線胸片上典型的側(cè)支血管征象。肋骨切跡通常數(shù)年后才會(huì)出現(xiàn),，是由于擴(kuò)張迂曲的肋間動(dòng)脈壓迫侵蝕其上部鄰近肋骨的下緣形成的,。常見(jiàn)于兩側(cè)，但不對(duì)稱,，第1,、2肋骨常不累及，因?yàn)槠淅唛g動(dòng)脈是從主動(dòng)脈縮窄常見(jiàn)部位近端的肋頸干發(fā)出,，不參與側(cè)支循環(huán),。肋骨切跡或淺或深，通?？梢?jiàn)硬化緣,。主動(dòng)脈縮窄近端的左鎖骨下動(dòng)脈擴(kuò)張,、縮窄段本身和狹窄后局部擴(kuò)張的主動(dòng)脈節(jié)段可構(gòu)成“3”字征。有時(shí)候狹窄后擴(kuò)張形同低位的主動(dòng)脈結(jié),，整個(gè)主動(dòng)脈結(jié)區(qū)顯得小而平坦,。胸部側(cè)位片于胸骨后方可見(jiàn)擴(kuò)張的內(nèi)乳動(dòng)脈。
主動(dòng)脈縮窄,，X線胸片,。兩側(cè)肋骨下緣均可見(jiàn)肋骨切跡，主動(dòng)脈結(jié)顯示不明顯MR T1加權(quán)自旋回波系列能顯示主動(dòng)脈,、主要分支及較大的側(cè)支血管全貌,。相位對(duì)比電影圖像可用于判斷縮窄部位的壓力梯度，通過(guò)測(cè)量峽部到膈肌部主動(dòng)脈的血流增量百分比來(lái)定量評(píng)價(jià)側(cè)支循環(huán),。釓對(duì)比劑增強(qiáng)3DMRA能顯示更多的解剖細(xì)節(jié),。高血壓和股動(dòng)脈搏動(dòng)延遲患者， MRA（斜矢狀重建）,?？s窄位于左鎖骨下動(dòng)脈稍遠(yuǎn)側(cè)，肋間和內(nèi)乳動(dòng)脈可見(jiàn)大量側(cè)支循環(huán),。CT也能提供精細(xì)的影像,，但因?yàn)樯婕拜椛鋯?wèn)題，較少應(yīng)用于兒童和年輕人,。由于支架金屬偽影,、主動(dòng)脈管腔窄小，MR顯示支架斷裂或支架內(nèi)再狹窄等并發(fā)癥較為困難,，CT在主動(dòng)脈縮窄支架移植物植人術(shù)后的隨訪中起最主要的作用,。主動(dòng)脈縮窄支架植入后，MRA和CT MIP重建,。MR圖像可見(jiàn)大量偽影（A）,，CT示再狹窄患者支架植入后未充分膨脹（B）。治療：主動(dòng)脈縮窄如果未被發(fā)現(xiàn)或不治療,，因心力衰竭,、主動(dòng)脈破裂、感染性心內(nèi)膜炎和腦動(dòng)脈瘤引發(fā)的腦出血而死亡是不可避免的,，只有50%的患者存活到30歲,。外科手術(shù)是主動(dòng)脈顯著縮窄最常用的治療方法。在動(dòng)脈韌帶固定點(diǎn)上方,，冗長(zhǎng)的主動(dòng)脈弓會(huì)向后膨隆,，在后前位X線胸片上形成與真性主動(dòng)脈縮窄相似的“3”字征表現(xiàn)。這種情況下通常沒(méi)有明顯的血流動(dòng)力障礙，MR或CT能顯示真實(shí)的解剖結(jié)構(gòu),。主動(dòng)脈閉鎖與左心發(fā)育不全綜合征相關(guān),。升主動(dòng)脈寬窄不一，通常直徑很小且不大于頭臂動(dòng)脈分支,。血流通過(guò)肺動(dòng)脈主干及永存的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈,，逆流充盈主動(dòng)脈弓。主動(dòng)脈弓的頭臂血管開口正常,，冠狀動(dòng)脈由細(xì)小的升主動(dòng)脈供血,。主動(dòng)脈弓離斷罕見(jiàn)，認(rèn)為是胚胎發(fā)育的第5~7周主動(dòng)脈弓發(fā)育異常所致,。幾乎總是伴有大的室間隔缺損,。離斷的部位可在左鎖骨下動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端（A型，占30%~40%）,、左頸總動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端（B型,，占53%）或無(wú)名動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端（C型，占4%）,。其中B型患者通常有染色體的異常,，稱為DiGeorge綜合征。本文首發(fā)：熊貓放射
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