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富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1)自身抗體相關邊緣性腦炎是以癲癇,、意識障礙,、認知及行為改變?yōu)橹靼Y的自身免疫性疾病，我院診治的1例該類型腦炎患者,，其腦脊液單純皰疹病毒(herpes simplex virus,，HSV)抗體為陽性，提示我們HSV感染可能與抗LGI1抗體相關的邊緣性腦炎相關,，報道如下,。 患者，女，25歲,，因頭暈,、頭痛1 w，抽搐一次入院,。 入院前1 w無明顯誘因出現(xiàn)頭暈,、頭痛癥狀，同時伴有視物旋轉,，頭痛以右側額顳部為主,，為發(fā)作性刺痛，入院前3 d出現(xiàn)抽搐,，表現(xiàn)為雙手反復上揚,，雙目上視，牙齒反復上下咬動,，伴有意識障礙及舌咬傷,，持續(xù)2~3 min緩解。病程中有精神呆滯,、反應減慢及記憶力減退,，無發(fā)熱。 既往：9 y前行房間隔缺損修補術,。 入院查體：血壓123/75 mm Hg,，體溫37.0℃，心率70次/分,，舌潰瘍,，神清語明，近記憶力減退,，神經系統(tǒng)查體未見異常,。 肺CT示：雙肺散在炎變，婦科彩超未見異常,。 頭部MRI示：右側額,、顳、頂枕葉部分灰質異常信號(見圖1~圖3). 腦電圖監(jiān)測:數次癲癇發(fā)作,，表現(xiàn)為右側額-額中線區(qū)(F4/FZ)5~6 Hzθ波節(jié)律→波幅略升高,，泛化其他導聯(lián)。 腰穿壓力160 mm H2O,，腦脊液生化指標正常,，抗LGI1抗體陽性，副腫瘤相關抗體陰性,，腦脊液HSV Ig G抗體陽性,，檢測值為1.241 S/CO(<1.0 S/CO)。血鈉：134mmol/L(137~147 mmol/L)，血抗LGI1抗體強陽性,，腫瘤標志物,、風濕免疫疾病相關實驗室檢查指標均正常。 臨床診斷：抗LGI1抗體相關的邊緣性腦炎 但患者腦脊液HSV抗體陽性,，頭部MRI改變不除外病毒性腦炎的可能,，予0.4 g/kg丙種球蛋白靜點5 d，后續(xù)口服美卓樂維持治療,，阿昔洛韋0.5 g 3/d靜點,，左乙拉西坦0.5 g 2/d口服。 住院第25天時出院,，患者記憶力減退明顯好轉,，已無抽搐，精神狀態(tài)佳,，頭部MRI病灶無明顯改變，腦脊液HSV抗體轉陰(0.442 S/CO). 出院15 d復查,，無任何不適,，頭部MRI未見異常信號，血及腦脊液抗LGI1抗體轉陰,，腦脊液HSV抗體陰性,。停用阿昔洛韋、左乙拉西坦,，激素減量,，隨訪至今未曾復發(fā)。 抗LGI1抗體相關邊緣性腦炎是抗神經元細胞表面抗體相關自身免疫性腦炎的一種類型,，特征性表現(xiàn)為面肩肌張力障礙樣發(fā)作,、近記憶力減退及頑固性低鈉血癥，對免疫治療(大劑量糖皮質激素,、丙種球蛋白或血漿置換)效果好,，聯(lián)合應用優(yōu)于單純使用糖皮質激素 。 抗LGI1抗體屬于自身免疫性抗體,，其產生原因尚不明確,，多數學者認為可能與病原微生物感染相關，但確切的病原學尚未見諸報,。 依據Graus F等人提出的診斷標準,，本例患者抗LGI1抗體相關邊緣性腦炎的臨床診斷明確。該患臨床表現(xiàn)符合既往文獻報道的抗LGI1抗體腦炎的特點,，但其腦脊液HSV抗體陽性,，頭部MRI改變以單側額顳、頂枕葉灰質受累為主，不似該類腦炎以雙側海馬,、顳葉內側受累為主的典型改變,，而與HSV腦炎影像學改變相似，提示我們,，HSV感染可能與抗LGI1抗體腦炎相關,。HSV感染可激活中樞神經系統(tǒng)中的小膠質細胞并使其釋放細胞因子，發(fā)揮抗病毒作用,，但同時會產生NO損傷神經元,。 Armangue等 人研究表明，HSV感染可能是觸發(fā)中樞神經系統(tǒng)免疫反應的一個扳機點,，其致病機制可能為分子模擬機制,，或抗原成分的釋放，這些抗原成分源于受病毒感染后壞死的神經元,，可使機體產生相應抗體,，但確切機制有待于進一步研究。 Pruss等人 曾在1例HSV腦炎復發(fā)患者腦脊液中檢出抗NMDAR抗體,，經免疫治療后患者臨床癥狀緩解,。綜合上述文獻及本文病例報道，提示我們在臨床工作中應注重HSV感染與自身免疫性腦炎間的關系,。
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