病理及手術(shù)所見

手術(shù)所見：扁圓形腫塊17×13.5×9.5cm,，切面腫塊灰白色魚肉樣,，部分出血壞死。腫塊表面見腸管2段,，分別為15.5cm,、20cm。腫塊與腸管廣泛粘連,，其中一腸管粘膜面見有潰瘍形成,，直徑3.5cm，環(huán)2/3周浸潤,，中央出血伴壞死,，距離一側(cè)切緣7cm，另一側(cè)切緣7.2cm,。 

病理：(小腸腫瘤)根據(jù)組織學(xué)形態(tài)及免疫組化示胃腸道間質(zhì)瘤伴肌源性分化,，高度危險型,。腫瘤直徑大于10cm，以梭形瘤細(xì)胞為主,，瘤細(xì)胞豐富,，核分裂＞5/50HPF。上下切緣陰性,。

免疫組化 I-13094:

腫瘤細(xì)胞 CD117(++) CD34(-) DOG-1(+++) S-100(+/-) Vim(++)

PGP9.5(+/-) Desmin(-) SMA(+) 

胃腸道間質(zhì)瘤是發(fā)生于胃腸道黏膜下的一種腫瘤, 其腫瘤發(fā)生的分子生物學(xué)機(jī)制是原癌基因c-kit的突變,。臨床表現(xiàn)缺乏特異性。免疫組織化學(xué)多數(shù)表達(dá)為CDll7,、CD34 陽性,。GIST 最常發(fā)生于胃(60% -70%), 其次為小腸(20%-30% )、結(jié)直腸(5% )及食管(< 5 % ), 還可發(fā)生于網(wǎng)膜,、腸系膜及腹膜后等位置〕,。十二指腸間質(zhì)瘤占十二指腸惡性腫瘤的10% -33% , 男女發(fā)病比例無明顯差異。

惡性胃腸道間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為巨大的不規(guī)則的腫塊(直徑常大于5cm ), 主要以腔外生長為主, 腫塊不均勻強(qiáng)化, 中心可見不規(guī)則無強(qiáng)化壞死區(qū),。錢民等總結(jié)惡性GIST 具有如下特征: 腫瘤大小(直徑)大于等于5cm ), 瘤體內(nèi)有壞死, 腫塊邊緣有分葉,CT增強(qiáng)掃描顯示腫瘤實(shí)質(zhì)顯著強(qiáng)化, 瘤體內(nèi)和瘤旁出現(xiàn)成簇狀或線狀排列的小血管影, 周圍組織,、器官受侵犯和有轉(zhuǎn)移等。

淋巴瘤的鑒別點(diǎn)在于：分清淋巴瘤為環(huán)形增厚的腸壁, 而間質(zhì)瘤為中心壞死,、破潰后殘存的瘤壁, 鑒別困難時可多平面觀察; 另外發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)多發(fā)腫大有助于淋巴瘤的診斷,。

后腹膜區(qū)的平滑肌肉瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,、神經(jīng)纖維瘤等有時可不均勻強(qiáng)化, 并且呈邊緣光滑的腫塊; 

胰腺的實(shí)性假乳頭狀瘤,、囊腺瘤也可表現(xiàn)為囊實(shí)性、邊界清楚的腫瘤, 可與十二指腸間質(zhì)瘤混淆,。這時定位就非常重要, 腫塊中心壞死,、破潰及尖角征均提示來源于十二指腸, 有助于鑒別。

總結(jié)：腸道的圓形,、類圓形和( 或) 分葉狀不均質(zhì)腫塊, 大多為腔外生長, 常伴中心壞死, 增強(qiáng)掃描動脈期周邊強(qiáng)化為主, 腫塊內(nèi)側(cè)常見尖角征, 方向與十二指腸走行方向一致, 惡性或低度惡性腫瘤, 腫塊直徑常) 大于5cm ,。其中腫塊體積較大, 中心易壞死, 動脈期周邊強(qiáng)化及尖角征，對間質(zhì)瘤的定位和定性有一定的診斷和鑒別診斷價值,。