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【讀片時(shí)間】第0876期:小腸惡性黑色素瘤

 影像吧 2018-08-05
小腸惡性黑色素瘤

【病史摘要】

女,56歲,?!案姑浽掠唷比朐海颊?個(gè)月前開始出現(xiàn)腹脹,,進(jìn)食后明顯,,無惡心、嘔吐,,無腹瀉,、腹痛,無發(fā)熱畏寒,,體檢:中腹部見手術(shù)瘢痕,,右下腹觸及腫塊,大小約5cm×6cm,,活動(dòng)度欠佳,,深壓痛,無反跳痛及肌緊張,,無移動(dòng)性濁音,。患者3年前先后行右手拇指、右腋窩,、右前腹壁手術(shù),,病理均為“惡性黑色素瘤”。




【影像表現(xiàn)】

CT平掃(圖A,、圖B)示回盲區(qū)形態(tài)不規(guī)則囊實(shí)性腫塊影,,系膜側(cè)呈實(shí)性改變,腹壁側(cè)呈囊性改變,,腫塊最大層面大小約6.6cm×5.4cm,,腫塊外側(cè)腸周脂肪內(nèi)絮狀密度增髙;增強(qiáng)后(圖C,、圖D)病灶實(shí)性部分中度不均勻強(qiáng)化,,囊性低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化,余腸管未見明顯異常,,盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié),。

【影像征象分析】

本例病變發(fā)生于回盲部,囊實(shí)性腫塊伴局限性腸壁增厚,,故病灶定位于腸壁無疑義,。根據(jù)其CT表現(xiàn),需考慮的病變有如下幾種,。

1.炎性腫塊病理上多為慢性炎性肉芽腫,。病變多發(fā)生于鄰近盲腸及回腸末端。CT表現(xiàn)為片狀或塊狀影,,邊緣常模糊,,腸周脂肪模糊有滲出,病變內(nèi)有氣體及鈣化較具特征,。周圍腸管有受推移改變,。

2.Crohn病好發(fā)于回盲部,呈多節(jié)段,、跳躍式分布,。表現(xiàn)為腸壁增厚、黏膜及黏膜下潰瘍,、腸腔狹窄,,腸外病變?nèi)绺]道或瘺管、膿腫等,;腸壁增厚常較輕微,,少數(shù)病例增厚>2cm,與正常腸壁之間移行過渡,。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)時(shí)動(dòng)脈期及靜脈期腸壁強(qiáng)化明顯,,腸系膜增厚,血管增多,其程度與該病所處不同臨床期密切相關(guān),。

3.腺癌小腸腺癌多見于十二指腸,,空回腸發(fā)生較少,以腔內(nèi)型生長為主,。臨床病程隱匿,主要以腹痛,、消痩,、便血或隱血為主。其主要CT表現(xiàn)為局部偏心性圓形或類圓形軟組織腫塊,,與正常腸壁之間過渡截然,,平掃腫瘤密度多不均勻,增強(qiáng)中度強(qiáng)化,,可有局部淋巴結(jié)腫大,。

4.淋巴瘤淋巴瘤好發(fā)于回盲部,可有多種生長方式,,臨床上有腹痛,、便血,右下腹腫塊的表現(xiàn),。CT表現(xiàn)為彌漫型或腫塊型,。前者腸壁增厚,腸腔狹窄或擴(kuò)張,,可出現(xiàn)“橫8字征”“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張征” 等,。后者腸腔內(nèi)/外軟組織腫塊,可見“腫瘤包繞血管征”,,病變周圍腸系膜淋巴結(jié)及腹膜后淋巴結(jié)可腫大,,增強(qiáng)后病變實(shí)性區(qū)呈輕度強(qiáng)化。

5.間質(zhì)瘤小腸間質(zhì)瘤病灶大,,富血供,,易囊變或壞死,以腔外型生長為主,。直徑>5cm的間質(zhì)瘤,,具有潛在的惡性傾向,可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,。CT主要表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊及腫塊內(nèi)多灶性低密度壞死區(qū),,增強(qiáng)有中度以上不均勻性強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化。

6.黑色素瘤小腸黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性,,在小腸的轉(zhuǎn)移癌中,,60%以上為黑色素瘤。單發(fā)的黑色素瘤,找不到明確的皮膚等原發(fā)病灶時(shí),,應(yīng)考慮為原發(fā)性,。CT表現(xiàn)為腸管不規(guī)則增厚,管腔狹窄或擴(kuò)張,,平掃腫塊呈不均勻等,、高密度,增強(qiáng)不均勻明顯強(qiáng)化,。

影像診斷:回盲部囊實(shí)性腫塊,,結(jié)合病史考慮黑色素瘤小腸轉(zhuǎn)移可能。

【最后診斷】

手術(shù)所見:術(shù)中見距回盲部30cm小腸壁一腫瘤,,直徑約6cm,,呈黑色,浸潤至結(jié)腸漿膜層,,并侵犯相關(guān)系膜,,系膜根部無腫大淋巴結(jié),行部分回腸切除吻合術(shù),,扇形處理小腸系膜,。肝、盆腔,、腸系膜根部,、壁腹膜等均無轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。

病理診斷:(小腸)惡性黑色素瘤,,侵及小腸,,兩切端未見累及,淋巴結(jié)見腫瘤轉(zhuǎn)移(9/9),。瘤細(xì)胞 HMB-45,、S-100 陽性,CD117,、CD34,、LCA、CD20,、CD3及CK均陰性,。

【討論及誤診分析】

由于肛管上皮結(jié)構(gòu)與皮膚類似,僅次于皮膚和眼部,,肛管是原發(fā)性黑色素瘤的第三好發(fā)部位,,是胃腸道原發(fā)性黑色素瘤最常發(fā)生的部位。小腸原發(fā)性黑色素瘤罕見,,但小腸有黑色素細(xì)胞,,具備發(fā)生黑色素瘤的組織學(xué)基礎(chǔ),。惡性黑色素瘤很容易轉(zhuǎn)移,尸檢證實(shí)黑色素瘤小腸轉(zhuǎn)移率超過60%,。在美國,,黑色素瘤的發(fā)病率達(dá)1.15%,其中被明確診斷有轉(zhuǎn)移的約15%,,小腸是其轉(zhuǎn)移瘤最好發(fā)的部位之一,。特別是遠(yuǎn)段空腸和回腸,轉(zhuǎn)移灶可單發(fā)或多發(fā),,文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)切除后,,其預(yù)后較好,5年生存率約38%,,不手術(shù)切除的患者5年生存率極低,故術(shù)前明確診斷至關(guān)重要,。

黑色素瘤小腸或腸系膜侵犯的不同類型可能與血源性,、種植性轉(zhuǎn)移的部位、發(fā)展方向及其生長速度有關(guān),,有四種CT表現(xiàn):①腔內(nèi)腫塊,,栓子沉著于黏膜下層,則生長產(chǎn)生腔內(nèi)腫物,;②潰瘍性病變,,腫物生長超過血液供應(yīng)則產(chǎn)生潰瘍和空洞;③彌漫性浸潤(腸壁增厚),;④腸壁外種植,,如栓子沉著于腸系膜近端則形成系膜腫瘤,沉著到腸壁肌層或漿膜層則可造成種植腫瘤壓迫鄰近腸袢改變,。其中最常見的表現(xiàn)是腸壁外種植,,CT表現(xiàn)為腸壁或腹腔內(nèi)單發(fā)、多發(fā)境界清楚的類圓形腫塊,,較大腫塊內(nèi)可伴出血和(或)壞死囊變,,實(shí)性部分和囊壁中度或中度以上強(qiáng)化。

回顧性分析,,本例影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相仿,,但CT表現(xiàn)缺乏特征性,與其他小腸或腸系膜腫瘤如間質(zhì)瘤,、腺癌及淋巴瘤等影像表現(xiàn)重疊較多,,給定性診斷造成困難。盡管如此,,本例給我們分析小腸或腸系膜腫瘤病變拓寬了思路:小腸轉(zhuǎn)移癌中半數(shù)以上為黑色素瘤,,小腸是黑色素瘤轉(zhuǎn)移最好發(fā)的部位,。故臨床工作中遇到有上述影像表現(xiàn)的病例,需要排除本病的可能,,追問有無黑色素瘤治療史,,或進(jìn)一步檢查皮膚、眼,、直腸等處是必要的,。

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