近日,，來自日本東京灣浦安市川醫(yī)學(xué)中心的 Katagiri 教授在 Surgery 雜志上發(fā)表了一篇關(guān)于罕見的胃腸道間質(zhì)瘤的病例報(bào)道，現(xiàn)介紹如下,。

病例介紹

患者,，女，57 歲,，因發(fā)熱和左上腹腫塊收治入院,。入院前兩個(gè)月，患者發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊,，未治療,，入院前三天，高熱 40 度,，伴有畏寒,。入院當(dāng)日癥狀有所緩解，查肝功有異常,，遂建議入院檢查,。

患者患有糖尿病，曾行 2 次剖宮產(chǎn),，幼兒時(shí)背部曾患有感染性疾?。ň唧w不詳）。入院時(shí)體溫正常,。左上腹部外側(cè)可及一質(zhì)硬腫塊,，伴有輕度壓痛。

腹部 CT 顯示,，左上腹部見一腫塊,，直徑為 25 cm，呈分葉狀,，伴有中心壞死與鈣化（圖 1 A 和 B）,。未發(fā)現(xiàn)明顯浸潤?quán)徑鞴佟８共?CT 上未能明確腫塊的起源部位,，同時(shí)胃鏡和結(jié)腸鏡檢均未發(fā)現(xiàn)明顯的腫塊來源部位,。胸部 CT 未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的或者原發(fā)性腫塊。

圖 1 橫斷面（A）和冠狀面（B）可見一巨大,、分葉狀的伴有中心壞死和鈣化的腫塊,，位于左上腹部，并偏向左側(cè)

之后對患者行剖腹探查,，可見腫塊位于橫結(jié)腸下方（圖 2A）,、腹膜后。十二指腸升部可見與腫瘤相連，可能為腫瘤起源部位（圖 2B）,。

圖 2 A：腫塊位于橫結(jié)腸下方,；B：腫塊與十二指腸升部關(guān)系密切（箭頭）

進(jìn)而切除部分十二指腸升部，并進(jìn)行了修補(bǔ),。術(shù)中見腫塊與結(jié)腸系膜關(guān)系密切,，故而需切除一部分結(jié)腸。

術(shù)后腫瘤標(biāo)本稱重為 1820 g,，大小為 28×18×10 cm³,。術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)腫塊 CD117 與 CD34 陽性，因此診斷為胃腸道間質(zhì)瘤,，遂予伊馬替尼輔助化療,。

學(xué)習(xí)要點(diǎn)

1. 胃腸道間質(zhì)瘤是一種非常罕見的腫瘤，但是在消化道中這種間質(zhì)瘤還是比較常見的,，其占消化道惡性腫瘤的 1% 或者更少,。

2. 胃腸道間質(zhì)瘤可從咽部到肛門任一部位起源，也有少部分可起源于腹膜,、腸系膜或者網(wǎng)膜,，但是十二指腸起源的較為少見，占全部胃腸道間質(zhì)瘤的 5%,。

3. 對于胃腸道間質(zhì)瘤,，要求手術(shù)徹底切除。十二指腸胃腸道間質(zhì)瘤,，必要時(shí)可行節(jié)段性或者全部胰腺十二指腸切除術(shù),。有研究指出，手術(shù)類型與手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后復(fù)發(fā)并沒有太大的聯(lián)系,。Beham 教授指出,，節(jié)段性十二指腸切除或者保留幽門的胰腺十二指腸切除術(shù)的生存率并沒有太大的差別。

4. 患者如若具有較高的惡性可能,，推薦使用伊馬替尼進(jìn)行輔助化療,。從十二指腸起源的胃腸道間質(zhì)瘤是非常罕見的,，尤其是本例中大于 25 cm,，更為罕見，術(shù)前如若能夠診斷,，新輔助化療聯(lián)合伊馬替尼可會使腫瘤體積變小,，減少術(shù)中侵入性的操作。

查看信源地址