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有人說，神經(jīng)內(nèi)科,，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室,。于我而言，科室所遇之人,、之事往往不僅如此,，這里也是最容易看清疾病本源的地方?！缎≈襻t(yī)記》,，聚焦神經(jīng)內(nèi)科眾多病例,，從病例透析事件，追溯病因,，探索病例背后的故事,。有些人會(huì)問,，為何生腦炎這種病的患者會(huì)那么多？事實(shí)上,，并不是腦炎病人多,，而是醫(yī)療水平逐漸發(fā)展，人們可以清楚的認(rèn)識(shí)各類腦炎的“來龍去脈”,，既往不能治療的疾病現(xiàn)在能治療了,；人民的生活水平逐漸改善，醫(yī)保制度也逐漸完善,，大多數(shù)病人也都看得起病了,。這是腦炎看起來增多的主要原因。腦炎這類疾病,，有其多樣性,、復(fù)雜性和多變性，這些特殊的疾病屬性給病人,、病人家屬,、醫(yī)護(hù)人員都帶來了很大的麻煩。但隨著神經(jīng)免疫病的發(fā)展,、免疫學(xué)精準(zhǔn)技術(shù)的檢測,，可以讓醫(yī)生清楚的認(rèn)識(shí)病人所處的狀態(tài)，也是各類腦炎能成功治療的分水嶺,。今天我們要講的病例就是一則腦炎病人的故事,，三個(gè)月中，我們目睹著病人家屬從苦痛,、眼淚,、無奈、絕望到充滿希望,，在積極努力的治療下,，我們將患者從深昏迷中成功拉醒了。2020年8月初,，32歲的年輕媽媽小胡發(fā)生了一次皰疹病毒感染,，咳嗽、咳痰,、口角皰疹,、低熱,、頭暈是當(dāng)時(shí)的癥狀,，因?yàn)楹⒆舆€在襁褓中,，當(dāng)時(shí)她還跟孩子做了隔離措施，一般來說皰疹病毒性的感冒并不算什么,，最多2周的時(shí)間也就基本痊愈了,。
可胡媽媽很不幸，皰疹病毒并沒有局限在呼吸道,，而是跑到了腦子里,，形成了病毒性腦炎。 為何皰疹形式的感冒會(huì)引發(fā)病毒性腦炎,？當(dāng)皰疹病毒感染人體后,，人類自身機(jī)體特異性的免疫系統(tǒng)會(huì)清除大部分病毒和被感染病毒的自身細(xì)胞，經(jīng)過至少1周的時(shí)間大部分癥狀也會(huì)逐漸緩解,。但少部分未被清除的病毒會(huì)通過感覺神經(jīng)纖維上行到達(dá)感覺神經(jīng)節(jié),，并可長期潛伏在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，在大部分狀況下潛伏的病毒并不復(fù)制,，不引起任何臨床癥狀,，偶爾病毒出現(xiàn)復(fù)制后，我們的免疫系統(tǒng)也會(huì)將其消滅,。這時(shí)候服用抗病毒藥物,，也對病毒無效果。但是,，當(dāng)機(jī)體免疫力下降,、遭受到發(fā)熱、神經(jīng)軸突損傷,、情緒壓力,、再次出現(xiàn)細(xì)菌或病毒感染、日曬,、使用腎上腺皮質(zhì)激素等各種非特異性因素刺激時(shí),，病毒可能會(huì)被激活，上行至顱內(nèi),，導(dǎo)致病毒性腦炎的發(fā)生,。小胡就是這樣，在發(fā)生皰疹1周后,，皰疹病毒經(jīng)過神經(jīng)纖維上行至神經(jīng)節(jié),，因胡媽媽的免疫力沒有及時(shí)恢復(fù)，病毒變本加厲的來到了顱內(nèi),，引發(fā)了病毒性腦炎,。
剛開始的5天的時(shí)間里,，小胡就從胡言亂語，到昏昏欲睡,，到癲癇發(fā)作,，到癲癇持續(xù)狀態(tài)，最后到昏迷意識(shí)不清,。 癥狀逐漸加重的她,，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院收治到ICU病房，進(jìn)行了氣管插管,，通過呼吸機(jī)輔助呼吸,。至此，小胡陷入了長時(shí)間的深昏迷及癲癇持續(xù)狀態(tài)中,。1天,、2天、3天,、4天... ...43天,、44天。小胡在ICU里,，呆了44天,，也昏迷了1個(gè)半月。
焦心的家屬每天只能進(jìn)去探視10分鐘,，這珍貴的10分鐘,，家屬非常珍惜，每天輪流去看望小胡,。2020年9月中旬,，小胡帶著呼吸機(jī)轉(zhuǎn)至我們醫(yī)院普通病房。經(jīng)過仔細(xì)查驗(yàn)自身免疫性腦炎指標(biāo),，腦脊液里抗NMDA抗體IgG：1:100陽性,；腦脊液里抗AMPAR1和2抗體均為陽性。
重癥病毒性腦炎,，會(huì)引起全身及腦本身的"瀑布樣"免疫炎癥反應(yīng)，因免疫反應(yīng)會(huì)激活吞噬細(xì)胞釋放炎性介質(zhì),，包括白血病,、腫瘤壞死因子、IL~6和其他免疫復(fù)合物,，會(huì)造成各類抗原-抗體的反應(yīng),，而有些抗體隨即暴露到腦脊液和血液中，即，自身免疫性腦炎的指標(biāo)異常升高,。病毒性腦炎也轉(zhuǎn)化為——自身免疫性腦炎,。小胡的病例就是以皰疹病毒為基礎(chǔ)，后轉(zhuǎn)化為其他類型的腦炎,。近些年對自身免疫性腦炎的認(rèn)識(shí),，已經(jīng)得到了十足的發(fā)展。人們逐漸認(rèn)識(shí)到機(jī)體免疫系統(tǒng)對神經(jīng)元抗原成分產(chǎn)生異常免疫反應(yīng),，最后導(dǎo)致免疫性腦炎的發(fā)生,。通過核磁共振、腦電圖,、腦脊液抗體譜分析，可以對自身免疫性腦炎各個(gè)時(shí)期進(jìn)行診斷,，通過TB細(xì)胞亞群的動(dòng)態(tài)分析,，可以動(dòng)態(tài)的觀測免疫細(xì)胞的發(fā)展。亦可以將該類型的腦炎診斷分為可能,、極可能,、確診三種情況。通過小胡的疾病癥狀,、體征,、實(shí)驗(yàn)室檢查可以很輕松的確診為和NMDA及AMPAR抗體相關(guān)性自身免疫性腦炎。小胡臨床癥狀較重,，出現(xiàn)了意識(shí)障礙,、精神癥狀、癲癇,、通氣不足等各種表現(xiàn),，在當(dāng)?shù)豂CU病房里也積極做了相關(guān)治療。而經(jīng)過我院序貫診斷及治療近3個(gè)月,，小胡終于逐漸清醒,，恢復(fù)了意識(shí)。該病的治療，主要為免疫調(diào)節(jié)治療,。其方案也和其他免疫性疾病類似,，如，多發(fā)現(xiàn)硬化,、急性播散性腦脊髓炎等類似,。其應(yīng)用的免疫調(diào)節(jié)藥物可分為一線免疫調(diào)節(jié)藥物和二線藥物。其是人體腎上腺分泌的甾體類激素,，可以非特異性的誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞凋亡,，也可以抑制體液免疫功能，從而調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫平衡,。該藥物可以免疫替代和免疫調(diào)節(jié)雙重治療，能迅速提高患者血液中的IgG水平,，增強(qiáng)機(jī)體的抗感染和免疫調(diào)節(jié)能力,。血漿置換可作為自身免疫性腦炎的一線治療方法,，可以降低外周血中抗體的濃度,，同時(shí)通過血-腦屏障兩側(cè)抗體濃度的梯度的作用降低腦脊液中的抗體含量。主要針對B淋巴細(xì)胞,，從而導(dǎo)致其結(jié)合的B淋巴細(xì)胞被清楚。使得體內(nèi)B淋巴細(xì)胞數(shù)量大大減少,，起到免疫調(diào)節(jié)作用,。硫唑嘌呤,、環(huán)磷酰胺,、嗎替麥考酚酯等，都可以通過各種免疫途徑來調(diào)節(jié)異?？贵w的生成,。通過胡媽媽的病例我們可以充分的認(rèn)識(shí)到，這類病人可以的疾病可以治愈,，而且癥狀也會(huì)有實(shí)質(zhì)性改變,。既往的經(jīng)驗(yàn)和研究證明，至少80%的抗NMDAR腦炎患者（特別是早期診斷及治療者）在接受免疫及其他治療后癥狀會(huì)逐漸好轉(zhuǎn),。寫在最后 小胡雖然蘇醒了,，但仍虛弱的躺在病床上，氣管切開,，留置胃管,，留置導(dǎo)尿管，留置深靜脈置管,，心電監(jiān)護(hù),，吸氧管……身上插滿了各式各樣的管子。 我知道她很痛苦,，但隨著治療的進(jìn)行,，管子會(huì)一個(gè)一個(gè)拔掉,，病情也會(huì)逐漸地好轉(zhuǎn)。 小胡也會(huì)見到她尚在襁褓的寶寶,，繼續(xù)當(dāng)她的好媽媽,。 武玉軍 主治醫(yī)師 解放軍第905醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 章悅 主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 簡介：章悅，男,，1981.07出生,，1999年考入復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院（原上海醫(yī)科大學(xué)）七年制，2006年神經(jīng)病學(xué)專業(yè)碩士畢業(yè)進(jìn)入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作,，2011年晉升為主治醫(yī)師,，2014年復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)博士畢業(yè)。 專業(yè)方向：癲癇,，神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥,。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。
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