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脫髓鞘腦病分為先天髓鞘形成障礙和后天髓鞘脫失,。先天髓鞘形成障礙有腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等，后天髓鞘脫失包括免疫性（或原因不明性）和感染性,，免疫性或原因不明性如多發(fā)性硬化,、同心圓硬化等，感染性如急性亞急性播散性腦脊髓炎,、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等,，在感染章節(jié)有講述。下面就相對(duì)常見者講述如下：1,、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
（1）嬰幼兒常見,，偶可見于成人,，表現(xiàn)為行為異常、智力低下,、視覺障礙和腎上腺功能不全等,，常1～5年內(nèi)死亡。（2）病理：周緣區(qū)無(wú)炎性反應(yīng),，中間區(qū)有炎性反應(yīng),，中央?yún)^(qū)為膠質(zhì)增生和壞死區(qū)。（3）起病時(shí)：雙側(cè)枕葉白質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度影,，邊界不清,，邊緣可有線樣鈣化，也可呈邊緣的線樣強(qiáng)化,。（3）進(jìn)展：可向額葉發(fā)展,。后期可有腦萎縮,。2,、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：
又稱硫脂沉積癥，表現(xiàn)為腦深部白質(zhì)彌漫廣泛性脫髓鞘,，但弓狀纖維不受累,。影像無(wú)特征性。如球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,、海綿樣腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和巨腦性嬰兒腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良多在1～3歲內(nèi)死亡，影像除海綿樣腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良累及灰質(zhì)和弓狀纖維而較具特征外,，其他均不具特征而無(wú)法鑒別,。海綿樣腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一例（1）青中年婦女常見,。病程反復(fù)進(jìn)展,，以視覺障礙和感覺異常為主，病情時(shí)好時(shí)壞,。激素治療有效,。（2）活動(dòng)期：典型者雙側(cè)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)斑片狀低密度灶，多垂直側(cè)腦室分布（冠狀位顯示佳）,，DWI多呈等信號(hào),，活動(dòng)期病灶多可強(qiáng)化，但多同時(shí)存在老的不活動(dòng)病灶,，激素沖擊治療病灶迅速減少并進(jìn)入慢性期,。不典型者可單發(fā)如膠質(zhì)瘤樣占位性大病灶。DWI和MRS較具鑒別價(jià)值,。（3）慢性期：T1呈明顯低信號(hào),，病灶不強(qiáng)化,。（4）視神經(jīng)脊髓炎為MS的一種特殊類型，主要累及視神經(jīng)和脊髓,，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗和T2信號(hào)增亮,；脊髓內(nèi)單發(fā)或多發(fā)長(zhǎng)條狀長(zhǎng)T2信號(hào)，脊髓可增粗,，有時(shí)顯示T1低信號(hào),。5、腦白質(zhì)疏松（皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。?/span>（1）年齡50歲以上,，高血壓和腦血管粥樣硬化史，無(wú)癥狀或記憶力減退或癡呆等癥狀,。（2）腦室周圍白質(zhì)對(duì)稱分布的低密度灶,，邊界不清，密度多高于一般的梗塞,，與一般梗塞的區(qū)別是分布和DWI呈等信號(hào),。常合并腔隙性梗塞和腦萎縮。早產(chǎn)和HIE后遺癥,。腦室周圍白質(zhì)多發(fā)缺氧壞死軟化，腦白質(zhì)因發(fā)育受限而萎縮,，面積變小,，質(zhì)子加權(quán)像顯示較好。
7,、其他如同心圓硬化（腦白質(zhì)多發(fā)同心圓或年輪樣病灶）,、彌漫性硬化（兒童廣泛脫髓鞘病變，缺乏特征性）,、播散性壞死性腦白質(zhì)?。樽⑸浼装钡屎筮z癥，表現(xiàn)為腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘）等均較少見,。 本文來(lái)源：醫(yī)學(xué)影像服務(wù)中心 |
