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接上期多發(fā)白質(zhì)病變：MS或血管病?,。本期主要講MS的變異與鑒別診斷,。 1 MS的變異 壹|腫瘤樣多發(fā)性硬化 箭頭指示活檢部位 腫瘤樣多發(fā)性硬化是多發(fā)性硬化的一種變異型。MRI表現(xiàn)為一個(gè)大的實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶,，其占位效應(yīng)通常小于預(yù)期,。注射釓后可出現(xiàn)周圍強(qiáng)化，常伴有開環(huán),。這些病變與膠質(zhì)瘤或腦膿腫不同,，后者通常有閉環(huán)強(qiáng)化。 上圖為一位39歲的男性患者的T2W和T1W增強(qiáng)影像,?；颊弑憩F(xiàn)為亞急性偏盲發(fā)作。為鑒別神經(jīng)膠質(zhì)瘤或脫髓鞘作了活檢,。右側(cè)顳葉和枕葉有一腫塊,，T2上邊緣較低,，僅部分增強(qiáng)(開環(huán)征)。周圍有水腫,，但占位效應(yīng)相對(duì)較小,。經(jīng)活檢證實(shí)為脫髓鞘病變。 T2低信號(hào)環(huán),、CBF降低的開環(huán)強(qiáng)化模式均提示脫髓鞘,。 貳|Balo’s同心圓硬化 Balo’s同心圓硬化是一種少見的脫髓鞘疾病。它的特征是髓鞘脫失和髓鞘保存帶狀交替,，通常呈螺紋狀,。 圖示為Balo’s同心圓硬化T2和T1W強(qiáng)化，左側(cè)半球有一個(gè)大的病灶,，T2上呈高信號(hào)和等信號(hào)帶交替出現(xiàn),。釓增強(qiáng)后的T1W圖像有交替性線性增強(qiáng)。右側(cè)有一個(gè)較小的類似病變,。 叁|視神經(jīng)脊髓炎 一種非常重要的鑒別疾病,，需牢記在心，尤其對(duì)于雙側(cè)視神經(jīng)炎患者,，即神經(jīng)脊髓炎(NMO)或Devic病,。 脫髓鞘病，通常累及視神經(jīng)和脊髓,。 通常在大腦中有少量T2病灶,。 當(dāng)有廣泛的脊髓病變(超過3個(gè)椎體節(jié)段)且T1信號(hào)強(qiáng)度低、脊髓腫脹時(shí),，可考慮NMO,。 在軸位影像上，病灶常累及脊髓大部分,。 這與多發(fā)性硬化不同，多發(fā)性硬化的病灶通常較小且位于邊緣。 上圖是一名NMO患者的脊髓矢狀位T2加權(quán)影像，顯示縱向廣泛的脊髓病變并有明顯的腫脹。診斷的線索是AQP4-AB滴度1:1024,。 肆|急性播散性腦脊髓炎(ADEM) ADEM-皮層和灰質(zhì)-包括丘腦廣泛受累 急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是多發(fā)性硬化的另一個(gè)重要鑒別診斷,。這是一種單相,、免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病,，常見于感染或接種疫苗后的兒童,。MRI上,，幕上及幕下白質(zhì)常呈彌漫性,、對(duì)稱性病變,，可同時(shí)增強(qiáng)。皮層灰質(zhì)和基底節(jié)區(qū)及丘腦深部灰質(zhì)幾乎總是優(yōu)先累及,。 上圖是一位年輕ADEM患者的軸位FLAIR和T2W圖像,，注意皮層和灰質(zhì)廣泛受累,，包括丘腦。
另一例ADEM. 2 MS的診斷：McDonald 標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性硬化的診斷需要排除更多可能的診斷，并顯示病灶在空間和時(shí)間上的多發(fā),。 空間上的多發(fā)(DIS)指的是： 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的四個(gè)區(qū)域中（腦室旁,、皮層旁,、幕下或脊髓）至少有兩個(gè)有T2病變 不需要病灶釓增強(qiáng)  時(shí)間上的多發(fā)指的是: 隨訪MRI上新的T2和/或釓增強(qiáng)病灶(s),，參照既往掃描，而不管既往MRI的時(shí)間或 同時(shí)存在無癥狀的釓強(qiáng)化和非強(qiáng)化病變 
病灶是指臨床上可檢測(cè)到的CNS病灶,。 MS的McDonald標(biāo)準(zhǔn)是由一個(gè)國際小組在2001年推薦的，并在2005年和2010年進(jìn)行了修訂,。 發(fā)作指的是：神經(jīng)功能障礙持續(xù)24小時(shí)以上,，可為主觀感覺或回憶資料,，要除外體溫升高感染等所致的假發(fā)作,。第一次發(fā)作開始到第二次發(fā)作開始的間期少于30天 即使在缺乏客觀表現(xiàn)的情況下，多發(fā)性硬化典型癥狀和模式的一些歷史事件可以提供以前脫髓鞘的證據(jù)。 腦脊液陽性：腦脊液(非血清)IgG寡克隆帶或IgG指數(shù)升高 診斷： MS：所有的標(biāo)準(zhǔn)滿足 可能的MS：不是所有的標(biāo)準(zhǔn)滿足 不是MS：沒有標(biāo)準(zhǔn)滿足 McDonald標(biāo)準(zhǔn)基于臨床表現(xiàn)和磁共振成像,。當(dāng)患者出現(xiàn)2次或2次以上的發(fā)作,，臨床證據(jù)顯示有2次或2次以上的神經(jīng)功能缺損時(shí),，診斷MS就不需要額外的要求,。 在所有其他病例(少于2次發(fā)作或少于2處臨床病灶)中,，MRI可以顯示在空間、時(shí)間的多發(fā)或兩者兼有，以滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)。 空間多發(fā)(DIS)要求在中樞神經(jīng)系統(tǒng)四個(gè)典型區(qū)域中的兩個(gè)發(fā)生病變：腦室旁,、近皮質(zhì),、幕下,、脊髓,。
對(duì)于時(shí)間多發(fā)(DIT),，有兩種可能性：
MS 腦部MRI掃描參數(shù)
腦MRI的適應(yīng)癥是：
在檢查開始時(shí)使用釓,，因?yàn)榈却臅r(shí)間越長，在T1W圖像上看到的增強(qiáng)就越多(如果不使用造影劑,，T1加權(quán)圖像上的MS病變不會(huì)自發(fā)變亮),。 一個(gè)額外的中線矢狀位T1WI是理想的常規(guī)位置。 矢狀位FLAIR序列是檢測(cè)胼胝體病變的理想方法,，3D序列可以更好地檢測(cè)較小和近皮質(zhì)病變,。 PD/T2W掃描優(yōu)于常規(guī)SE或TSE/FSE掃描。 最后在大約15分鐘之后完成軸向T1W圖像,，提供最佳的對(duì)比增強(qiáng),。
需要冠狀位和中矢狀位定位像來觀察掃描的可重復(fù)性，以便和隨訪對(duì)比,。 使用冠狀定位像使矢狀中線圖像真正平行于大腦鐮和其他中線結(jié)構(gòu),。 在真正的中矢狀位圖像中，一條線穿過腦下垂體和第四腦室(頂),。這叫做HYFA: 垂體-頂線,。然后將掃描層定位于胼胝體壓部的下緣的中間。 MS 脊髓MRI掃描參數(shù)
脊髓MRI的適應(yīng)證是:
與大腦相反,，脊髓中很少有強(qiáng)化,。 只有考慮到其他診斷(如結(jié)節(jié)病)，Gd才是必要的,。 最常見的診斷序列是常規(guī)的SE或FSE (TSE) PDW,，因?yàn)檫@是最敏感的技術(shù)。 FLAIR序列不能用于脊髓,，只能顯示10%的病變。 3 白質(zhì)病變的患病率和遺傳
白質(zhì)病變的患病率有很大差異,。遺傳性疾病作為單獨(dú)的疾病非常罕見,，但作為一個(gè)群體，他們并不少見,，但仍比MS更罕見,。如果我們看看萊姆病的流行，這是一個(gè)相當(dāng)流行的疾病,，那么我們會(huì)注意到,，它仍然是一種非常罕見的疾病,。 當(dāng)偶然發(fā)現(xiàn)白質(zhì)病變時(shí)，通常是小血管病變的結(jié)果,，因?yàn)槎噙_(dá)50%的患者無論因何種原因接受磁共振檢查,，都會(huì)發(fā)現(xiàn)小血管病變。多見于老年人及有動(dòng)脈粥樣硬化,、高血壓,、高膽固醇、糖尿病,、淀粉樣血管病,、高同型半胱氨酸血癥、房顫等血管危險(xiǎn)因素的患者,。 4 后記 如果一個(gè)患者在臨床上被懷疑患有多發(fā)性硬化,，而磁共振影像支持這種診斷，那么在鑒別診斷時(shí),，你不應(yīng)該考慮萊姆病和神經(jīng)SLE的可能性,，因?yàn)樗鼈兊幕疾÷屎艿汀?/span>一定有其他方法可以給你的同事留下深刻印象。這些診斷只有在臨床發(fā)現(xiàn)支持這些診斷時(shí)才值得一提,。 因此,，如果臨床醫(yī)生不懷疑病人患有多發(fā)性硬化，而在磁共振檢查中發(fā)現(xiàn)偶然的多發(fā)性硬化,，那么將多發(fā)性硬化列入鑒別診斷是不明智的,。由于血管WMLs是MS斑塊的50-500倍，因此診斷MS的可能性不大,。另一方面,，如果一個(gè)病人在臨床上被懷疑患有多發(fā)性骨髓性白血病，我們主要關(guān)注的是多發(fā)性骨髓性白血病與血管疾病的鑒別診斷,，我們必須遵循McDonald標(biāo)準(zhǔn),。 ！ WMLS的鑒別診斷
白質(zhì)病變的鑒別診斷非常多,。在正常的衰老過程中可以看到白質(zhì)病變,，但大多數(shù)白質(zhì)病變是后天獲得的，并且起源于缺氧缺血,。 最常見的炎性疾病是多發(fā)性硬化,。 最常見的病毒感染是PML和HIV。 遺傳性疾病通常會(huì)有對(duì)稱性異常,，所以必須與中毒區(qū)分開來,。 ！ 多發(fā)片狀病灶
邊緣區(qū)梗死 核心表現(xiàn)：這些病灶通常只位于一個(gè)半球,，要么位于深分水嶺區(qū),，要么位于邊緣分水嶺區(qū),。在上邊的病例中，梗死發(fā)生在深分水嶺區(qū)域,。 ADEM 核心表現(xiàn)：發(fā)生在感染或接種疫苗后10-14天,，白質(zhì)和基底核多灶性病變。 與MS一樣,，ADEM可累及脊髓,、U型纖維和胼胝體，有時(shí)表現(xiàn)為增強(qiáng),。與多發(fā)性硬化不同的是,，病變往往很大，而且發(fā)生在較年輕的年齡組,。這種病是單相的,。
萊姆病 模擬多發(fā)性硬化患者2-3mm病灶，伴有皮疹和流感樣疾病,。其他表現(xiàn)包括脊髓內(nèi)高信號(hào)和CN7(根進(jìn)入?yún)^(qū))增強(qiáng),。 結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)病是一個(gè)很好的模仿者。病灶分布與MS非常相似,。 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML) 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)是免疫抑制患者JC病毒引起的脫髓鞘疾病,。 核心表現(xiàn)：占位性病變，U型纖維無增強(qiáng)的WMLs (不像HIV或CMV),。 PML可能是單側(cè)的,，但更常見的是雙側(cè)和不對(duì)稱的。 Virchow Robin 腔 核心表現(xiàn)：T2WI 高信號(hào),，FLAIR低信號(hào),。 小血管病 WMLs在深部白質(zhì)。不位于胼胝體,、腦室旁或皮質(zhì)旁,。 ！ 多發(fā)強(qiáng)化病灶
血管炎 大多數(shù)伴有血管炎的疾病以點(diǎn)狀強(qiáng)化為特征,。 SLE,、PAN、Behcet,、梅毒,、Wegener、Sjogren和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎均可見腦血管炎 Behcet Behcet在土耳其患者中更為常見,。典型表現(xiàn)為急性期腦干病變伴結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化 轉(zhuǎn)移灶 轉(zhuǎn)移灶周圍多有嚴(yán)重水腫 邊緣區(qū)梗死 邊緣區(qū)梗死可在早期加重。 Virchow Robin 腔
T2WI和 FLAIR T2W像基底節(jié)區(qū)有多個(gè)高信號(hào)病灶,。FLAIR圖像上這些病變呈黑色,，在所有序列上均與腦脊液信號(hào)一致(T1WI低),。這種信號(hào)強(qiáng)度以及位置是VR腔的典型特征。
FLAIR像 Virchow Robin腔 Virchow Robin腔是穿透柔腦膜血管周圍的腦脊液間隙,。 它們通常位于基底神經(jīng)節(jié),、腦室周圍、前連合附近和腦干中部,。 在MR上,，它們?cè)谒行蛄泻?/span>CSF信號(hào)強(qiáng)度一樣。 他們?cè)?/span>FLAIR和質(zhì)子加權(quán)成像是暗信號(hào),，與其他WMLs不同,。 通常它們比較小，除了前連合周圍,，血管周圍的空間可能更大,。 在這幅圖像中，我們看到了非常寬的VR空間,，并且與白質(zhì)中的高信號(hào)病灶融合,。這個(gè)例子很好地說明了VR腔和WMLs之間的區(qū)別。 這是一個(gè)極端的情況,，這種情況被稱為“篩子”,。 VR腔隨著年齡的增長和高血壓導(dǎo)致的周圍結(jié)構(gòu)萎縮而增大。 ,！ 正常老化
正常老化：腦溝變寬,、室周帽(箭頭)、室周帶及深部白質(zhì)部分點(diǎn)狀WMLs,。 在正常老化我們可以看到： 室周帽和室周帶 輕度萎縮伴有腦室,、腦溝的擴(kuò)大 深部白質(zhì)有斑點(diǎn)狀病灶，有時(shí)甚至融合成片(Fazekas I and II) 室周帽是側(cè)腦室前,、后極周圍的高信號(hào)區(qū)域,，與髓鞘淡染和血管周間隙擴(kuò)張有關(guān)。 室周帶或“邊緣”是沿側(cè)腦室體的薄線狀病變,，與室管膜下膠質(zhì)增生有關(guān),。 ！ 正常老化2
白質(zhì)病變分期FazekasI, II and III 衰老過程中白質(zhì)變化的臨床意義尚未完全闡明,。 腦血管的幾種危險(xiǎn)因素與腦白質(zhì)改變的存在有關(guān)系,。 然而，除了高血壓,，年齡是最主要的危險(xiǎn)因素之一,。 正常情況下取決于病人的年齡。 ,！ 血管病
SET2WI：高血壓病人有多發(fā)WMLs,。 這些白質(zhì)病變的位置在深部白質(zhì)中,，需要注意的是這些病變不在腦室旁，不在皮層旁,，也不位于胼胝體,。 與多發(fā)性硬化不同，它們不緊挨腦室或皮層,。 鑒于缺血缺氧性白質(zhì)病變的概率較大,，我們必須考慮這些WMLs可能起源于血管。 只有當(dāng)臨床發(fā)現(xiàn)強(qiáng)烈地將我們引向炎性,、感染性,、中毒性或其他疾病時(shí)，我們才應(yīng)該考慮這些診斷,。 對(duì)臨床不考慮多發(fā)性硬化而MR有這些表現(xiàn)的患者診斷多發(fā)性硬化,，是不明智的。
這個(gè)病人的脊髓是正常的,。血管炎和缺血患者脊髓通常是正常的,，而MS患者在超過90%的情況下是異常的。 如果區(qū)分血管起源WMLs和MS有困難,，例如一位年老的病人被懷疑MS時(shí),，此時(shí)行一個(gè)脊髓MR是很有幫助的 ！ 血管?。?）
現(xiàn)在我們回到上期開頭的那個(gè)病例,，現(xiàn)在很明顯這是血管病。白質(zhì)深部病變廣泛,，但未累及U型纖維和胼胝體,。 缺血性WMLs表現(xiàn)為腔隙性梗死、分水嶺性梗死或深部白質(zhì)內(nèi)彌漫性高信號(hào)病灶,。 腔隙性梗死是由于小的穿動(dòng)脈動(dòng)脈硬化引起,。 分水嶺梗死是大血管粥樣硬化的結(jié)果，如頸動(dòng)脈狹窄或灌注不足,。 在50歲以上的患者中,，50%的患者可見動(dòng)脈粥樣硬化性腦改變。 常見于血壓正常的患者,，但在高血壓患者中更為常見,。 ！ 結(jié)節(jié)病
病灶分布與MS十分相似,， 除了深部WM病灶外,，還有一些病灶接近腦室，甚至是Dawson手指狀病灶。 最后的診斷是結(jié)節(jié)病,。 結(jié)節(jié)病已經(jīng)超過神經(jīng)梅毒成為最大的模仿者,。
在上邊我們看到這個(gè)病人的冠狀面T1W增強(qiáng)圖像。 可以看到基底核有點(diǎn)狀強(qiáng)化,。可見于結(jié)節(jié)病,，SLE或其他血管炎,。 柔腦膜肉芽腫性炎癥導(dǎo)致的柔腦膜強(qiáng)化(黃色箭頭)是典型的結(jié)節(jié)病特征。
在這個(gè)患者中另一個(gè)典型的表現(xiàn)是線性增強(qiáng)(黃色箭頭),。 這是由于沿Virchow Robin空間的炎癥引起的,。這也是柔腦膜增強(qiáng)的一種形式。 這就解釋了為什么結(jié)節(jié)病的分布與多發(fā)性硬化相似：Virchow Robin空間沿著多發(fā)性硬化中累及的小穿支靜脈分布,。 ,！ Lyme病
通過蜱蟲傳播的螺旋體感染的典型皮疹 萊姆病是由由蜱傳播的螺旋體引起的。它首先引起皮疹,。幾個(gè)月后,，螺旋體可以感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可以看到類似MS的WMLs,。臨床上萊姆病表現(xiàn)為急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(如顱神經(jīng)麻痹),，有時(shí)伴有橫貫性脊髓炎。
萊姆病的MS樣病變 核心表現(xiàn): 模擬MS患者的2-3mm病灶,，伴有皮疹和流感樣疾病,。其他表現(xiàn)包括脊髓內(nèi)高信號(hào)和CN7(根進(jìn)入?yún)^(qū))增強(qiáng)。 ,！ PML 那他朱單抗相關(guān)的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。?/span>Natalizumab-associated PML）
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)是免疫抑制患者JC病毒引起的脫髓鞘疾病。 Natalizumab是一種抗α4-整合蛋白單克隆抗體,。被批準(zhǔn)用于治療多發(fā)性硬化,，對(duì)臨床和磁共振成像(MRI)有明顯獲益。 這種藥物相對(duì)罕見但嚴(yán)重的副作用是產(chǎn)生PML的風(fēng)險(xiǎn)較高,。 診斷PML的診斷標(biāo)準(zhǔn)是基于臨床表現(xiàn),、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(如腦脊液)中JCV DNA的測(cè)定及MRI影像學(xué)表現(xiàn)。 與HIV等其他PML人群相比,，natalizumab相關(guān)PML的影像學(xué)表現(xiàn)為異質(zhì)性和波動(dòng)性,。 核心影像征象： 局灶性或多灶性病變幕上的皮層下白質(zhì)，U型纖維和皮層灰質(zhì)受累,，顱后窩和深部灰質(zhì)較少受累,。 T2高信號(hào)(偶爾在主要病灶附近有小的衛(wèi)星灶) T1-等信號(hào)或者低信號(hào)取決于脫髓鞘的程度 約30%的病人PML病變可以顯示對(duì)比度增強(qiáng)。 尤其在病灶邊緣的DWI高信號(hào)反映白質(zhì)細(xì)胞的活動(dòng)性感染和腫脹。 很難將進(jìn)行性MS與natalizumab相關(guān)的PML區(qū)分開來,。 影像上的鑒別點(diǎn)如下圖：
！ HIV
HIV核心表現(xiàn)：AIDS患者腦萎縮,，腦室周圍對(duì)稱或彌漫性WMLs增多 ,！ Cadasil Cadasil是常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病變合并皮層下梗死和腦白質(zhì)病變的簡稱。這是一種遺傳性的小血管疾病,。臨床線索：偏頭痛,、癡呆和家族史。 核心表現(xiàn)：年輕成人皮層下腔隙性梗死伴小囊性病變和白質(zhì)腦病,。在前顳極和外囊的WMLs具有較高的特異性,。 |
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